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Bicuspidie aortique
Anatomie
La bicuspidie aortique évolue plus fréquemment vers la sténose (75% des cas) que vers l'insuffisance (25% des cas). Elle est la deuxième cardiopathie congénitale la plus fréquente après le foramen ovale perméable. Elle touche 1-2% de la population générale, mais elle ne devient symptomatique qu'entre 30 et 50 ans [2]. En 25 ans d'évolution, la moitié des patients porteur de bicuspidie est opérée pour sténose aortique [4].
Il existe plusieurs variations anatomiques de la bicuspidie. L'ancienne répartition consistait en deux catégories: bicuspidie vraie (2 commissures et 2 cuspides, absence de raphé) et bicuspidie acquise (3 commissures, 3 cuspides dont 2 fusionnées par un raphé). Depuis une dizaine d'années, on recourt de préférence à la classification de Sievers qui est basée sur le nombre et la position des raphés (fusion entre deux cuspides) (Vidéos et Figure 26.119) [5,6].
La bicuspidie aortique évolue plus fréquemment vers la sténose (75% des cas) que vers l'insuffisance (25% des cas). Elle est la deuxième cardiopathie congénitale la plus fréquente après le foramen ovale perméable. Elle touche 1-2% de la population générale, mais elle ne devient symptomatique qu'entre 30 et 50 ans [2]. En 25 ans d'évolution, la moitié des patients porteur de bicuspidie est opérée pour sténose aortique [4].
Il existe plusieurs variations anatomiques de la bicuspidie. L'ancienne répartition consistait en deux catégories: bicuspidie vraie (2 commissures et 2 cuspides, absence de raphé) et bicuspidie acquise (3 commissures, 3 cuspides dont 2 fusionnées par un raphé). Depuis une dizaine d'années, on recourt de préférence à la classification de Sievers qui est basée sur le nombre et la position des raphés (fusion entre deux cuspides) (Vidéos et Figure 26.119) [5,6].
- Type 0: présence de 2 commissures et de 2 cuspides grossièrement égales, absence de raphé; ce type correspond à l'ancienne bicuspidie "vraie". Il représente 7% des cas. Les deux feuillets sont dans une orientation droite – gauche (2/3 des cas) ou antéro-postérieure (1/3 des cas). En systole, l'ouverture est ovale, mais les feuillets ne rejoignent pas la paroi du sinus de Valsalva (Bicuspidie vraie). En diastole, le prolapsus d'un ou des deux feuillets est fréquent (Vidéo).
- Type 1: présence de 3 commissures mais de 2 cuspides fonctionnelles, car deux d'entre elles sont fusionnées par un raphé (88% des cas) (Vidéo). Le bord libre du double feuillet fusionné excède celui du feuillet unique et tend à prolaber (Vidéo). Il existe trois variantes de ce type, aussi appelé bicuspidie "acquise" parce qu'il existe embryologiquement 3 commissures.
- Fusion des cuspides droite et gauche; l'ouverture a lieu entre la cuspide non-coronaire et le bloc des deux cuspides coronariennes fusionnées par un raphé. C'est le cas le plus fréquent (71% des bicuspidies). L'arrangement des commissures fait que le feuillet fusionné occupe 210-240° de la circonférence et le feuillet non-coronaire 120-150°.
- Fusion entre la cuspide droite et la cuspide non-coronaire (15% des cas).
- Fusion entre la cuspide gauche et la cuspide non-coronaire (3% des cas).
- Type 2: fusion entre la cuspide gauche et la cuspide droite, avec fusion entre celle-ci et la cuspide non-coronaire; il existe 2 raphés. C'est le type le plus rare (5% des cas). L'ouverture n'est possible qu'entre les cupsides gauche et non-coronaire par un orifice très restrictif qui occasionne une symptomatologie de sténose très précocément.
Vidéo: vue court-axe 40° d'une bicuspidie de type 0 dans un syndrome de Marfan; les deux cuspides sont orientées antéro-postérieurement.
Vidéo: vue long-axe d'une bicuspidie de type 0. Les deux cuspide prolabent en systole sans copatation. En diastole, elles ne rejoignent pas la paroi du sinus de Valsalva.
Vidéo: vue court-axe d'une bicuspidie de type 1; les cuspides coronaires gauche et droite sont fusionnées, mais il existe 3 commissures visibles à leurs positions anatomiques normales.
Vidéo: vue 3D "en-face" depuis l'aorte d'une bicuspidie de type 1.
Vidéo: vue 3D "en-face" depuis l'aorte d'une bicuspidie de type 1.
Vidéo: vue long-axe d'une bicuspidie de type 1. Le feuillet antérieur prolabeen dessous du plan de coaptation.
Vidéo: vue long-axe du même cas. Le flux couleur montre l'IA excentrique.
Figure 26.119 : Classification de Sievers des bicuspidies avec leur prévalence. Cette classification est basée sur le nombre de raphés (en traitillé). Ra : raphé. CG : coronaire gauche. CD : coronaire droite [6].
Lorsqu'une valve bicuspide se calcifie, les dépôts de calcium se concentrent dans le raphé et à la base des feuillets (voir Figure 26.99), pour finir comme un bloc calcique de forme conique dont l'ouverture systolique n'est plus qu'une fente (Vidéo et Figure 26.121C).
Vidéo: vue court-axe d'une bicuspidie de type 1 calcifiée et sténosée; présence de 3 commissures et d'une fusion des cuspides droite et gauche.
La bicuspidie de la valve aortique est associée à plusieurs anomalies de l'aorte thoracique, notamment la coarctation, l'anévrysme et la dissection. Ces pathologies ont en commun un défaut de fibrilline-1 qui entraîne une dégénérescence de la média aortique [1]. Les porteurs de bicuspidie présentent un taux d'anévrysme de l'aorte ascendant 85 fois plus élevé que celui de la population générale, et un taux de dissection 8 fois plus important [3]. Dans un quart des cas, la racine aortique et les sinus de Valsalva sont dilatés.
Echocardiographie
Bien qu'il paraisse facile à poser en échocardiographie bidimensionnelle, le diagnostic de bicuspidie reste indécis dans 10-15% des cas de valves fonctionnelles et dans 30% des cas de valves calcifiées [4]. En vue court-axe 40°, l'ouverture est en forme de fente, d'ellipse ou de banane selon la configuration. Dans le type 0, on ne compte que 2 commissures, approximativement à 180° l'une de l'autre. Selon leur position, on parle de cuspide antérieure, postérieure, droite ou gauche (Figure 26.120). Dans les types I et II, on voit nettement 3 commissures, disposées à peu près à 120° les unes des autres mais souvent décalées. Dans les bicuspidies acquises par calcification et fusion secondaire de deux cuspides, les 3 commissures sont équidistantes (Figure 26.121).
Figure 26.120 : Bicuspidie aortique en vue court axe. A : bicuspidie de type 0 avec une cuspide droite (1) et une cuspide gauche (2). B: bicuspidie de type 0 avec une cuspide postérieure (3) et une cuspide antérieure (4); la valve est grande et l'anneau dilaté (dilatation de la racine aortique dans un syndrome de Marfan). C : planimétrie d’une bicuspidie sténosée ; la surface d’ouverture est 0.5 cm2. D: bicuspidie en mode 3D.
Figure 26.121 : Sténose aortique calcifiée sur bicuspidie, vue en court axe. A : bicuspidie de type 1a (fusion entre les cuspides CD et CG). B: bicuspidie de type 1b (fusion entre les cuspides CD et NC). C: pièce opératoire du cas illustré en B. La flèche jaune indique le raphé avec des calcifications.
Comme le diamètre n’est pas égal à la moitié de la circonférence, le bord libre des deux cuspides ne peut pas rejoindre sa position normale en systole et reste tendu à mi-chemin entre la position fermée et la paroi des sinus de Valsalva (Bicuspidie flux). En long axe, ce phénomène donne un aspect typique en dôme (doming), avec une distance entre l’extrémité des feuillets < 1.5 cm car l'ouverture de la valve est limitée, mais le corps des feuillets reste suffisamment souple pour bomber vers l'extérieur (Figure 26.122).
Figure 26.122 : Bicuspidie aortique en vue long axe. Le bord libre des cuspides est trop court pour leur permettre de rejoindre leur position physiologique en systole ; elles sont retenues en position intermédiaire, ce qui donne un aspect en dôme (doming).
En systole, le bord libre des cuspides vibre dans le flux, ce qui génère un souffle systolique. Ce stress est à l’origine de la dégénérescence de la valve qui évolue vers la sténose et/ou l’insuffisance. En diastole, le corps d’un feuillet est typiquement plus ballonné que celui de l’autre.
Vidéo: vue court-axe du flux systolique dans une bicuspidie de type 0 (orientation gauche - droite des cuspides); l'ouverture est ovale.
La valve aortique peut présenter d'autres anomalies congénitales, qui sont très rares, telles la monocuspidie ou la quadricuspidie. Dans le premier cas, elle prend la forme d'un cône sténosant. Dans la deuxième, les commissures forment une croix (Vidéo et Figure 26.123).
Vidéo: Vue court-axe transthoracique d'une monocuspidie aortique.
Figure 26.123 : Quadricuspidie et monocuspidie. A: quadricuspidie; la valve, vue en court-axe, présente quatre cuspides, bien visibles en diastole et en systole. B: monocuspidie; un seul feuillet assure la fermeture en diastole (à gauche) et l'ouverture en systole (à droite). L'anneau aortique est ovale.
| Bicuspidie aortique |
| La bicuspidie est fréquente. Elle peut évoluer vers la sténose (75% des cas) ou l'insuffisance (25% des cas). Elle présente 3 types anatomiques: - Type 0: 2 cuspides et 2 commissures, approximativement égales, de symétrie D-G ou A-P - Type 1: présence d'un raphé fusionnant 2 cuspides et laissant la 3ème libre; la fusion entre les cuspides coronaire droite et coronaire gauche est le cas le plus fréquent - Type 2: présence de 2 raphés, une seule cuspide assure l'ouverture et la fermeture de la valve La bicuspidie est très souvent associée à une dilatation anévrysmale de la racine de l'aorte et/ou de l'aorte ascendante, à une dissection ou à une coarctation. |
© CHASSOT PG, BETTEX D. Octobre 2011, Juin 2019; dernière mise à jour, Mars 2020
Références
- FEDAK PW, BARKER AJ, VERMA S. Year in review: bicuspid aortopathy. Curr Opin Cardiol 2016; 32:132-8
- IUNG B, BARON G, BUTCHART EG, et al. A prospective survey of patients with valvular heart disease in Europe: the Euro Heart Survey on valvular heart disease. Eur Heart J 2003; 24:1231-43
- MICHELENA HI, DELLA CORTE A, PRAKASH SK, et al. Bicuspid aortic valve aortopathy in adults: incidence, etiology and clinical significance. Int J Cardiol 2015; 201:400-7
- MICHELENA HI, PRAKASH SK, DELLA CORTE A, et al. Bicuspid aortic valve: identifying knowledge gaps and rising to the challenge from the International Bicuspid Aortic Vlave Consortium (BAVCon). Circulation 2014; 129:2691-704
- RIDLEY CH, VALLABHAJOSYULA P, BAVARIA JE; et al. The Sievers classifiction of the bicuspid aortic valve for the perioperative echocardiographer: the importance of valve phenotype for aortic valve repair in the era of the functional aortic annulus. J Cardiothorac Vasc Anesth 2016; 30:1142-51
- SIEVERS HH, SCHMIDTKE C. A classification system for the bicuspid aortic valve from 304 surgical specimens. J Thorac Cardiovasc Surg 2007; 133:1228-33