Anatomo-pathologie fonctionnelle de la valve mitrale

• Le trigone antérieur (ou gauche) situé entre la valve mitrale, la valve aortique et la valve pulmonaire.
• Le trigone postérieur (ou droit) situé entre la valve mitrale, la valve aortique et la valve tricuspide; c'est la partie la plus centrale et la plus importante.
• La bande fibreuse reliant les deux trigones, située entre la valve aortique et la valve mitrale.
• L’anneau mitral fibreux, qui devient très fin dans sa partie postérieure.
• L’appareil fibreux de la valve aortique (racine de l'aorte) (voir Figure 26.67).
• L’anneau tricuspidien, interrompu dans sa partie postéro-latérale.

• Deux feuillets; le feuillet postérieur est arciforme et subdivisé en 3 festons anatomiquement bien différenciés (P1 en avant, P2 au milieu et P3 en arrière), individualisés par 2 échancrures qui s'étendent sur moins de 50% de la profondeur du feuillet; il arrive qu'on en distingue trois, ce qui divise le feston moyen en 2 parties. L'insertion du feuillet postérieur représente les 2/3 de la circonférence de l'anneau. Le feuillet antérieur est plus homogène et de forme trapézoïdale; sa division en 3 portions A1, A2 et A3 ne correspond pas à des entités anatomiques distinctes. Malgré leurs formes différentes, les deux feuillets ont une surface équivalente. La longueur des feuillets (distance entre la base et l'extrémité de A2 ou P2) est de 22-25 mm pour le feuillet antérieur et de 12-15 mm pour le feuillet postérieur. La partie marginale, appelée zona rugosa, est la zone de coaptation des deux feuillets; elle mesure 5-10 mm de hauteur.
• Un anneau fibreux, dont l'allure vue depuis l'OG rappelle une lettre "D" inversée, la partie rectiligne étant antérieure, au niveau du trigone fibreux (surface en télédiastole: 5 cm²/m²). La partie postérieure est plus fine et pauvre en collagène. Dans le long-axe du VG, son insertion septale est moins apicale de 1 cm par rapport à celle de l'anneau tricupsidien. En trois dimensions, l'anneau mitral affiche une forme en selle dont les points les plus élevés sont antérieur (au niveau de la valve aortique) et postérieur; les points les plus bas sont en regard des commissures. Le diamètre antéro-postérieur normal est de 26-35 mm, et le diamètre bicommissural de 32-40 mm; l'élévation totale est d'environ 10 mm (Figure 11.3) [12]. En télédiastole, la contraction auriculaire amorce le rétrécissement de l'anneau. En systole, l'anneau subit 3 mouvements: sa forme en selle s'accentue, sa circonférence diminue de 25%, et il coulisse d'environ 1 cm vers l'apex ("descente" de l'anneau mitral), tiré par la contraction longitudinale du VG [9]. En vue ETO 4-cavités (0°), l’anneau est coupé dans sa portion basse, le point de coaptation apparaît au niveau du plan de l’anneau, alors qu’en vue long-axe (120°), il est coupé dans sa portion haute, et le point de coaptation est situé 5-7 mm en dessous du plan de l’anneau [11]. Ces notions sont importantes pour la définition du prolapsus mitral qui doit être déterminé en vue long-axe (120-140°). La non-planarité de l'anneau est mesurée par le rapport entre l'élévation H (distance entre le point le plus haut et le point le plus bas, 8-10 mm) et la distance intercommissurale (DIC, 30-35 mm); il est normalement de 0.2 [11]. La non-planarité est également évaluée par l'angle entre le point antérieur et le point postérieur basé sur la ligne intercommissurale; sa valeur normale est d'environ 130° (Figure 11.4) [10]. Cet angle augmente lorsque l'anneau s'aplatit. Ces mesures sont réalisées en ETO par reconstruction 3D; certains programmes les calculent automatiquement à partir de l'analyse géométrique de l'anneau. Lorsque le VG se dilate, l’anneau mitral s’arrondit et devient circulaire; il perd sa forme en selle et s’aplatit; la valve perd son étanchéité en systole et le stress sur les feuillets augmente. La dilatation se fait essentiellement aux dépens de la partie postérieure dont la structure fibreuse est faible.
• Des cordages au nombre de 25-30, insérés sur la face ventriculaire des feuillets. Ancrés sur un muscle papillaire, ils se bifurquent en général avant leur insertion sur les feuillets et mesurent en moyenne 1.5 cm de longueur. Les cordages de 1^er ordre sont fixés à l'extrémité distale des feuillets et ceux de 2^ème ordre sur le corps des feuillets; les cordages de 3^ème ordre sont attachés près de la base et maintiennent la géométrie du ventricule. Ces trois rangs sont bien visibles sous le feuillet postérieur, alors qu'ils sont en général concentrés sur la zona rugosa au niveau du feuillet antérieur, où deux cordages dominants (un de chaque pilier) se subdivisent en cordages plus fins pour s’insérer sur la face ventriculaire en retrait du bord libre. Il existe plusieurs configurations anatomiques dans l'insertion des cordages, mais en général une quinzaine d'entre eux est reliée au feuillet postérieur, une dizaine au feuillet antérieur et deux aux commissures.
• Deux muscles papillaires, l'un antéro-latéral et l'autre postéro-médian, situés à la verticale des commissures. Le bouquet de cordages implanté sur chaque pilier se réparti en éventail sur les deux feuillets, soit sur leur partie antérieure (pilier antéro-latéral PAL), soit sur leur partie postérieure (pilier postéro-médian PPM) (voir Figure 11.2B). Le PAL est vascularisé par deux réseaux coronariens (IVA et CX), alors que le PPM n'est vascularisé que par l'interventriculaire postérieure en provenance de la CD ou de la CX; cette fragilité le rend davantage susceptible de rupture ischémique [13]. Le PPM est souvent bifide.
• La paroi du VG sur laquelle est implanté chaque pilier. La contraction de cette paroi est essentielle pour assurer l'occlusion mitrale; en cas d'akinésie locale ou de dilatation, le défaut de raccourcissement radiaire maintient une traction excessive sur les cordages correspondants et empêche les feuillets d'atteindre leur point de coaptation (Figure 26.6).

Figure 11.2 : Vue d’ensemble de l’appareil mitral. A: la valve mitrale en situation avec son anneau, les cordages, les muscles papillaires et la paroi ventriculaire. B: le feuillet antérieur (FA) est de forme trapézoïdale alors que le feuillet postérieur (FP) est en croissant de lune; les piliers sont situés à la verticale des commissures. A l’occlusion, la pression systolique intraventriculaire applique les bords libres des deux feuillets l'un contre l'autre le long de la zona rugosa; la hauteur de coaptation est de 0.6-1.0 cm. Flèches vertes: longueur des feuillets [5]. C: Vue de la valve mitrale depuis l'OG. Le feuillet postérieur est divisé en 3 festons (P1, P2, P3); le feuillet antérieur est divisé en 3 zones par analogie (A1, A2, A3). L'anneau mitral a une forme en "D" inversé (pointillé rouge). La flèche bleue indique la distance intertrigonale. AA: anneau antérieur (trigone fibreux). C: cordages. CA: commissure antérieure. CP: commissure postérieure. MPA: muscle papillaire antérieur. MPP: muscle papillaire posérieur. VP: valve pulmonaire.Vtr: valve tricuspide. VAo: valve aortique. CD: cuspide droite. CG: cuspide gauche. NC: cuspide non-coronaire.



Figure 11.3 : Configuration de l’anneau mitral. A : l’insertion septale de la valve mitrale est plus proximale que celle de la valve tricuspide, qui est plus apicale ; le décalage est de 1 cm (en vert). B : forme en selle de l’anneau mitral, dont les points les plus élevés sont antérieur (valve aortique) et postérieur. H: élévation. C : en vue 4-cavités, on coupe l’anneau dans ses parties les plus basses ; le point de coaptation (flèche blanche) de la mitrale apparaît au niveau du plan de l’anneau. D : en vue long-axe, on coupe l’anneau dans ses parties les plus élevées ; le point de coaptation de la mitrale apparaît 5-7 mm en dessous du plan de l’anneau. Cette différence entre les deux vues est importante pour la définition du prolapsus mitral [1].



Figure 11.4 : Forme en selle de l'anneau mitral en reconstruction tridimensionnelle. A: les points les plus élevés sont antérieur (anneau aortique) et postérieur; ils déterminent le diamètre antéro-postérieur (DAP); les points les plus bas sont en regard des commissures de la valve et définissent le deuxième diamètre de la valve. L'élévation de l'anneau (H) est d'environ 10 mm; la distance intercommissurale (DIC) va d'une commissure à l'autre. L'angle de l'élévation (en vert) est basé sur la ligne intercommissurale et définit l'ouverture entre les deux points les plus élevés. B: Par rapport à la diastole (en haut), la forme en selle s'accentue en systole (en bas). C et D: images de reconstruction paramétrique par écho 3D (programme Q-Lab™, Philips) de l'anneau mitral et de l'anneau aortique dans deux situations pathologiques. C: restriction de la course des feuillets par dilatation ventriculaire; la coloration bleue signale la zone qui est située en-dessous du plan de l'anneau. D: prolapsus des deux feuillets dans une maladie de Barlow, avec détermination de l'angle mitro-aortique entre le plan des deux valves. A: antérieur. P: postérieur. AL: feuillet antérieur.



Figure 26.6 : Impact de la contraction des muscles papillaires et de la paroi ventriculaire sur la coaptation mitrale. A: dilatation du ventricule; la tension excessive sur les cordages empêche les deux feuillets de rejoindre leur plan de coaptation en systole. B: ischémie pariétale; la non-contraction d'une zone du VG a le même effet mais sur une commissure ou sur une seule zone d'un feuillet. C: ischémie papillaire; un muscle papillaire non-contractile s'allonge en systole et donne trop de longueur aux cordages correspondants, ce qui fait basculer le ou les feuillets dans l'OG.

En systole, la valve mitrale est étanche par le jeu de deux forces complémentaires (Figure 26.7).
 

• Force de compression: la pression exercée par le sang contenu dans le VG appuie les deux feuillets l’un contre l’autre au niveau de la surface de coaptation de leurs extrémités (zona rugosa), qui représente environ 20% de leur longueur (5-8 mm). Si la coaptation n'a lieu que bord-à-bord et non surface-contre-surface, la valve ne peut plus être étanche et fuit en systole.
• Force de traction: la contraction de la paroi ventriculaire et des muscles papillaires exerce une traction sur les cordages, qui empêche la valve de se retourner dans l'oreillette gauche lorsque la pression monte dans le ventricule.

Ce double système fonctionne comme un squelette interne dynamique qui évite que le ventricule ne collabe sur lui-même en se torchonnant; il lui permet d'éjecter le volume systolique en direction de la valve aortique.



Figure 26.7 : Coaptation systolique de la valve mitrale. L'étanchéité de l'occlusion est assurée par le jeu de deux forces complémentaires: la force de compression qu'exerce le sang intraventriculaire sur la surface de coaptation de chaque feuillet, les appuyant l'un contre l'autre sur une certain hauteur (5-8 mm), et la force de traction opérée par la contraction de la paroi du VG et des muscles papillaires. La valve mitrale reste étanche pour des gradients de pression VG-OG de 100 à 200 mmHg.

Le point de coaptation se trouve quelques millimètres en-dessous du plan de l'anneau mitral en vue 4-cavités, mais 5-8 mm plus bas en vue long-axe 120°. Il est situé postérieurement par rapport au milieu de l'anneau: le rapport de longueur entre le feuillet antérieur et le feuillet postérieur est de 1.5-1.7 [4].

Etiologies de l'IM

Pour rappel, l’insuffisance mitrale est divisée en deux catégories: IM primaire (lésion structurelle des feuillets, de l'anneau et de l'appareil sous-valvulaire) et IM secondaire (valve normale mais ischémie ou dysfonction ventriculaire gauche). Par ailleurs, l'IM est habituellement classée en trois types selon le déplacement du bord libre des feuillets par rapport au plan de l'anneau (classification de Carpentier) (Figure 26.8) [3].
 

• Type I:      le mouvement des feuillets et leur structure sont normaux;
• Type II:     le mouvement des feuillets est excessif (bascule dans l’OG);
• Type III:    le mouvement des feuillets est restrictif:
  • IIIa:  restriction systolo-diastolique (feuillets rigides et peu mobiles);
  • IIIb: restriction systolique seulement (rétention des feuillets dans le VG en systole); elle peut être symétrique (dilatation du VG) ou asymétrique (ischémie).

Figure 26.8 : Classification de l’insuffisance mitrale et morphologie du jet d’IM. A : Type I, les feuillets sont normaux. B : Type II, excès de tissu valvulaire avec bascule d’un feuillet dans l'OG (± rupture de cordage). C : Type II, excès de tissu valvulaire avec recul du point de coaptation > 2 mm en arrière du plan de l’anneau (flèche noire, vue 120-140°). D : Type IIIa, restriction systolo-diastolique des feuillets dans le RAA. E : Type IIIb, restriction systolique symétrique des feuillets dans la dilatation du VG. F : Type IIIb, restriction systolique asymétrique d’un feuillet lors d’ischémie du VG avec akinésie ou dyskinésie segmentaire.

Les types II et IIIa sont des IM primaires structurelles, alors que les types I et IIIb correspondent à des IM secondaires fonctionnelles. L’IM est habituellement quantifiée en trois degrés (mineure, modérée ou sévère) selon différents critères fondés sur l'imagerie bidimensionnelle, le Doppler spectral ou le Doppler couleur, et obtenus par calcul avec l'équation de Bernoulli ou l'équation de continuité.

Les affections dégénératives sont la cause la plus fréquente d'IM primaire. Leur prévalence est de 2% de la population en Europe et de 2.4% aux USA [6,7]. Elles représentent les deux tiers des cas opérés. Elles sont liées à plusieurs pathologies.
 

• Dégénéresence myxoïde avec excès de tissu valvulaire (maladie de Barlow) et dépôts étendus de mucopolysaccharides remplaçant le tissu fibreux sain dans la matrix et les cordages; les feuillets et les cordages sont épaissis, gélatineux et jaunâtres; l'excès de tissus rend les feuillets redondants, allongés et ballonisés; l'anneau est dilaté (Vidéo). La maladie touche essentiellement les adultes; elle est d'évolution lente. Dans la majorité des cas, l'atteinte concerne le feston moyen du feuillet postérieur (P2). Les lésions peuvent toucher les autres valves : tricuspide (30%), aortique (10%) ou pulmonaire (2%) [2].
• Dégénérescence fibro-élastique; elle est caractérisée par une déficience en collagène et en fibrilline qui rend les feuillets et les cordages translucides et fins mais non redondants; la rupture de cordage est fréquente (Vidéo). La valve est structurellement normale hormis les zones atteintes. L'affection est typique de la vieillesse; elle est d'évolution plus rapide.
• Maladie rhumatismale; devenue rare dans les pays industrialisés, elle se caractérise par une fusion commissurale, une restriction du mouvement des feuillets et la fréquente association à une sténose.
• Calcification de l'anneau mitral (MAC, mitral annular calcification); dégénéresence typique de la maladie calcifiante vasculaire (diabète, hypertension, sténose aortique), elle bloque la contraction systolique de l'anneau, immobilise partiellement la base des feuillets et s'associe souvent à une sténose (Vidéo).
• Maladies du tissu conjonctif (syndrome de Marfan ou d'Ehler-Danlos); elles portent essentiellement sur une dilatation de l'anneau et un excès de tissu dans les feuillets.
• Endocardite; elle provoque diverses lésions: perforation ou abcès de feuillet, destruction de cordage, végétations.
• Lésions toxiques: syndrome carcinoïde, médicaments anorexiants comme la fenfluramine, l'aminorex ou le benfluorex (Mediator^®).
• Lésions congénitales: valve en parachute (souvent sténosée), fente (cleft) dans un feuillet.
  
  
  
  
  Vidéo: dégénérescence myxoïde des feuillets avec excès de tissu et prolapsus postérieur avec rupture de cordage (vue 2-cavités 90°).
  
  
  
  Vidéo: prolapsus du feuillet postérieur (P2) avec rupture de cordage (vue long-axe 120°).
  
  
  
  Vidéo: calcification massive du corps du feuillet postérieur, avec prolapsus de P2 et insuffisance mitrale excentrique (vue long-axe 120°).