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Définitions

La cardiomyopathie est une affection primaire du muscle cardiaque, dans laquelle celui-ci est structurellement et fonctionnellement anormal, mais en l'absence de coronaropathie, de valvulopathie, d'hypertension ou d'affection congénitale susceptibles d'expliquer la dysfonction ventriculaire [4]. L'origine en est souvent génétique, sous la forme de mutations de gènes encodant diverses protéines impliquées dans le fonctionnement du myocarde. On en distingue plusieurs catégories (Tableau 13.1, Figure 13.1).
 
  • Cardiomyopathie dilatative : insuffisance systolique du myocarde, avec insuffisance cardiaque congestive, dilatation ventriculaire très importante, fraction d'éjection basse (FE < 0.3), et élévation des pressions de remplissage. C'est la cardiomyopathie la plus fréquente. Elle a de multiples étiologies.
  • Cardiomyopathie restrictive : insuffisance diastolique du myocarde, avec défaut de relaxation et de distensibilité, et élévation sévère des pressions de remplissage. La fonction systolique est normale ; le ventricule gauche est de taille normale, mais l'oreillette gauche est dilatée. La restriction proprement myocardique est rare, mais sa forme sous-endocardique fibreuse est fréquente en Afrique [1]. 
  • Cardiomyopathie hypertrophique : hypertrophie concentrique du VG en général asymétrique, qui touche essentiellement le septum et conduit à une sténose aortique sous-valvulaire dynamique avec un gradient de pression > 30 mmHg dans la chambre de chasse du VG au repos. Elle est fréquemment associée à la mort subite, notamment à l'effort [3]. Prévalence: 0.05-0.2% de la population [2].
  • Dysplasie arythmogène du VD : infiltration progressive du VD par du tissu fibreux et graisseux, accompagnée d'une dysfonction droite sévère et de troubles du rythme.
  • Cardiomyopathies de stress : maladie de Tako-tsubo (ballonisation apicale aiguë transitoire du VG), cardiomyopathie neurogène.
  • Autres formes de cardiomyopathies: non-compaction (persistance de myocarde embryonnaire primitif non-compacté), cardiomyopathie du péripartum ou de la sepsis.
 


 
Figure 13.1: Schéma différenciant les cinq principaux types de cardiomyopathies citées, d'après leur silhouette échocardiographique. FE: fraction d'éjection. IM++: insuffisance mitrale de degré 2/4. IT : insuffisance tricuspidienne 2/4. CMO: cardiomyopathie obstructive de la chambre de chasse du VG, ou sténose sous-aortique dynamique. BA : ballonisation de l’apex du VG.
 
Malgré l'aspect structuré de cette classification, il existe de nombreuses manières de classer les cardiomyopathies en fonction de leur étiologie, et de nombreux recoupements entre les différentes catégories.

Pour l'anesthésiste, la subdivision des cardiomyopathies en trois groupes permet de définir leur comportement hémodynamique et de structurer la prise en charge clinique (Tableau 13.2).
 
 

 
 Classification des cardiomyopathies 
Cardiomyopathie: affection primaire du muscle cardiaque.
    - Cardiomyopathie dilatative (CMD)
    - Cardiomyopathie restrictive (CMR)
    - Cardiomyopathie hypertrophique (CMH), obstruction dynamique de la chambre de chasse
    - Dysplasie arythmogène du VG
    - Cardiomyopathies de stress (Takotsubo)
    - Autres cardiomyopathies (peripartum, sepsis, non-compaction)



© CHASSOT PG  Septembre 2007 Dernière mise à jour Octobre 2018
 
 
 
Références
 
  1. GRIMALDI A, MOCUMBI AO, FREERS J, et al. Tropical endomyocardial fibrosis. Natural history, challenges and perspectives. Circulation 2016; 133:2503-15
  2. MEYER MR, EBERLI FR. Cardiomyopathie hypertrophique et dilatée. Forum Méd Suisse 2018; 18: 168-77
  3. SEN-CHOWDHRY A, JACOBY D, MOON JC, et al. Update on hypertrophic cardiomyopathy and a guide to the guidelines. Nat Rev Cardiol 2016; 13:651-75
  4. YACOUB MH. Cardiomyopathy on the move. Nat Rev Cardiol 2014; 11:628-9
13 Anesthésie et cardiomyopathies