Le maillage de travées lâches du myocarde primitif embryonnaire se transforme progressivement en myocarde compact entre la 5ème et la 8ème semaine de vie fœtale. De l'épicarde vers l'endocarde et de la base vers l'apex, cette mue convertit le myocarde non-compacté, où les fibres sont désorganisées, en myocarde compacté, où les sarcomères sont alignés en faisceaux. La non-compaction du VG est une cardiomyopathie dans laquelle ce processus est interrompu, conduisant à la persistance de myocarde primitif, en général dans la zone apicale. Cette région ressemble à une éponge, avec de larges trabéculations entre lesquelles circule le sang de la cavité gauche (Figure 13.19) [4]. 

 

Figure 13.19: Non-compaction du ventricule gauche. A: silhouette des 4 cavités cardiaques; la zone apicale du VG présente de grosses trabéculations peu contractiles; cette morphologie embryonnaire concerne toute la région sous-endocardique de la paroi, la région sous-épicardique étant occupée par du myocarde normalement compacté. Le rapport entre la zone non-compactée (ZNC) et la zone compactée (ZC) est > 2:1. Alors que le myocarde normal (B) est fait de sarcomères alignés en faisceaux compacts, le myocarde non-compacté (C) consiste en volumineuses trabéculations qui protrudent dans la cavité ventriculaire et se contractent peu car les fibres y sont complètement désorganisées. 

 

La maladie est rare. Sa prévalence est de 0.01-0.25% des adultes référés pour un examen échocardiographique; en Suisse, son taux est de 2.3 nouveaux cas par an [3]. Certains patients sont asymptomatiques, mais la plupart manifeste une triade d'insuffisance cardiaque, d'arythmies et de thrombo-embolies; près de la moitié des décès sont liés à une mort subite [4]. L'échocardiographie montre des trabéculations proéminentes et des sinusoïdes profonds dans lesquels circule le sang de la cavité ventriculaire, situés dans la zone apicale du VG et s'étendant plus ou moins loin sur les parois latérale et inférieure. Ces segments sont hypocontractiles et représentent ≥ 25% de la masse myocardique (Figure 13.20) [1]. Le rapport entre l'épaisseur de la zone non-compactée et celle de la zone compactée est > 2:1 en télésystole [2]. L'image Doppler couleur montre le flux sanguin circulant en profondeur entre les trabéculations. 

 

Figure 13.20: Image échocardiographique de non-compaction du ventricule gauche (vue transthoracique apicale 2-cavités). La zone apicale du VG est envahie par les trabéculations du tissu non-compacté (flèches bleues); on y reconnaît les profonds recessus plongeant entre les trabéculations (flèche jaune). [D'après: Hussein A, Karimianpour A, Collier P, et al. Isolated noncompaction of the left ventricle in adults. J Am Coll Cardiol 2015; 66:578-85].

 

Lorsqu'elle devient symptomatique, la maladie a un mauvais pronostic: sa mortalité est de 40% à 5 ans [3]. Le traitement est celui de l'insuffisance ventriculaire, y compris la resynchronisation, complété au besoin par des anti-arythmiques et une anticoagulation. Lorsque le risque de mort subite est élevé, un défibrillateur implanté est indiqué. Les cas réfractaires au traitement médical peuvent bénéficier d'une transplantation cardiaque [1,4].

 

Pour l'anesthésiste, la prise en charge de ces patients est dominée par l'insuffisance cardiaque et par le risque d'arythmies ventriculaires dangereuses (fibrillation auriculaire, tachycardie paroxystique supraventriculaire, tachycardie ventriculaire, fibrillation ventriculaire). Il est prudent d'équiper les malades de patches de défibrillation et de les endormir avec les précautions requises pour leur insuffisance systolique et diastolique du VG (FE < 40%).

 

 

Non-compaction du VG

Persistance de tissu embryonnaire non-compacté hypocontractile, en général dans la zone apicale du VG. Cardiomyopathie rare caractérisée par une insuffisance cardiaque, des arythmies et des thrombo-embolies.

© CHASSOT PG  Septembre 2007 Dernière mise à jour Octobre 2018