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Valvulopathies

Idéalement, la valvulopathie devrait être diagnostiquée et traitée avant la grossesse chez les femmes qui désirent enfanter. La sténose mitrale et la sténose aortique serrées, même paucisymptomatiques, devraient être opérées avant que la patiente soit enceinte, bien que cette attitude pose le problème de la gestion de l'anticoagulation pendant la gestation [4,9,12,14,19]. Les complications des valvulopathies surviennent en général pendant le troisième trimestre, lorsque le DC est le plus élevé. Elles se caractérisent par une péjoration de l'état clinique (passage à une classe fonctionnelle III-IV), des arythmies et un oedème pulmonaire [3]. 
 
Les pathologies valvulaires les plus fréquemment rencontrées chez la jeune femme sont la sténose mitrale, la sténose aortique sur bicuspidie ou RAA, l'insuffisance mitrale (IM) et l'insuffisance aortique (IA). D’une manière générale, les sténoses imposent une dangereuse restriction du débit cardiaque, alors que les insuffisances sont bien tolérées à cause de la vasodilatation artérielle de la grossesse; elles peuvent toutefois entrainer une décompensation gauche. Si la valvulopathie se décompense en cours de grossesse et menace la survie de la mère, la stratégie thérapeutique est commandée par plusieurs éléments [6].
 
  • Lorsque l'anatomie le permet, une valvuloplastie par dilatation percutanée au moyen d'un ballon est le premier choix en cas de sténose mitrale. Il est plus rare que l'anatomie soit favorable dans la sténose aortique, où les risques d'insuffisance valvulaire secondaire et d'embolisation de fragments sclérotiques sont plus importants. 
  • Le remplacement valvulaire en CEC n'est envisagé qu'après échec ou impossibilité des autres options, car la mortalité maternelle est de l'ordre de 1-5% et celle du fœtus de 10-30% [2,11,17,18,20].
  • La période la plus propice pour une intervention est le 2ème trimestre, une fois que l'organogenèse est terminée et avant que les modifications hémodynamiques et l'excitabilité utérine soient maximales.
  • Si la décompensation survient pendant le 3ème trimestre et que le foetus est viable, on peut procéder à une césarienne avant l'intervention cardiaque (délai idéal entre les deux opérations: 24-48 heures).
  • Les insuffisances valvulaires sont en général contrôlables par vasodilatateurs et diurétiques. En cas de défaillance et de dilatation grave du VG, une interruption de grossesse ou un accouchement prématuré peuvent devenir nécessaires.
  • Si l'insuffisance aortique est secondaire à une dilatation de l'aorte ascendante comme dans le syndrome de Marfan, le critère thérapeutique est le diamètre de l'aorte, vu les risques de dissection et de rupture (voir Cardiopathies congénitales).
  • Les valvulopathies natives ne nécessitent pas d'antibiothérapie.
Le traitement des valvulopathies en cours de grossesse a pour but de diminuer la symptomatologie, de sauver la parturiente et de permettre si possible le développement du bébé jusqu'à terme; il ne vise pas l'avenir à long terme de la mère [4,14,19].
 
Sténose mitrale
 
La sténose mitrale est la cardiopathie valvulaire la plus fréquente chez la femme enceinte. Elle impose une quasi-fixité au débit cardiaque. Elle est très mal tolérée pendant la grossesse dès que la surface mitrale est < 1.5 cm2, même si la patiente est préalablement asymptomatique [4,19]. Le gradient à travers la valve est proportionnel au débit cardiaque (DC); comme ce dernier augmente pendant la deuxième moitié de la grossesse, le gradient transmitral s'élève de 25-50%, et la pression augmente dans l'oreillette gauche. Ce phénomène conduit à la stase et à l'oedème pulmonaire (OAP). D'autre part, la tachycardie qui accompagne l'augmentation du DC raccourcit dangereusement la diastole: le volume qui passe à travers la mitrale chute, ce qui accroît d'autant la pression de l'OG. La fréquence de l'OAP est d'environ 40% des cas dans la sténose modérée (S = 1.5 cm2) et de 60% dans la sténose sévère (S < 1.0 cm2); le taux de FA est respectivement de 15% et 30% [17]. Son traitement doit comprendre un béta-bloqueur et un diurétique [6]. La mortalité maternelle augmente avec la péjoration de l'état clinique. De 1% lorsque la mère est en classe I-II, elle s'élève à 5% en classe III et à 14-17% en classe IV, surtout en cas de fibrillation auriculaire [10]. La sténose mitrale est grevée d'une forte proportion d'accouchements prématurés, de retards de croissance intra-utérin, de fausses-couches et de morts fœtales, particulièrement en cas d'OAP [5,17]. La césarienne est souvent préférée car elle évite les difficultés d'un long travail, mais la délivrance par voie basse est éventuellement possible si l'analgésie péridurale bloque suffisamment les décharges sympathiques pour empêcher la tachycardie et si les autotransfusions dues aux contractions sont tolérées [8]. Actuellement, une intervention cardiaque est recommandée avant la grossesse chez les femmes dont la surface mitrale est ≤ 1 cm2 [14].
 
Insuffisance mitrale
 
Deuxième par ordre de fréquence, l'insuffisance mitrale (IM) est en général bien tolérée, surtout pendant la grossesse où la vasodilatation modérée et la tachycardie améliorent la situation hémodynamique. Seuls 5% des cas se compliquent d'OAP et 4% de tachyarythmie auriculaire [17]. Le prolapsus mitral est en général bien supporté. Par contre, la stimulation sympathique du travail peut augmenter les résistances périphériques et accroître la régurgitation. Lorsque l'IM est secondaire à une dilatation du VG, le pronostic est lié au degré de défaillance de ce dernier (voir Cardiomyopathies). La césarienne sous rachianesthésie ou l'accouchement par voie basse sous péridurale sont parfaitement réalisables.
 
Sténose aortique
 
La sténose aortique est en général due à une bicuspidie ou à un RAA. La bicuspidie peut être associée à une dilatation de l'aorte ascendante ou à une coarctation (voir Cardiopathies congénitales). La fixité du débit cardiaque imposé par la sténose aortique est la cause d'une détérioration hémodynamique chez 10-20% des mères souffrant de la maladie; la mortalité maternelle est actuellement < 1% [6,15]. Cependant, la mortalité par insuffisance gauche peut s'élever jusqu'à 11% lorsque le gradient moyen est > 50 mmHg (sténose serrée), avec un pic dans la période du péripartum [18]. La tachycardie et la FA sont mal supportées. La baisse de précharge (hypovolémie) est dangereuse, et la postcharge doit être maintenue par un vasoconstricteur aux doses minimales pour maintenir la pression artérielle sans risquer une ischémie placentaire. Il n'existe cependant aucun traitement médical de la sténose aortique. Comme il est absolument nécessaire de maintenir la précharge et les résistances périphériques, la rachianesthésie est contre-indiquée. La péridurale est possible dans les cas stables, à condition de veiller à une installation très progressive du bloc, et d’utiliser de faibles concentrations d’anesthésique local; dans les sténose serrées symptomatiques, la césarienne sous anesthésie générale est préférable [3,14].
 
Insuffisance aortique
 
Encore davantage que pour l'IM, la vasodilatation modérée et la tachycardie de la grossesse améliorent la situation hémodynamique dans une insuffisance aortique (IA), mais la situation peut se péjorer lors des stimulations sympathiques du travail et de l'accouchement. Le risque est fonction du degré de symptomatologie de la parturiente et du degré de dilatation de son VG. Tant que ce dernier est de taille normale, la grossesse est bien supportée [6]. L'IA peut être liée à une dilatation de la racine aortique et de l'aorte ascendante, comme dans le syndrome de Marfan; cette situation comporte un risque majeur de dissection (type A) et de rupture. De ce fait, la grossesse est contre-indiquée lorsque le diamètre aortique est > 4.5 cm [7,14]. Un anti-hypertenseur, un béta-bloqueur (sotalol) et un contrôle échocardiographique très strict sont nécessaires dès que le diamètre de l'aorte ascendante dépasse 4.0 cm (voir Cardiopathies congénitales). 
 
En cas d’IA, la loco-régionale rachidienne est un bon choix pour l’accouchement. En cas de dilatation de l'aorte ascendante, il faut au contraire prévenir les poussées hypertensives liées au travail par voie basse à cause du risque de dissection aortique aiguë; la césarienne programmée est plus sûre, que ce soit sous rachianesthésie, péridurale ou anesthésie générale.
 
Insuffisance tricuspidienne et insuffisance pulmonaire
 
L'insuffisance tricuspidienne est en général bien supportée grâce au régime à basse pression du cœur droit. Elle est en général secondaire à un RAA ou à une endocardite. La situation est très différente lorsqu'elle fait partie d'une affection congénitale comme la maladie d'Ebstein, ou lorsqu'elle survient dans une situation où le VD fonctionne comme ventricule systémique (transposition des gros vaisseaux corrigée) (voir Cardiopathies congénitales); elle est alors un prédicteur indépendant de complications.  
 
La régurgitation de la valve pulmonaire est rencontrée le plus souvent comme lésion résiduelle d'une correction de tétralogie de Fallot dans l'enfance. Elle induit une surcharge de volume et une dilatation du VD, qui conduisent à une défaillance droite et à des arythmies ventriculaires. Tant que le VD est de taille et de fonction normales, la grossesse peut se dérouler sans encombre; le pronostic est fonction du degré de dilatation et d'insuffisance droites [7].
 
Prothèses valvulaires
 
Il est habituellement recommandé de placer des bioprothèses chez les femmes qui désirent enfanter pour diminuer les risques de thrombo-embolie et d'anticoagulation. Cet avantage est contrebalancé par un taux de détérioration structurelle qui limite la durée de vie de ces valves à une douzaine d'années, même si les nouveaux modèles d'homogreffes ont une espérance de vie supérieure. Ceci condamne donc les patientes à une deuxième intervention cardiaque ultérieure pour la mise en place d'une valve mécanique de longue durée. Pendant la grossesse, les femmes porteuses d’une prothèse valvulaire ont une mortalité qui oscille entre 1% et 4% (actuellement 1.5%), principalement à cause des problèmes thrombo-emboliques ou hémorragiques [16,19]. Le taux de complications est d'environ 20% avec les bioprothèses et de 40% avec les prothèses mécaniques [6]. On remarque une tendance vers davantage de prématurité, de retard staturo-pondéral et d'hémorragie postpartum avec toutes les prothèses valvulaires.
 
Le problème majeur est celui de l'anticoagulation. Sans entrer dans les détails de l'anticoagulation chez la femme enceinte qui sont abordés dans le chapitre précédent (Traitement cardiovasculaire et grossesse), on peut mentionner les points suivants [1,6,13,14,21].
 
  • Les agents anti-vitamine K (AVK) sont tératogènes pendant le premier trimestre, liés à des abortus pendant les 2ème et 3ème trimestre, et associés à des hémorragies intracérébrales chez le nouveau-né en cas d'accouchement par voie basse.
  • Un régime thérapeutique d'héparine à bas poids moléculaire (HBPM), qui n'est associé à aucune pathologie fœtale, est le traitement recommandé chez la femme enceinte, en visant un taux d'activité anti-Xa de 0.8-1.2 UI/mL au pic d'activité et ≥ 0.5 de UI/mL au nadir; mais la dose d'HBPM requise pour atteindre cet objectif est plus élevée à cause de l'état d'hypercoagulabilité.
  • Les nouveaux anticoagulants oraux (dabigatran et xabans) sont contre-indiqués en cours de grossesse et d'allaitement. 
  • En-dehors des 3 premiers mois après leur implantation, les bioprothèses ne demandent que de l'aspirine (≤ 150 mg/j).
Les prothèses mécaniques réclament une anticoagulation complète (INR 3.0-3.5 en position mitrale, INR 2.0-2.5 en position aortique) que seuls permettent les AVK; les HBPM sont moins efficaces pour réaliser ce niveau de protection (taux de thrombose 3.9% vs 33%). Les recommandations actuelles concernant ces prothèses optent pour une attitude mixte [1,12,14,19]. 
 
  • Pendant le 1er trimestre, prothèse mécanique mitrale: AVK si une dose faible suffit à maintenir l'INR dans les limites recherchées (< 2 mg acénocoumarol, < 3 mg phenprocoumon, < 5 mg warfarine); sinon HBPM en visant une activité anti-Xa de 0.8-1.5 UI/mL au pic d'activité et ≥ 0.7 de UI/mL au nadir.
  • Pendant le 1er trimestre, prothèse mécanique aortique: HBPM en visant une activité anti-Xa de 0.8-1.2 UI/mL au pic d'activité et ≥ 0.5 de UI/mL au nadir.
  • AVK pendant le 2ème et le 3ème trimestre, malgré le risque d'abortus.
  • Addition d'aspirine (100 mg/j) tout au long de la grossesse.
  • Péripartum: passage à une HBPM ou à de l'HNF. 

Accouchement
 
Le mode d'accouchement et la technique d'anesthésie chez les femmes souffrant d'une valvulopathie méritent quelques remarques.
 
  • La césarienne évite les difficultés d'un long travail qui augmente le débit cardiaque de 20-40% et qui peut décompenser une valvulopathie: tachycardie, poussées hypertensives, manœuvres de Valsalva, autotransfusion majeure lors des contractions.
  • Un accouchement par voie basse est souvent possible, à la condition que le travail soit facilité par l'antalgie (péridurale) et que l'expulsion soit rapide et sans Valsalva [8]. 
  • La péridurale ne modifie pas significativement l'hémodynamique si l'installation du bloc est très progressive et si l’on utilise de faibles concentrations d’anesthésique local associées à un opiacé. 
  • La rachianesthésie est déconseillée dans les sténoses valvulaires à cause de la baisse brusque de précharge et de postcharge; elle est par contre bien tolérée dans les insuffisances.
  • Les agents tocolytiques avec effet béta-mimétique comme l'hexoprénaline (Gynipral®) induisent une tachycardie dangereuse pour les porteuses de sténose mitrale; l'atosiban (Tractocile®) est préférable. Les agents utérotoniques comme l'oxytocine (Syntocinon®) ou la prostaglandine E2 (Prostin®) provoquent une vasodilatation systémique et une tachycardie réflexe très déséquilibrantes pour les sténoses valvulaires mais bien tolérées dans les insuffisances. Ces substances doivent être utilisées en perfusion lente et non en bolus chez les femmes atteintes de cardiopathie [13,15].
  • Si la durée d'interruption de l'anticoagulation ne peut pas être suffisante pour permettre une anesthésie loco-régionale rachidienne à cause du risque thrombo-embolique élevé des prothèses mécaniques, la césarienne sous anesthésie générale est la seule solution possible [14,19].
La technique d’anesthésie pour les parturientes souffrant de valvulopathie est déterminée par les contraintes hémodynamiques de la maladie valvulaire. Elle est décrite en détail au Chapitre 11 (Anesthésie et valvulopathies) et résumée dans l’Annexe B (Recommandations générales pour l’anesthésie lors de valvulopathies).
 
 
 
Grossesse et valvulopathie
Les sténoses sont beaucoup plus contraignantes que les insuffisances. Il est important de corriger la valvulopathie avant la grossesse; même asymptomatique, la sténose mitrale ou aortique serrée (< 1 cm2) est une indication au remplacement valvulaire. En cas de décompensation en cours de grossesse, on privilégie les interventions percutanées si l'anatomie le permet (dilatation valvulaire au ballon), car la mortalité fœtale est de 10-30% en CEC. La période la plus propice pour une intervention est le 2ème trimestre. Si la décompensation survient pendant le 3ème trimestre et que le foetus est viable, on peut procéder à une césarienne avant l'intervention cardiaque. Avec un traitement médical adéquat, l'IM et l'IA sont en général bien tolérées pendant la grossesse et l'accouchement. 
    - Sténose mitrale: mal supportée car le débit fixe et bas à travers la mitrale ne permet pas une augmentation du débit ni de la fréquence cardiaque
       (2ème et 3ème trimestres); OAP fréquent.
    - Sténose aortique: hypovolémie et vasodilatation mal supportées (baisse de la pression de perfusion), tachycardie mal tolérée;
    - Insuffisance aortique: bien tolérée si modérée, risque de dilatation et défaillance du VG si sévère; si secondaire à une dilatation de l'aorte,
       risque de dissection et de rupture (Ø > 4 cm).
    - Insuffisance mitrale: bien supportée; si secondaire à une dilatation du VG, la fonction ventriculaire détermine le pronostic.
 
Prothèses valvulaires: anticoagulation à vie pour les prothèses mécaniques, pendant 3 mois pour les bioprothèses, avec un agent anti-vitamine K (AVK). Les AVK sont tératogènes. Recommandations générales:
    - HBPM à dosage élevé pendant le 1er trimestre
    - AVK pendant les 2ème et 3ème trimestres
    - Substitution par héparine en péripartum
    - Aspirine (< 200 mg/j) en continu
 
Accouchement:
    - La césarienne évite l'augmentation du débit cardiaque et les Valsalva mal supportés (risque de décompensation).
    - Si délivrance par voie basse: péridurale avec bloc d'installation lente, accélération du travail.
    - Rachianesthésie contre-indiquée dans les sténoses, bien supportées dans les insuffisances.
    - Respecter les délais d'interruption de l'anticoagulation pour ALR rachidienne; sinon: AG.


© CHASSOT PG, THORIN D, NEFF R, Octobre 2005, dernière mise à jour, Novembre 2019
 
 
Références
 
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