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Arythmies potentiellement dangereuses 

Il existe toute une série d'affections paucisymptomatiques qui prédisposent le patient à des arythmies graves et qui sont connues pour présenter une incidence élevée de mort subite. Certaines de ces pathologies sont d'autant plus dangereuses qu'elles surviennent chez des personnes en bonne santé apparente. Certaines sont liées à une pathologie structurelle du coeur, d'autres ne sont que des phénomènes électrophysiologiques. Ce sont essentiellement, par ordre de fréquence: la maladie de Barlow, la cardiomyopathie hypertrophique, le syndrome de Wolff-Parkinson-White, le syndrome du QT long, le syndrome de Brugada, la dysplasie arythmogène du VD et la dépolarisation précoce.
 
Maladie de Barlow
 
Des tachyarythmies auriculaires et ventriculaires sont fréquentes dans la maladie de Barlow (prolapsus mitral avec faible régurgitation et dégénérescence myxoïde minime); la plus habituelle est la tachycardie auriculaire paroxystique. Un allongement de l'intervalle QT est possible. Le pronostic de l'affection est bon, bien qu'il existe une faible incidence de mort subite. Le traitement est un β-bloqueur. 
 
Cardiomyopathie hypertrophique
 
Les zones de cellules myocardiques anormales sont le substrat anatomique de l'arythmogénicité de la maladie, qui se rencontre chez 2‰ (1:500) des jeunes adultes [16]. La cardiomyopathie hypertrophique est la cause la plus fréquente de mort subite chez le jeune et chez l'athlète [11]. La symptomatologie consiste en palpitations et dyspnée (75% des cas), angor (50% des cas), et syncope (25% des cas); la fibrillation auriculaire est présente dans 20-25% des cas. L'incidence de mort subite par fibrillation ventriculaire est de 1-5%/an selon les formes de la maladie; elle est plus élevée chez les individus qui présentent des épisodes de TV. 
 
  • ECG: signes non spécifiques d'hypertrophie ventriculaire gauche (HVG), bloc de branche gauche (BBG), hémi-bloc antérieur gauche, Q de V3 à V6.
  • Echocardiographie: épaisseur de la paroi postérieure du VG ≥ 15 mm, épaisseur du septum ≥ 30 mm, obstruction dynamique de la chambre de chasse, dysfonction diastolique.
 
Syndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW)
 
La présence d'une ou de plusieurs voies accessoires auriculo-ventriculaires (faisceau de Kent, fibres de James et de Mahaim) doublant le nœud AV peut conduire une dépolarisation de façon antérograde accélérée, de façon rétrograde, ou dans les deux sens. L'ECG présente une image typique (Figure 20.13). 
 

Figure 20.13 : Syndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW) : modifications ECG (onde delta, flèches rouges) et les deux types de tachyarythmies qu'il déclenche, à QRS fin ou QRS large [15]. La tachycardie orthodromique est la plus fréquente, caractérisée par un circuit rétrograde ; le QRS est fin. La tachycardie antidromique est une réentrée antérograde avec un circuit rétrograde ; le QRS est large.
 
  • Intervalle PR court (< 120 msec);
  • Onde δ de préexcitation ventriculaire caractéristique;
  • Complexe QRS de fusion, élargi (> 110 msec);
  • Ondes T souvent anormales.
Ces voies conduisent plus rapidement que les voies normales parce que leur dépolarisation fonctionne avec des canaux Na+ alors que les voies de conduction physiologiques fonctionnent avec des canaux Ca++. Le nœud AV fait obligatoirement partie du circuit. Les arythmies habituelles qui accompagnent le WPW sont une tachycardie à QRS fin (orthodromique), une tachycardie à QRS large (antidromique), ou une fibrillation auriculaire. La prévalence du WPW est de 0.13% à 0.25%; les tachycardies paroxystiques surviennent chez 10% (< 30 ans) à 35% (> 60 ans) des patients, le risque de mort subite est de 0.4%/an [10,15]. L'arrhythmie la plus fréquente (80% des cas) est une tachycardie de réentrée. Elle peut être orthodromique, lorsque une extrasystole auriculaire chemine (lentement) par voie antérograde à travers le nœud AV et remonte (rapidement) dans l'oreillette par le faisceau accessoire, puis repart vers le ventricule par le nœud AV; le QRS est étroit puisque l'excitation ventriculaire a lieu par les voies normales. Plus rarement, l'arythmie est antidromique: l'excitation chemine vers le ventricule par le faisceau accessoire et revient dans l'oreillette par le nœud AV; le QRS est élargi car l'excitation ventriculaire se fait en-dehors des voies de conduction.
 
Le traitement est réservé aux patients symptomatiques (sensations d’arythmies, syncopes).
 
  • Antiarythmique de classe Ia (procaïnamide), très efficace contre les tachycardies aiguës; 
  • Classe Ic (flécaïnide), contre-indiqué en cas d'ischémie ou d'insuffisance cardiaque;
  • Classe II (β-bloqueurs);
  • Classe III (amiodarone, sotalol, doférilide), efficace contre les tachycardies aiguës;
  • Thermo/cryo-ablation des faisceaux accessoires par cathétérisme;
  • En cas de crise tachycardique mal supportée : manœuvres vagales, adénosine. 
La découverte d’un ECG pathognomonique chez un malade asymptomatique ne nécessite pas de précaution particulière pour l’anesthésie, sauf un traitement rapide et agressif de toute arythmie peropératoire éventuelle [12]. Chez les malades symptomatiques, une thermo/cryo-ablation préopératoire est une mesure de prudence. 
 
Syndrome du QT long 
 
Il s'agit d'une dysfonction des canaux K+ (baisse du courrant de sortie du K+ et augmentation du courant d'entre de Na+ et de Ca2+), se traduisant par une repolarisation allongée et dispersée; lorsqu'elle est potentialisée par une stimulation sympathique, cette dernière peut conduire à une post-dépolarisation précoce et à des circuits de réentrée. Douze gènes codant les protéines des canaux ioniques sont incriminés dans la genèse du syndrome [13,14]. Il en existe une forme congénitale (syndrome de Romano-Ward), qui peut être associée à une surdité (syndrome de Jervell-Lange-Nielsen), et une forme acquise d'origine médicamenteuse ou électrolytique (voir la liste dans le Tableau 20.5) [14,20]. La prévalence est de 0.3-1‰. Certains malades porteurs de la mutation génétique ont un intervalle QT normal qui ne devient pathologique que lors de stimulation par de la quinidine ou du sotalol, ou lors d'administration de substances déclenchantes [8,23].

 
La valeur limite de l'intervalle QT, mesuré du début de l'onde Q jusqu'à l'intersection de la pente maximale de l'onde T avec la ligne de base, est de 450 msec chez les hommes et de 460 msec chez les femmes (± 15% de variation physiologique) (Figure 20.14) [17].
 

Figure 20.14 : Syndrome du QT long. A: exemple d'ECG chez un patient souffrant de QT-long. B: mesure du QT (limite de la norme 450 msec) et allongement progressif après administration de droperidol [4]. La durée se calcule du début de l'onde Q jusqu'à l'intersection de la tangente à la pente maximale de la partie descendante de l'onde T avec la ligne de base, principalement dans les dérivations DII et V5.
 
La mesure se fait dans la dérivation II ou dans celle où la valeur est la plus longue. Il est habituel de le corriger pour la fréquence (QTc  =  QT / √ R-R). Le QTc est considéré comme significativement allongé au-delà de 460 msec chez l'homme et 470 msec chez la femme, ou lors d'allongement de > 70 msec par rapport à la valeur de base [22]. Le risque n'est pas directement lié à l'allongement de l'intervalle QT, mais il augmente au-delà de 500 msec [20]. L'onde T est souvent alternante, avec une variation d'amplitude de battement en battement. Une onde U est parfois présente.
 
La tachyarythmie ventriculaire pathognomonique du QT long est la torsade de pointe (TdP); elle doit son nom à la variation constante de l'amplitude des complexes QRS qui donne l'impression d'une rotation d'axe; la fréquence est habituellement 180-250 par minute, mais l'intervalle RR est irrégulier. Elle est liée à une post-dépolarisation précoce et à une dispersion du potentiel d'action dont la durée varie au sein du myocarde [14]. C'est une forme de tachycardie ventriculaire qui dégénère souvent en fibrillation ventriculaire (Figure 20.15) [23]. 
 

Figure 20.15 : Tachyarythmies ventriculaires liées au QT long. A: torsades de pointe.  B: tachycardie sinusale suivie d'une pause, QRS suivant avec QT allongé, "R-sur-T". C: fibrillation ventriculaire.
 
Le syndrome se manifeste par des syncopes et une incidence de 10% de morts subites. Les torsades de pointe surviennent lors de stimulation adrénergiques intenses (stress, angoisse, effort, bruit perturbant), au point que les sports de compétition sont déconseillés aux athlètes souffrant du syndrome [27]. Une série de substances fonctionnent comme déclencheurs chez les malades à risque (Tableau 20.5). Le taux de torsades de pointe est d'environ 2.5 par million pour les femmes et 4 par million pour les hommes en Europe, le 60% des cas étant induits par des médicaments [23].
 
Face à un ECG anormal, un score particulier permet d'affiner la supsicion de syndrome de QT long et de sélectionner les malades à risque (Tableau 20.6) [21,22]. La prévention de la TdP s'oriente vers un dépistage génétique chez les individus ayant une anamnèse personnelle ou familiale, une information on line des substances à risque, un monitorage automatique et individuel de l'intervalle QT, et une attention particulière à éviter les circonstances aggravantes (stress, hypothermie, bradycardie, anomalies métaboliques, etc) [23]. Le traitement consiste à limiter l'incidence des morts subites et à interrompre les TdP [9,14,15,19]. 

 
  • β-bloqueur; malgré la réduction des épisodes de mort subite, il n'est pas suffisamment efficace seul; le nadolol et le propanolol sont les agents de premier choix.
  • Bloqueur des canaux calciques; la mexiletine (Mexitil®) est in inhibiteur de la dépolarisation de classe 1B qui réduit la vitesse de dépolarisation de la cellule cardiaque par diminution de la conductance sodique rapide (250 mg iv en 15 minutes).
  • Le cas échéant, suppression de la substance ou des évènements déclenchants (voir Tableau 20.5).
  • Défibrillateur implanté: interrompt efficacement les TV et les torsades de pointe, mais ne modifie pas leur incidence. Indications: épisode de TV avec syncope malgré le traitement, intolérance au traitement médical.
  • Sympathectomie cervico-thoracique gauche (partie inférieure du ganglion stellaire et chaine sympathique D2-D5): chez le 25% des patients qui ne sont pas protégés par les traitements précédents, celle-ci permet une réduction significative des arythmies ventriculaires et des chocs administrés.
  • Torsade de pointe: le traitement spécifique est le Mg2+, qui agit comme un bloqueur calcique mais ne raccourcit pas le QT; il est efficace même lorsque la magnésémie est normale. En cas d'échec, d'absence de pouls périphérique ou de fibrillation ventriculaire, la défibrillation s'impose.
    • Sulfate de magnésium: 30 mg/kg iv, puis perfusion 2-4 mg/min; également efficace en traitement prphylactique;
    • Overdrive pacing à 90-110 batt/min; 
    • Défibrillation asynchrone;
    • Isoprénaline lorsque l'origine du QT long est médicamenteuse et qu'elle est liée à un épisode de bradycardie; la stimulation sympathique de ces agents est contre-indiquée dans le QT long congénital.
Il est rare qu’un médicament qui allonge le QT soit à lui seul responsable de torsades de pointe. Le plus souvent, il s’agit de l’effet additif de plusieurs substances ou de la conjonction avec un autre évènement (QT long congénital, bradycardie, stimulation vagale) (voir www.qtsyndrome.ch, ou www.qtdrugs.org). Le QT-long interfère significativement avec de nombreuses substances utilisées en peropératoire (voir plus loin: Anesthésie en cas d’arythmies). 
 
Syndrome de Brugada
 
Le syndrome de Brugada est caractérisé par une surélévation ST ≥ 0.2 mV en V1-V3, un bloc de branche droit (BBD), une onde T négative dans au moins une dérivation et un cœur structurellement normal) [28]. Il est responsable de 4-12% de toutes les morts subites en Europe (prévalence 1:5'000), de 50% de celles survenant chez les jeunes dans le Sud-Est asiatique, et probablement de celles liées à la cocaïne [1,3,8]. Il consiste en anomalies de la dépolarisation-repolarisation originaires de la chambre de chasse du VD (CCVD). Il est lié à plusieurs phénomènes [24].
 
  • Mutations de gènes commandant les canaux Na+; ceux-ci sont dysfonctionnels mais leur récupération est accélérée; 
  • Migration embryonnaire anormale de cellules de la crête neurale vers la CCVD;
  • Communication électrique anormale entre cellules de la CCVD.
La repolarisation est dispersée à travers le myocarde, conduisant à un état arythmogène parce que certaines parties sont à des stades de réactivation différents [6]. Ce processus est facilité par les manœuvres vagales ou les repas copieux, les agents parasympathicomimétiques, les substances α-adrénergiques et les β-bloqueurs. Ce syndrome, qui prédomine chez les mâles, paraît responsable de 40-60% des cas de fibrillation ventriculaire sans cause apparente. Il présente un ECG caractéristique, mais souvent intermittent: BBD, surélévation ST ≥ 0.2 mV en V1-V3, onde T négative (Figure 20.16) [13].
 

Figure 20.16 : Syndrome de Brugada. ECG caractéristique avec BBD et surélévation ST en V1 et V2 chez un jeune adulte asymptomatique. 
 
Les patients symptomatiques de syncope ou de mort subite ont 62% de risque de récidive (8%/an), alors que ceux qui présentent les caractéristiques ECG mais pas les symptômes n’ont que 8% de chance de présenter des arythmies (1.5%/an) [2,18]. L’implantation d’un défibrillateur réduit la mortalité annuelle de 40% à 0%, alors que le traitement pharmacologique n’a que peu d’effet. Le défibrillateur est indiqué chez les patients symptomatiques, et chez ceux qui ont une anamnèse familiale de morts subites ou un test électrophysiologique positif (administration de bloqueurs des canaux sodiques: ajmaline, flécaïnide, procaïnamide), même s'ils sont asymptomatiques [28]. L'alternative est la quinidine, seul traitement médical possible, mais son efficacité est moindre. Une nouvelle piste se dessine avec l'ablation par radiofréquence de tissu anormal dans la paroi antérieure de la CCVD [24]. 
 
Dysplasie arythmogène du VD
 
Le VD est infiltré par des zones de tissu fibreux et adipeux, ce qui conduit à une dysfonction droite sévère. Les épisodes de TV sont dus à des phénomènes de réentrée liés à l'hétérogénéité du myocarde droit. La prévalence est de 0.1‰ [5]. Une étude française a révélé que 36% des cas d'arrêts cardiaques irréversibles au cours d'anesthésie générale pour des pathologies bénignes présentaient des signes histologiques de dysplasie du VD (Figure 20.17) [26].
 

Figure 20.17 : Dysplasie arythmogène du VD. A: image échocardiographique du VD en insuffisance congestive terminale; le VD est défaillant; la valve tricuspide n'occlut pas en systole, l'OD est dilatée. La paroi libre du VD (flèche) est infiltrée de tissu fibro-adipeux dont les lobules forment des obstacles à la transmission électrique et induisent des circuits de réentrée, aboutissant à des épisodes de TV.  B: schéma et illustration ECG de l'onde epsilon (ε) [15]. 
 
  • ECG: encoche terminale sur le QRS appelée onde epsilon (ε), T inversé de V1 à V3;
  • Echocardiographie: dysfonction du VD dont la paroi libre est anormalement échogène et dyskinétique ;  insuffisance tricuspidienne;
  • Traitement: défibrillateur implanté;
  • Traitement de la tachycardie ventriculaire : β-bloqueur (métoprolol), sotalol, amiodarone.
 
Répolarisation précoce
 
La repolarisation précoce est une découverte fréquente sur un ECG de personne en bonne santé. Elle est caractérisée par les éléments suivants (Figure 20.18) [7] :
 

Figure 20.18 : Illustration ECG de repolarisation précoce chez des patients ayant souffert d’arrêt cardiaque [7]. 
 
  • ECG : élévation de la jonction QRS-ST de > 0.1 mV, QT court (QTc < 400 ms);
  • Fonction ventriculaire et clinique sans particularités;
  • Traitement: thermo-ablation (très controversé) et/ou défibrillateur implanté chez les personnes ayant déjà fait un arrêt cardiaque.
La morphologie et l’amplitude de la dépolarisation précoce peuvent fluctuer chez un même individu simultanément aux modifications de l’onde T. Une ESV peut induire une TV ou une FV. Le taux de mort subite est 6 fois plus élevé que dans la population générale [7]. L’isoprénaline élimine les arythmies, mais pas les β-bloqueurs ; les seuls antiarythmiques efficaces sont la quinidine et le disopyramide. La prévention de la TV est une thermo-ablation par cathétérisme et/ou l’implantation d’un défibrillateur.
 
Tachycardie ventriculaire catécholaminergique polymorphe
 
Cette canalopathie est causée par des mutations des gènes qui codifient les protéines responsables du contrôle du calcium intracellulaire (récepteur ryanodine). Elle est caractérisée par un défaut d’inhibition de la libération de Ca2+ par le réticulum sarcoplasmique pendant la diastole. L’excès de Ca2+ intracellulaire retarde la dépolarisation et conduit à une stimulation [13]. L’ECG de repos est banal, mais l’effort et le stress font apparaître des tempêtes rythmiques dramatiques et une forme particulière de tachyarythmie ventriculaire polymorphe, la tachycardie bidirectionnelle (Figure 20.19). La clinique est caractérisée par des syncopes à l’effort. Le traitement de premier choix est un β-bloqueur, ensuite la flécaïnide ou éventuellement du vérapamil; l’amiodarone est inefficace. On peut recourir à l'implantation d'un défibrillateur ou à la sympathectomie cardiaque (excision de la chaîne sympathique C6-C7-D1 gauche) dans les cas réfractaires [25,28].
 

Figure 20.19: Exemple de tachycardie ventriculaire catécholaminergique polymorphe. De normal au repos, l'ECG devient hautement pathologique à l'effort (protocole de Bruce I). 
 
Maladie du sinus 
 
La maladie du sinus (sick sinus syndrome) se caractérise à l’ECG par une bradycardie sinusale, des pauses sinusales sans rythme d’échappement, un bloc sino-atrial et/ou des alternances de bradycardie et de tachycardie supraventriculaire. L’accélération sinusale à l’effort ne dépasse guère 90-100 batt/min. Le traitement est un pace-maker implanté avec un entraînement en double-chambre. La bradycardie est traitée par isoprénaline ou adrénaline, car l’atropine n’est pas efficace [25].
 
Evaluation préopératoire
 
Il est capital que chaque anesthésiste reste constamment attentif à la présence potentielle de l'un de ces syndromes, plus particulièrement chez les jeunes adultes. En effet, une arythmie catastrophique peut survenir à tout instant, sous anesthésie comme pendant le séjour hospitalier, notamment lors de stimulation sympathique ou parasympathique excessive. Les signes d'appel sont protéiformes et peu spécifiques:
 
  • Anamnèse familiale de mort subite;
  • Anamnèse personnelle de malaise, de palpitations ou de syncope, notamment à l'effort, au stress ou au bruit; crises de pseudo-épilepsie;
  • Réanimation lors d'une anesthésie précédente;
  • Surdité: QT long;
  • Episodes documentés de TV, de torsades de pointe ou de fibrillation ventriculaire.
A la visite préopératoire, il est capital de toujours poser deux questions : existe-t-il des cas de mort subite dans la famille ? Avez-vous eu des épisodes de syncopes ou de palpitations ? Des jeunes adultes par ailleurs en bonne santé ne pensent souvent pas à mentionner ces éléments, d’où la nécessité de les rechercher spécifiquement. L'ECG n’est pas une routine chez l’adulte asymptomatique, mais il peut montrer quelques signes pathognomoniques:
 
  • Onde ε: dysplasie arythmogène du VD;
  • Onde δ et raccourcissement PR (< 120 ms): Wolff-Parkinson-White;
  • Surélévation ST V1-V3: syndrome de Brugada;
  • Allongement QT: > 450 msec;
  • Raccourcissement QT et dépolarisation précoce.
 
 
Arythmies dangereuses
Ceratines affections cliniquement paucisymptomatiques peuvent donner naissance à des arythmies dangereuses et causer des morts subites. Ce sont par ordre de fréquence: 
    - Maladie de Barlow (tachyarythmies auriculaires et ventriculaires)
    - Cardiomyopathie hypertrophique (fibrillation ventriculaire 1-5%/an)
    - Syndrome de Wolff-Parkinson-White (tachycardie paroxystique)
    - Syndrome du QT long (torsades de pointe)
    - Syndrome de Brugada (fibrillation ventriculaire)
    - Dysplasie arythmogène du VD (tachycardie ventriculaire)
    - Dépolarisation précoce (tachycardie ou fibrillation ventriculaire)


© CHASSOT PG, RANCATI V, Mars 2008, dernière mise à jour, Octobre 2018
 
 
Références
 
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