La sténose pulmonaire (S < 2 cm²/m²), rare chez l’adulte, est en général congénitale (fusion commissurale, monocuspidie, bicuspidie) ou secondaire à un carcinoïde ; la valve prend une forme conique (voir Figure 14.61B). Une sténose peut aussi survenir 10-15 ans après après la correction d’une tétralogie de Fallot par patch pulmonaire, si l’élargissement n’était pas suffisant. Alors que la Vmax normale à travers la valve est 0.5 – 1.0 m/s, la sténose se caractérise par des flux accélérés en protosystole [1] :

 

 

Figure 14.61B : Exemples de sténose pulmonaire congénitale; la valve est rétrécie, hypoplasique, plus ou moins en forme de cône [extrait de Bohn D. Anomalies of the pulmonary valve and pulmonary circulation. In: Lake CL. Pediatric Cardiac Anesthesia, 2nd edition, Appleton & Lange, Norwalk, 1993, 295-323].

 

Le VD est sévèrement hypertrophié, parfois dilaté en cas de défaillance ; l’OD est dilatée (Figure 11.163) (Vidéo).


Vidéo: Hypertrophie majeure du VD dans un cas de sténose pulmonaire adulte.

Le tronc de l’AP est dilaté au-delà de la sténose. Lorsqu’il s’hypertrophie, le VD ressemble de plus en plus au VG : son débit devient davantage dépendant de la précharge mais moins dépendant de la postcharge. La pression élevée à l’intérieur du VD comprime la couche sous-endocardique dont la perfusion coronarienne est compromise. Il est donc important d’assurer une perfusion coronarienne suffisante en maintenant la pression artérielle systémique élevée (augmentation des RAS avec une perfusion de nor-adrénaline). La ventilation en pression positive ne modifie pas la performance du VD, qui est déterminée par la sténose pulmonaire et non par les RAP distales à celle-ci. 

 

Figure 11.163 : Sténose pulmonaire. A : hypertrophie massive du VD. B : sténose pulmonaire complexe en vue mi-oesophage 90° par rotation horaire de la sonde à partir d’une vue 2-cavités du VG (cas de tétralogie de Fallot adulte). La chambre de chasse droite est étroite et hypertrophiée (flèche), la valve pulmonaire sténosée est mal discernable dans le rétrécissement proximale de l’artère pulmonaire ; le VD est hypertrophié. 

 

La sténose pulmonaire sévère est caractérisée par une valve épaissie, des feuillets rigides, des calcifications, et une déformation en dôme en systole. La Vmax est > 4 m/s et le gradient maximal > 64 mmHg. Le VD est hypertrophié, y compris la chambre de chasse qui est rétrécie. Le tronc de l'AP subit une dilatation post-sténotique [3].

 

Un ΔPmax ≥ 50 mmHg est une indication opératoire à une valvulotomie percutanée ou au remplacement valvulaire [1]. L’intervention consiste en un remplacement de la valve, en général par un conduit valvé biologique (homogreffe ou hétérogreffe) (Vidéo) [3].


Vidéo: Remplacement de la valve pulmonaire par une hétérogreffe (Contegra).

Dans une homogreffe ou une hétérogreffe pulmonaire, on tolère un ΔP maximal jusqu’à 20 mmHg lorsque le VD est normal (opération de Ross) et de 30-40 mmHg en cas d’HVD (variable selon le gradient préopératoire). 

 

La chambre de chasse du VD est plus richement dotée en récepteurs β que le corps du ventricule. En cas de stimulation catécholaminergique, sa réponse inotrope est plus importante que celles de la paroi libre et de la chambre d’admission. Elle peut être à l’origine d’une obstruction dynamique (effet CMO droit), qui est fréquente après remplacement de la valve pulmonaire pour sténose si le VD est très hypertrophié. La Vmax dans la CCVD est de 2-2.5 m/s, le gradient est > 20 mmHg [2]. Le traitement est une réduction des catécholamines β, une hypervolémie, une relative hypoventilation (augmentation des RAP) et un β-bloqueur (esmolol en bolus).
 

 

Hémodynamique recherchée en cas de sténose pulmonaire

Précharge droite élevée et stable Vasoconstriction systémique Postcharge du VD = sténose pulmonaire fixe, non les RAP Ventilation en pression positive bien tolérée  Fréquence normale, normocardie Soutien inotrope du VD (dobutamine, milrinone ± adrénaline) Plein - Normocarde - Fermé

© CHASSOT PG, BETTEX D, Août 2011, dernière mise à jour Novembre 2019