Il s'agit d'une affection congénitale qui survient dans 0.3‰ des naissances. Elle se manifeste en général chez le petit enfant par une absence de pouls aux membres inférieures, une hypertension artérielle des membres supérieurs et une surcharge de pression du VG. Un canal artériel est présent dans 20% des cas et une bicuspidie aortique dans plus de 50% des cas. Les obstructions peu sévères se découvrent à l'adolescence (Vidéo et Figure 18.15). 


Vidéo: Vue long-axe 90° de l'aorte descendante dans un cas de coarctation; le flux couleur montre une zone d'accélération présténotique (à droite à l'écran) et un flux accéléré tourbillonnaire distalement (en direction de la gauche de l'écran).

 

Figure 18.15 : Vue ETO longitudinale de l’isthme aortique avec présence d’une coarctation, apparaissant comme une membrane épaisse et subocclusive ne laissant qu’un fin passage en son centre. 

 

Même opérée dans l'enfance, la coarctation peut récidiver chez l'adulte (voir Chapitre 15 Coarctation de l'aorte) [2]. Les manifestations cliniques sont les mêmes que chez l’enfant: HTA prédominant aux membres supérieurs, hypertrophie ventriculaire gauche concentrique, stimulation sympathique centrale; mais un réseau collatéral très important par les artères périscapulaires, mammaires internes, cervicales et intercostales assure une perfusion au-dessous de la lésion; les intercostales dilatées sont à l'origine des entailles (notching) que l'on aperçoit à la radio du thorax au bord inférieur des côtes. Un gradient de pression > 20 mmHg au repos est considérré comme significatif [1,3]. Les différences de pouls ne peuvent apparaître qu'à l'effort. Ces patients meurent en général au début de l'âge adulte (âge de survie moyenne: 34 ans) d'insuffisance congestive gauche, d'endocardite, de rupture aortique haute ou d'hémorragie cérébrale [5]. 

 

Un gradient > 20 mmHg, une hypertrophie concentrique du VG et une hypertension en amont sont des indications opératoires. La préférence va au stenting intraluminal par voie percutanée si l'anatomie s'y prête. La chirurgie à ciel ouvert comprend la résection et l'anastomose bout-à-bout, l'interposition d'un tube en Dacron ou le patch d'élargissement avec l'origine de la sous-clavière gauche (voir Cas particulier: la coarctation) [4,1]. 

 

 

 

Coarctation de l'aorte

Caractéristiques:     - HTA aux membres supérieurs, hypoTA aux membres inférieurs (P > 20 mmHg)     - HVG concentrique     - Réseau collatéral thoracique   Traitement chirurgical:     - Stenting endovasculaire     - Résection-anastomose par thoracotomie

©  CHASSOT PG, TOZZI P, BETTEX D, Octobre 2010, Dernière mise à jour, Avril 2018