Step 1 of 2

Clinique de la cardiomyopathie restrictive

Physiopathologie

La cardiomyopathie restrictive (CMR) est rare (5% des cardiomyopathies en Occident) [19]. Elle est caractérisée par une défaillance diastolique majeure. L'infiltration du myocarde par du tissu pathologique non-¬contractile et rigide effondre la compliance ventriculaire mais altère peu la fonction systolique. La relaxation et la distensibilité du ventricule sont extrêmement basses ; la courbe de compliance est redressée et déplacée vers le haut (Figure 13.3). 
 

Figure 13.3: Représentation schématique de la courbe de compliance normale du VG (en bleu) et lors de dysfonction diastolique (en rouge). La courbe est curvilinéaire. En situation normale, la courbe a très peu de pente à faible remplissage: une variation de volume se traduit par une minime variation de pression. De ce fait, la pression veineuse centrale (PVC) ou la pression artérielle pulmonaire d’occlusion (PAPO) sont de médiocres critères de remplissage en hypovolémie. En hypervolémie, au contraire, la relation entre la pression et le volume devient fiable parce que la courbe se redresse (partie droite de la courbe). Lors de dysfonction diastolique (compliance diminuée), la courbe se redresse et se déplace vers le haut et vers la gauche. La même variation de volume se traduit par une variation de pression plus importante que lorsque la compliance est normale. A la pression P correspond un volume ventriculaire plus petit (V’) que la norme (V) ; le sujet peut être hypovolémique avec une POD (PVC) ou une POG (PAPO) normale. La normovolémie d’un sujet souffrant de dysfonction diastolique (V’’ rouge) est une pression de remplissage (P’) qui correspond à une hypervolémie (V’’ bleu) chez un sujet normal. La valeur de la PVC et de la PAPO comme critère de remplissage est meilleure dans l'insuffisance diastolique que dans la situation normale car la courbe de compliance est plus redressée, assurant ainsi une meilleure corrélation entre la pression et le volume. 
 
La pression télédiastolique est élevée et s'accroît brusquement à la moindre augmentation de volume ou de débit. La fraction d'éjection est normale ou peu diminuée. L'affection atteint presque exclusivement le VG. La cavité ventriculaire est de dimension normale ou rétrécie, mais l'oreillette est très dilatée, à cause des pressions de remplissage élevées. La paroi ventriculaire est normale ou épaissie (> 15 mm). La clinique est dominée par la dyspnée. Outre une origine idiopathique à composante génétique mal définie, la cardiomyopathie restrictive peut être secondaire à de nombreuses pathologies [3,8].
 
  • Maladies de système: sclérodermie, ataxie de Friedreich;
  • Maladies de dépôts: maladies du glycogène, hémochromatose;
  • Infiltration: amyloïdose, sarcoïdose, carcinoïde (sérotonine);
  • Maladies endomyocardiques : fibroélastose;
  • Cardiomyopathie postactinique; les radiations atteignent toutes les structures du cœur;
  • Intoxication médicamenteuse: mercure, busulfan, methysergide, ergotamine, anthracycline, chloroquine.
La restriction est la phase la plus avancée de la dysfonction diastolique, aisément diagnostiquée par l'échocardiographie Doppler [2]. Elle est caractérisée par un flux mitral protodiastolique (flux E) très court et de vélocité élevée (> 1.5 m/s) parce que la pression dans l’OG est haute. La décélération de ce flux E est très brusque à cause de la rigidité du ventricule (tDE< 120 msec). La phase de relaxation isovolumétrique est très brève (tRI < 60 msec) parce que la mitrale s'ouvre tôt à cause des valeurs de pression élevées dans l'OG. Le flux de la contraction auriculaire (flux A) est faible car le ventricule ne se laisse plus distendre en fin de diastole (rapport E/A > 2). Au Doppler tissulaire, la vélocité du mouvement diastolique de l’anneau mitral est très faible (E' < 5 cm/s); le rapport E/E' est > 15 (Figure 13.4). 
 

Figure 13.4: Vélocités du flux mitral et du déplacement de l’anneau mitral dans la cardiomyopathie restrictive (insuffisance diastolique majeure), comparées à la situation normale. E : flux mitral protodiastolique. A : flux de la contraction auriculaire. E’ : déplacement protodiastolique de l’anneau mitral au Doppler tissulaire. A’ : déplacement de l’anneau mitral simultané à la contraction auriculaire (Doppler tissulaire). tRI: temps de relaxation isovolumétrique. tDE: temps de décélération du flux E. 
 
La PAPO est > 20 mmHg ; sur la courbe de pression bloquée, l’onde "a" est proéminente parce que la résistance opposée par le VG rigide à l’éjection de la contraction auriculaire augmente le reflux dans les veines pulmonaires. La PVC est normale, pour autant que le VD ne soit pas en surcharge de pression à cause de l’élévation secondaire de la PAP. La valeur de la PVC et de la PAPO comme critère de remplissage est meilleure que dans la situation normale, parce que la courbe de compliance est plus redressée; la pression est mieux corrélée au volume. Comme la courbe de Frank-Starling est elle aussi redressée dans l’insuffisance diastolique, le volume systolique est très dépendant de la précharge (voir Figure 13.8). Une augmentation du débit cardiaque se traduit par une élévation de la pression télédiastolique du ventricule. La tachycardie est en général supportée jusqu'à un certain point parce que le remplissage protodiastolique est bref et l’apport télédiastolique négligeable. Lorsque l'insuffisance cardiaque systolique s'installe, elle prédomine à droite à cause de l'hypertension pulmonaire. Le pronostic de la cardiomyopathie restrictive est très sombre; la survie à 5 ans est d'environ 60% [1,8].
 
Cardiomyopathie restrictive et péricardite constrictive
 
L'importance du frein au remplissage ventriculaire est l'équivalent de celui que l'on rencontre dans une péricardite constrictive (PC). La présentation clinique de ces deux affections est très voisine : dyspnée, fatigabilité, hypotension artérielle, stase et oedème pulmonaire. Le diagnostic différentiel est important, car le comportement hémodynamique et la thérapeutique de ces deux entités sont très différents (Figure 13.5) [3,4,18]. 
 

Figure 13.5 : Différentiation de la péricardite constrictive et de la cardiomyopathie restrictive en respiration spontanée à l'échocardiographie transoesophagienne. A : Flux mitral de péricardite constrictive ; E: flux mitral passif protodiastolique, A: flux mitral de la contraction auriculaire. B : Vélocité de l’anneau mitral au Doppler tissulaire ; E’: mouvement protodiastolique, A’: mouvement de la contraction auriculaire, S : mouvement systolique (descente de l’anneau mitral du à la contraction longitudinale du VG). C : Les variations respiratoires très marquées de la péricardite constrictive sont absentes en cas de cardiomyopathie restrictive. tRI: phase de relaxation isovolumétrique (n : 90 ms). tDE: temps de décélération du flux E (n : 160ms) [6]. D : La vélocité du mouvement de l’anneau mitral, normal dans la péricardite constrictive (12-15 cm/s), est très faible dans la cardiomyopathie restrictive (< 5 cm/s) et n’a pas de variations respiratoires [16 ].
 
  • La vélocité du mouvement de l’anneau mitral examiné au Doppler tissulaire est très basse (E’ < 5 cm/s) dans la cardiomyopathie restrictive puisqu’il s’agit d’une maladie de la relaxation diastolique, alors qu’elle est normale dans la péricardite constrictive (E’ > 10 cm/s) où la relaxation est physiologique puisque la maladie concerne le péricarde et non le myocarde [14,16].  
  • Comme il n'y a pas de valve sur les veines centrales, la contraction auriculaire propulse un petit flux rétrograde (Ar) dans les veines caves et les veines pulmonaires, dont l'importance est proportionnelle à la résistance rencontrée par le flux antérograde (A) remplissant le ventricule. Lorsque ce dernier est rigide (CMR), le flux rétrograde devient proéminent, alors qu'il reste normal dans la PC.
  • Comme les cavités cardiaques ne sont pas isolées des variations de pression intrathoracique et que la pression intraventriculaire diastolique est très élevée dans la CMR, la morphologie du flux mitral est peu sensible aux variations de pression endothoracique [6,20]. Au contraire, la PC est caractérisée par une variation respiratoire excessive du flux mitral (> 25%) et du flux tricuspide (> 40%) en respiration spontanée [14]. 
  • L'interdépendance ventriculaire est accentuée dans la péricardite constrictive, car la constriction contraint les deux ventricules à un remplissage alterné au cours de la respiration et la coque fibreuse isole les cavités cardiaques des variations de pression endothoracique; le septum interventriculaire bascule dans le VG en inspirium et dans le VD en expirium [18]. Ce phénomène est absent dans la cardiomyopathie restrictive.
  • Au CT scan et à l'IRM, l'épaississement péricardique (≥ 4 mm) est bien visible dans la péricardite constrictive; dans la PC d'origine tuberculeuse, on voit fréquemment des calcifications. Le péricarde est normal dans la CMR, mais l'IRM met en évidence des infiltrations intramyocardiques.
  • Bien que les deux affections se traduisent par une élévation des pressions de remplissage, la CMR conduit à une dilatation massive de l'OG et/ou de l'OD. La constriction externe par le péricarde prévient ce phénomène dans la PC.
  • Il n'y a pas de thérapeutique curative pour la cardiomyopathie restrictive en-dehors de la transplantation cardiaque, alors que la péricardectomie résout la situation dans 90% des cas de péricardite constrictive [9]. 
En anesthésie, la différentiation entre ces deux entités est également importante, car leur réponse hémodynamique à la ventilation en pression positive n'est pas la même, comme l'illustre la tolérance à une manœuvre de Valsalva réalisée avant l'induction (Figure 13.6). 


Figure 13.6 : Enregistrement de la pression artérielle lors d'une manoeuvre de Valsalva préopératoire. A : lors de tamponnade ; augmentation de la pression artérielle moyenne pendant le Valsalva (1, 2) avec disparition du pouls paradoxal; chute tensionnelle importante lors de l'inspirium profond (3) et stabilisation à des valeurs normales en apnée (4). Ce cas sera stabilisé en ventilation en pression positive. B : lors de cardiomyopathie restrictive ; irrégularité du pouls paradoxal en ventilation spontanée et effondrement tensionnel lors du Valsalva (1, 2) secondaire à la grave insuffisance diastolique ; la pression artérielle remonte lors de l'inspirium profond (3) par augmentation du retour veineux droit. Ce patient sera hypotendu en ventilation en pression positive, la ventilation spontanée serait préférable. 
 
Dans la cardiomyopathie restrictive, le volume systolique dépend fortement de la précharge, et les variations du remplissage au cours de l'IPPV se traduisent par de fortes variations de la pression artérielle ; la manoeuvre de Valsalva est mal tolérée. Dans la péricardite constrictive, les cavités cardiaques sont protégées des variations de la pression intrathoracique par une coque fibreuse et les fluctuations ventilatoires de la pression artérielle sont atténuées ; la manoeuvre de Valsalva est mieux supportée (voir Chapitre 16 Interactions cardio-respiratoires).
 
Endofibrose myocardique
 
L'endofibrose myocardique, ou endofibroélastose, consiste en un envahissement du sous-endocarde par du tissu fibreux qui affecte environ 12 million de personnes dans les régions tropicales de l'Afrique sub-saharienne, de l'Asie (Kérala en Inde, Guangxi en Chine) et de l'Amérique du Sud (Brésil, Colombie) [19]. Son étiologie est liée à un ensemble constitué d'infestation parasitaire, de facteurs génétiques liés à différentes ethnies, de pauvreté et de malnutrition, dont la consommation d'un tubercule (cassava) qui contient un glycoside cyanogène toxique [5]. La maladie débute par des épisodes fébriles récurrents accompagnés d'un infiltrat myocardique inflammatoire (endocardite de Loeffler) et d'épanchement péricardique, puis évolue vers la chronicité avec la prolifération de tissu fibreux sous-endocardique qui rétrécit la cavité des deux ventricules et cause une restriction massive; les oreillettes sont dilatées et les thrombus muraux sont fréquents (Figure 13.7). Les malades présentent une ascite massive hors de proportion avec la stase droite [11]. 
 

Figure 13.7: Silhouette des 4 cavités dans l'endofibroélastose. Les 2 ventricules sont massivement épaissis et rigides, les cavités ventriculaires minuscules et les oreillettes dilatées. Lorsque le tissu fibreux envahit l'appareil sous-valvulaire et la jonction auriculo-ventriculaire, l'insuffisance des valves mitrale et tricuspide devient majeure. Thr: thrombus mural.
 
Le traitement de l'endofibrose myocardique est doublement décevant, d'abord parce qu'il est peu efficace, et ensuite parce qu'il est peu disponible dans les contrées pauvres. Le traitement médical consiste en inhibiteur de l'enzyme de conversion (IEC), diurétique, aspirine et anticoagulation; les stéroïdes et les immunosuppresseurs pourraient être utiles dans la phase inflammatoire initiale [5]. Seul le traitement chirurgical améliore la survie, mais il nécessite une endocardectomie étendue intraventriculaire en CEC, souvent accompagnée d'une plastie valvulaire, ou une connexion cavo-pulmonaire de type Fontan lorsque seul le VD est atteint [7]. Malheureusement, l'accès à la chirurgie cardiaque est extrêmement limité dans les pays en voie de développement et la mortalité de l'intervention voisine 20% [10].
 
Traitement de la cardiomyopathie restrictive
 
Il n’y a fondamentalement aucun traitement étiologique efficace de la défaillance diastolique. Le traitement médical est symptomatique mais peu efficace [17]. Il consiste en  une série de mesures [8,12,13,15].
 
  • Amélioration de la compliance par frein au remodelage: inhibiteurs de l'enzyme de conversion (IEC), antagonistes du récepteur de l’angiotensine II (ARA);
  • Diminution du volume diastolique : dérivés nitrés, isosorbide, diurétiques;
  • Limitation de la tachycardie : β-bloqueurs, anticalciques, ivabradine;
  • Maintien du rythme sinusal: amiodarone; si la contribution de la contraction auriculaire au remplissage télédiastolique du VG est encore significative, la FA est très mal supportée;
  • Accélération de la relaxation : catécholamines, milrinone, levosimendan (court terme);
  • Pace-maker en cas de bloc de conduction;
  • Anticoagulation si stase auriculaire gauche à cause de la dilatation de l'OG;
  • Statines: éventuelle diminution de la mortalité.
Seule la transplantation offre une issue thérapeutique dans les cas avancés qui ont par ailleurs une bonne espérance de vie.
 
 
 Cardiomyopathie restrictive
La cardiomyopathie restrictive (CMR) est une insuffisance diastolique sévère du VG avec fonction systolique préservée: remplissage ventriculaire difficile et pression diastolique élevée avec stase en amont (dilatation de l’OG, congestion pulmonaire). L'étiologie est liée à des envahissements myocardiques d'infiltrats non-contractiles (endofibroélastose, carcinoïde, sarcoïdose, maladie de système), à une irradiation ou à une toxicité médicamenteuse. Cliniquement, elle ne se différencie pas de la péricardite constrictive, mais l'échocardiographie et l'IRM permettent de faire le diagnostic différentiel. 
 
Il n’y a pas de traitement efficace de l’insuffisance diastolique. Seules possibilités:
    - IEC/ARA: frein au remodelage ventriculaire, limitation de la fibrose et de l'HVG
    - β-bloqueur, anticalcique: limitation de la tachycardie
    - Nitrés, diurétiques: diminution du Vtd
    - Statines
    - Anticoagulation si stase dans l'OG
    - Transplantation cardiaque dans les cas terminaux avec bonne espérance de vie


© CHASSOT PG  Septembre 2007 Dernière mise à jour Octobre 2018
 

 
Références
 
  1. AMMASH NM, SEWARD JB, BAILEY KR, et al. Clinical profile and outcome in idiopathic restrictive cardiomyopathy. Circulation 2000; 101:2490-6
  2. APPLETON CP, HATLE LK, POPP RL. Demonstration of restrictive ventricular physiology by Doppler echocardiography. J Am Coll Cardiol 1988; 11:757-68
  3. GARCIA MJ. Constrictive pericarditis versus restrictive cardiomyopathy? J Am Coll Cardiol 2016; 67:2061-76
  4. GESKE JB, ANAVEKAR NS, NISHIMURA RA, et al. Differentiation of constriction and restriction: complex cardiovascular hemodynamics. J Am Coll Cardiol 2016; 68:2329-47
  5. GRIMALDI A, MOCUMBI AO, FREERS J, et al. Tropical endomyocardial fibrosis. Natural history, challenges and perspectives. Circulation 2016; 133:2503-15
  6. HATLE LK, APPLETON CP, POPP RL. Differentiation of constrictive pericarditis and restrictive cardiomyopathy by Doppler Echocardiography. Circulation 1989; 79:357-70
  7. JOSHI R, ABRAHAM S, KUMAR AS. New approach for complete endocardiectomy in left ventricular endomyocardial fibrosis. J Thorac Cardiovasc Surg 2003; 125: 40-2
  8. KUSHWAHA SS, FALLON JT, FUSTER V. Restrictive cardiomyopathy. N Engl J Med 1997; 336:267-76
  9. MEIJBOOM FJ. Constrictive pericarditis and restrictive cardiomyopathy. In: GATZOULIS MA, et all, eds. Diagnosis and management of adult congenital heart disease. Edinburgh: Churchill-Livingstone, 2003; 459-65
  10. MIRABEL M, GRIMALDI A, FREERS J, et al. Access to cardiac surgery in sub-Saharan Africa. Lancet 2015; 385:606
  11. MOCUMBI AO, FALASE AO. Recent advances in the epidemiology, diagnosis and treatment of enmyocardial fibrosis in Africa. Heart 2013; 99:1481-7
  12. NICOARA A, JONES-HAYWOOD M. Diastolic heart failure: diagnosis and therapy. Curr Opin Anaesthesiol 2016; 29:61-7
  13. PONIKOWSKI P, VOORS AA, ANKER SD, et al. 2016 ESC Guidelines for the diagnosis and treatment of acute and chornic heart failure. Eur Heart J 2016; 37:2129-2200 41
  14. RAJAGOPALAN N, GARCIA MJ, RODRIGUEZ L, et al. Comparison of new Doppler echocardiographic methods to differentiate constrictive pericardial heart disease and restrictive cardiomyopathy. Am J Cardiol 2001; 87:86-94
  15. REDFIELD MM. Heart failure with preserved ejection fraction. N Engl J Med 2016; 375:1868-77
  16. SOHN DW, KIM YJ, KIM HS, et al. Unique features of early diastolic mitral annulus velocity in constrictive pericarditis. J Am Soc Echocardiogr 2004; 17:222-6
  17. UDELSON JE, STEVENSON LW. The future of heart failure diagnosis, therapy and management. Circulation 2016; 133:2671-86
  18. WELCH TD, LING LH, ESPINOSA RE, et al. Echocardiographic diagnosis of constrictive pericarditis: Mayo Clinic criteria. Circ Cardiovasc Imaging 2014; 7:526-34
  19. YACOUB MH. Cardiomyopathy on the move. Nat Rev Cardiol 2014; 11:628-9
  20. ZHANG S, KERINS DM, BYRD BF. Doppler echocardiography in cardiac tamponade and constrictive pericarditis. Echocardiography 1994; 11:507-21
13 Anesthésie et cardiomyopathies