Dans cette affection rare, le myocarde du ventricule droit est progressivement remplacé par une infiltration de fibrocytes et d'adipocytes qui prédomine dans la chambre de chasse, l’apex et la région tricuspidienne ; les trabéculations du VD sont souvent hypertrophiées mais la paroi amincie [4]. Ceci s'accompagne d'une dysfonction droite progressive sévère et de troubles du rythme (Dyspl arythm VD).



L'incidence est estimée à 1:5'000 patients [1]. La symptomatologie débute souvent chez le jeune adulte sous forme de palpitations, de douleurs thoraciques atypiques, de syncopes, d'épisodes de fatigue intense ou de mort subite, et finalement d'insuffisance droite congestive. Une anamnèse familiale de mort subite ou d'accident d'anesthésie est fréquente, car la maladie est de type autosomal dominant à pénétrance variable. L’ECG, qui peut être banal au début de la maladie, présente des caractéristiques typiques après quelques années d’évolution (Figure 13.15A) [1,3].

 

Figure 13.15A: ECG caractéristique de la dysplasie arythmogène du VD. Onde epsilon (flèches) et onde T inversée en V1 à V3.

 

La maladie évolue vers une dilatation et une dysfonction sévère du VD. A l’échocardiographie, la paroi libre est akinétique, et seule la contraction du septum interventriculaire assurée par le VG propulse du sang dans l’artère pulmonaire ; la régurgitation tricuspidienne due à la dilatation est de basse vélocité (< 2 m/s) à cause de la mauvaise fonction systolique droite. L'infiltrat de la paroi libre par le tissu adipeux donne un signal hyper-échogène (Figure 13.15B) [2]. 

 

Figure 13.15B : Dysplasie arythmogène du VD. 1: altérations de la paroi du VD avec infiltrations de tissu fibro-adipeux (jaune). 2: image échocardiographique du VD en insuffisance congestive terminale; le VD est défaillant et bombe dans le VG; la valve tricuspide n'occlut pas en systole, l'OD est dilatée.  3: schéma et illustration ECG de l'onde epsilon (ε). 

 

Le traitement est basé sur des médicaments anti-arythmiques: β-bloqueurs, amiodarone, flécaïnide, propafénone. La mise en place d'un défibrillateur interne est indiquée en prévention secondaire après un épisode de mort subite ou en prévention primaire chez les malades à très haut risque. Les faisceaux aberrants peuvent être réséqués chirurgicalement ou par des techniques percutanées. L'évolution se faisant vers une akinésie totale du ventricule droit, la seule thérapeutique à long terme est une transplantation cardiaque. Les alternatives sont la resynchronisation par stimulation multisite et la cardiomyoplastie droite, mais elles sont peu efficaces.

 

 

Dysplasie arythmogène du VD

Remplacement progressif du tissu myocardique par des adipocytes et des fibrocytes, le plus souvent dans le VD, conduisant à une dysfonction ventriculaire sévère, à des épisodes de fibrillation ventriculaire et à des morts subites. Onde epsilon caractéristique sur l’ECG.

© CHASSOT PG  Septembre 2007 Dernière mise à jour Octobre 2018