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Introduction

Indépendamment des particularités de chaque pathologie, les congénitaux adultes présentent de nombreux problèmes communs et des différences notables par rapport aux enfants [1,3,4,5,6,7,9,11,12].
 
  • Des facteurs de risque qui sont par ordre de gravité: 
    • Hypertension pulmonaire (PAPmoy > 35 mmHg au repos); 
    • Cyanose (SaO2 ≤ 85%);
    • Réopération, séquelles;
    • Arythmies;
    • Dysfonction ventriculaire;
    • Ventricule systémique anatomiquement droit;
    • Obstruction sévère sur la voie d’éjection;
    • Cachexie cardiaque.
  • Une mortalité opératoire moyenne de 5%, qui est supérieure à celle de l'enfant pour des pathologies appariées (chirurgie cardiaque).
  • Un taux d'arythmies très élevé: 58% versus 15% chez l'enfant.
  • Un remodelage ventriculaire responsable d'une dysfonction du VD, du VG, ou des deux; l'insuffisance ventriculaire est liée à la pathologie, à la durée d'évolution et à la présence de cyanose.
  • Une anomalie de la circulation pulmonaire: hypertension (HTAP) ou bas débit (cyanose).
  • Des effets systémiques dus aux effets à long terme de l'hypoxie, de l'hyperviscosité ou de la stase veineuse: rénaux, neurologiques, pulmonaires, hématologiques, hépatiques. Ces effets peuvent entraîner des décompensations postopératoires graves sur des modifications même mineures des conditions de perfusion.
  • Des modifications de la coagulation.
  • La présence supplémentaire de maladies cardio-vasculaires liées à l'âge: diabète, coronaropathie, hypertension artérielle, bronchopathie.
L'opérabilité d'un malade relève à la fois du cardiologue, du chirurgien et de l'anesthésiste. Ce dernier doit avoir une expérience suffisante des cardiopathies congénitales pour comprendre leurs implications dans la chirurgie prévue. L’anamnèse doit rechercher des épisodes d’arythmies, de décompensation cardiaque ou de cyanose, une cardiopathie ischémique, une insuffisance rénale, une anémie et un AVC. En préopératoire, certaines améliorations peuvent être obtenues par des interventions cardiologiques particulières, telles que la dilatation percutanée de la CCVD, l’ablation de circuits aberrants par radiofréquence, l’embolisation de collatérales aorto-pulmonaires, ou l’évaluation de la réponse d'une HTAP au NO. 
 
Les congénitaux adultes (GUCH : grown-up congenital heart) subissent des interventions de chirurgie non-cardiaque plus fréquemment que la population générale [10]. Ils présentent des pathologies très particulières qui réclament des connaisances différentes de celles que l’on acquière dans le domaine conventionnel de la cardiologie, de l’anesthésie et de la cardiochirurgie. En-dehors des pathologies simples, il est impératif que les malades à haut risque soient pris en charge dans des centres de références dotés de services de cardiologie, de chirurgie et de réanimation investis dans le domaine, aussi bien pour la chirurgie cardiaque que pour la chirurgie non-cardiaque. Ceci est particulièrement le cas pour les malades cyanosés, porteurs de malformations complexes, souffrant d’HTAP ou sujets à des arythmies malignes [2,12]. 
 
Les principales questions que doit se poser l’anesthésiste avant d’aborder un patient adulte souffrant de cardiopathie congénitale sont au nombre de cinq (Tableau 15.5) :
 
 
  • Existe-t-il un shunt ?
  • Quelle est la pression artérielle pulmonaire ?
  • Le malade est-il cyanosé ?
  • Quelle est sa fonction ventriculaire ?
  • Quel est le risque d’arythmie ?
Dans une série de 5'265 patients congénitaux adultes, les opérations et les réoperations les plus souvent pratiquées sont les interventions sur la voie d'éjection droite et l'AP (21%), les opérations pour arythmies (20%), les procédures sur la voie d'éjection gauche, la valve aortique et l'aorte (18%), la fermeture de CIA (7%), la chirurgie mitrale (5%) et la chirurgie de Fontan (4%) [8].
 
 
Anesthésie en cas de cardiopathie congénitale chez l'adulte
Les adultes souffrant de cardiopathie congénitale présentent des problèmes particuliers
    - Dysfonction ventriculaire
    - Taux élevé d'arythmies répondant mal au traitement médical
    - Anomalie de la circulation pulmonaire, excessive (HTAP) ou insuffisante (cyanose)
    - Risque thrombo-embolique élevé
    - Défaillance multiorganique secondaire à la cyanose, à l'hypoxémie et à l'hémodynamique
    - Maladies liées à l'âge (diabète, hypertension, ischémie coronarienne, BPCO, etc)
    
Leur mortalité périopératoire est plus du double de celle de la population générale.


© BETTEX D, CHASSOT PG, Janvier 2008, dernière mise à jour Décembre 2019
 
 
 
Références
 
  1. ANDROPOULOS DB, STAYER SA, SKJONSBY BS, et al. Anesthetic and perioperative outcome of teenagers and adults with congenital heart disease. J Cardiothorac Vasc Anesth 2002; 16:731-6
  2. BAEHNER T, ELLERKMANN RK. Anesthesia in adults with congenital heart disease. Curr Opin Anaesthesiol 2017; 30:418-25
  3. CANNESSON M, EARING MG, COLLANGE V, KERSTEN JR. Anesthesia for noncardiac surgery in adults with congenital heart disease. Anesthesiology 2009; 111:432-40
  4. CHASSOT PG, BETTEX DA. Anesthesia and adult congenital heart disease. J Cardiothorac Vasc Anesth 2006; 20:414-37
  5. FINDLOW D, DOYLE E. Congenital heart disease in adults. Br J Anaesth 1997; 78:416-30
  6. HEGGIE J, POIRER N, WILLIAMS WG, KARSKI J. Anesthetic considerations for adult cardiac surgery patients with congenital heart disease. Sem Cardiothorac Vasc Anesth 2003; 7:141-52
  7. LOVELL AT. Anaesthetic implications of grown-up congenital heart disease. Br J Anaesth 2004; 93:129-39
  8. MASCIO CE, PASQUALI SK, JACOBS JP, et al. Outcomes in adult congenital heart surgery: analysis of the Society of Thoracic Surgeons database. J Thorac Cardiovasc Surg 2011; 142:1090-7
  9. REDINGTON A, SHORE D, OLDERSHAW P. Congenital heart disease in adults. A practical guide. London, WB Saunders Co Ltd, 1994, pp 57-66
  10. ROUINE-RAPP K, RUSSELL IA, FOSTER E. Congenital heart disease in the adult. Int Anesthesiol Clin 2012; 50:16-39
  11. STOUT KK, DANIELS CJ, VALENTE AM, et al. 2018 AHA/ACC Guideline for the management of adults with congenital heart disease. J Am Coll Cardiol 2019; 73:e81-192
  12. WARNES CA, WILLIAMS RG, BASHORE TM, et al. ACC/AHA 2008 Guidelines for the management of adults with congenital heart disease: executive summary. Circulation 2008; 118:2395-451
15. Anesthésie lors de cardiopathie congénitale chez l'adulte