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Nosologie de la sténose aortique
Sténose aortique
Les étiologies les plus fréquentes de la sténose aortique sont en premier lieu la dégénérescence calcifiante d'une valve normale à trois cuspides, puis la biscupidie, et enfin le rhumatisme articulaire aigu (RAA) (Figures 26.97 et 26.98).
Figure 26.97 : Images anatomo-pathologiques de sténose aortique acquise de valves aortiques tricuspides. A : dégénérescence calcifiée de la personne âgée ; les calcifications sont situées dans le corps des feuillets. B : sténose après RAA ; les calcifications sont moins importantes et sont situées dans les commissures qui sont fusionnées [Extrait de : Braunwald E. Valvular heart disease. In: Braunwald E. ed. Heart disease. Philadelphia, WB Saunders Co, 1997, 1007-76].
Figure 26.98 : Sténose aortique sur bicuspidie. L'ouverture est une fente étroite entre deux cuspides remaniées et calcifiées.
L’aspect échocardiographique d’une sténose aortique permet en général de diagnostiquer son étiologie. Il en existe trois possibilités (Figure 26.99) [2].
Les étiologies les plus fréquentes de la sténose aortique sont en premier lieu la dégénérescence calcifiante d'une valve normale à trois cuspides, puis la biscupidie, et enfin le rhumatisme articulaire aigu (RAA) (Figures 26.97 et 26.98).
Figure 26.97 : Images anatomo-pathologiques de sténose aortique acquise de valves aortiques tricuspides. A : dégénérescence calcifiée de la personne âgée ; les calcifications sont situées dans le corps des feuillets. B : sténose après RAA ; les calcifications sont moins importantes et sont situées dans les commissures qui sont fusionnées [Extrait de : Braunwald E. Valvular heart disease. In: Braunwald E. ed. Heart disease. Philadelphia, WB Saunders Co, 1997, 1007-76].
Figure 26.98 : Sténose aortique sur bicuspidie. L'ouverture est une fente étroite entre deux cuspides remaniées et calcifiées.
L’aspect échocardiographique d’une sténose aortique permet en général de diagnostiquer son étiologie. Il en existe trois possibilités (Figure 26.99) [2].
- Calcifications dégénératives : les dépôts calcifiés en forme d’excroissances nodulaires rigidifient les valvules et les bloquent en position semi-fermée. Ces calcifications apparaissent dans le corps des feuillets et peuvent envahir progressivement d’autres structures : anneau aortique, base du feuillet antérieur de la valve mitrale, racine de l’aorte. Les commissures ne sont pas fusionnées. Cette lésion se rencontre en général chez le patient de plus de 65 ans.
- Bicuspidie : les calcifications prédominent au niveau du raphé et d’une commissure, l’ouverture systolique est en fente. La sténose sur bicuspidie apparaît en général entre 35 et 55 ans.
- Rhumatisme articulaire aigu : la lésion est plus rare actuellement dans les pays industrialisés (< 10 % des cas), mais encore bien présente dans le reste du monde. Caractérisée par une fusion commissurale, une fibrose et une néovascularisation des cuspides, elle présente un épaississement faiblement calcifié des feuillets qui prédomine au niveau des commissures. Les calcifications sont moins denses; les bords libres sont remaniés et partiellement fusionnés. Elle est fréquemment associée à une maladie mitrale de même origine.
Figure 26.99 : Aspect anatomopathologique des calcifications dans la sténose aortique. Les calcifications sont situées dans le corps des cuspides lors de dégénérescence, sur le raphé (Ra) et aux commissures dans la bicuspidie et aux 3 commissures dans le RAA.
Cette différentiation devient difficile dans les sténoses très serrées et très calcifiées, où l’on ne distingue plus les structures et où l’ouverture est un chenal punctiforme au sein d’une masse quasi-immobile. La perte de mobilité de la valve en systole et la petitesse de l’orifice, qui est parfois même invisible à l'écho, permettent de certifier que la sténose est serrée, même si une mesure quantitative fiable est impossible. L'importance des calcifications est divisée en trois degrés [1].
- Mineure: petits points échodenses isolés;
- Modérée: points multiples de grande taille;
- Sévère: envahissement extensif des trois cuspides, qui sont épaissies et rigides.
La sclérose aortique est un épaississement irrégulier des feuillets sans sténose et sans répercussion hémodynamique; elle est présente chez 25% des personnes âgées de > 65 ans. Elle crée un gradient de pression modeste et un souffle systolique râpeux, mais n'a pas de conséquence circulatoire. Avec une prévalence de 1-2%, la bicuspidie aortique est la cardiopathie congénitale la plus fréquente après le foramen ovale perméable [3]. Elle est traitée plus loin (voir Bicuspidie aortique).
Sténose sous-aortique
Cette autre malformation congénitale consiste en un anneau fibro-musculaire rétrécissant la chambre de chasse en amont de la valve aortique (voir Figure 26.104). Elle se manifeste par une clinique de sténose aortique, le plus souvent dans l’enfance ou l’adolescence. La valve aortique elle-même est souvent déformée, hypoplasique et insuffisante car elle reçoit un volume systolique à haute vélocité et haute turbulence. A l'écho, le flux est accéléré dans la CCVG et des tourbillons apparaissent en amont de la valve au flux Doppler couleur (Vidéos).
Vidéo: vue long-axe de la chambre de chasse du VG avec une membrane sous-aortique sous forme d'un renflement fibreux au niveau du septum musculaire.
Vidéo: le Doppler couleur montre un flux tourbillonnaire systolique en amont de la valve aortique.
La sténose sous-aortique peut également être de nature dynamique. Il s'agit d'une subobstruction par hypertrophie myocardique à prédominance septale (HISS, hypertrophic idiopathic sub-aortic stenosis), ou de l'effet combiné d'une hypertrophie concentrique du VG, d'une cavité gauche très restrictive en systole (hypovolémie, vasoplégie) et d'une sur-stimulation catécholaminergique ("effet CMO"). Elle est traitée en détail avec les cardiomyopathies (voir Chapitre 27, Sténose sous-aortique dynamique).
© CHASSOT PG, BETTEX D. Octobre 2011, Juin 2019; dernière mise à jour, Mars 2020
Références
Sténose sous-aortique
Cette autre malformation congénitale consiste en un anneau fibro-musculaire rétrécissant la chambre de chasse en amont de la valve aortique (voir Figure 26.104). Elle se manifeste par une clinique de sténose aortique, le plus souvent dans l’enfance ou l’adolescence. La valve aortique elle-même est souvent déformée, hypoplasique et insuffisante car elle reçoit un volume systolique à haute vélocité et haute turbulence. A l'écho, le flux est accéléré dans la CCVG et des tourbillons apparaissent en amont de la valve au flux Doppler couleur (Vidéos).
Vidéo: vue long-axe de la chambre de chasse du VG avec une membrane sous-aortique sous forme d'un renflement fibreux au niveau du septum musculaire.
Vidéo: le Doppler couleur montre un flux tourbillonnaire systolique en amont de la valve aortique.
La sténose sous-aortique peut également être de nature dynamique. Il s'agit d'une subobstruction par hypertrophie myocardique à prédominance septale (HISS, hypertrophic idiopathic sub-aortic stenosis), ou de l'effet combiné d'une hypertrophie concentrique du VG, d'une cavité gauche très restrictive en systole (hypovolémie, vasoplégie) et d'une sur-stimulation catécholaminergique ("effet CMO"). Elle est traitée en détail avec les cardiomyopathies (voir Chapitre 27, Sténose sous-aortique dynamique).
| Sténose aortique (SA) |
| La sténose aortique résulte de la restriction et de la calcification de 3 pathologies: - Dégénérescence : calcifications dans le corps des cuspides - RAA : calcifications aux commissures - Bicuspidie : calcifications sur la commissure et le raphé |
© CHASSOT PG, BETTEX D. Octobre 2011, Juin 2019; dernière mise à jour, Mars 2020
Références
- BAUMGARTNER H, HUNG J, BERMEJO J, et al. Echocardiographic assessment of valve stenosis: EAE/ASE recommendations for clinical practice. J Am Soc Echocardiogr 2009; 22:1-23
- BAUMGARTNER H, HUNG J, BERMEJO J, et al. Recommendations on the echocardiographic assessment of aortic valve stenosis: a focused update from the European Association of Cardiovascular Imaging and the American Society of Echocardiography. Eur Heart J Cardiovasc Imaging 2017; 18:253-75
- IUNG B, BARON G, BUTCHART EG, et al. A prospective survey of patients with valvular heart disease in Europe: the Euro Heart Survey on valvular heart disease. Eur Heart J 2003; 24:1231-43