Classification des cardiomyopathies

• Cardiomyopathie dilatative : insuffisance systolique du myocarde, avec insuffisance cardiaque congestive, dilatation ventriculaire très importante, fraction d'éjection basse (FE < 0.3), et élévation des pressions de remplissage. C'est la cardiomyopathie la plus fréquente. Elle a de multiples étiologies.
• Cardiomyopathie restrictive : insuffisance diastolique du myocarde, avec défaut de relaxation et de distensibilité, et élévation sévère des pressions de remplissage. La fonction systolique est normale ; le ventricule gauche est de taille normale, mais l'oreillette gauche est dilatée. La restriction proprement myocardique est rare, mais sa forme sous-endocardique fibreuse est fréquente en Afrique et en Asie [1].
• Cardiomyopathie hypertrophique : hypertrophie concentrique du VG en général asymétrique, qui touche essentiellement le septum et conduit à une sténose aortique sous-valvulaire dynamique avec un gradient de pression > 30 mmHg dans la chambre de chasse du VG au repos. Elle est fréquemment associée à la mort subite, notamment à l'effort [3]. Prévalence: 0.05-0.2% de la population [2].
• Dysplasie arythmogène du VD : infiltration progressive du VD par du tissu fibreux et graisseux, accompagnée d'une dysfonction droite sévère et de troubles du rythme.
• Cardiomyopathies de stress : maladie de Tako-tsubo (ballonisation apicale aiguë transitoire du VG), cardiomyopathie neurogène.
• Non-compaction: persistance plus ou moins étendue de myocarde embryonnaire primitif non-compacté.
• Cardiomyopathie du péripartum ou de la sepsis.

Figure 27.33: Schéma différenciant les cinq principaux types de cardiomyopathies citées, d'après leur silhouette échocardiographique. FE: fraction d'éjection. IM++: insuffisance mitrale de degré 2/4. IT : insuffisance tricuspidienne 2/4. CMO: cardiomyopathie obstructive de la chambre de chasse du VG, ou sténose sous-aortique dynamique. BA : ballonisation de l’apex du VG.

On trouvera davantage de détails physiopathologiques et cliniques sur les cardiomyopathies dans le Chapitre 13 (Anesthésie et cardiomyopathies).

 

Classification des cardiomyopathies

Cardiomyopathie: affection primaire du muscle cardiaque.     - Cardiomyopathie dilatative (CMD)     - Cardiomyopathie restrictive (CMR)     - Cardiomyopathie hypertrophique (CMH), obstruction dynamique de la chambre de chasse     - Dysplasie arythmogène du VG     - Cardiomyopathies de stress (Takotsubo)     - Autres cardiomyopathies (peripartum, sepsis, non-compaction)

 

Les cardiomyopathies

Cardiomyopathie dilatative     - Dilatation (Dtd > 4 cm/m2) et sphéricisation du VG; dilatation du VD     - FE < 0.3 (règle de Simpson)     - IM restrictive (Vmax ≤  4 m/s), IT     - Contraste spontané et thrombus muraux fréquents Cardiomyopathie hypertrophique     - HVG concentrique symétrique ou asymétrique (prédominance septale)     - Epaisseur ≥ 15 mm (rapport épaisseur septum / paroi postérieure > 1.3)      Cardiomyopathie obstructive (sténose sous-aortique dynamique)     - Vmax CCVG > 2.5 m/s (vue transgastrique 0° ou 120°)     - SAM (vue long-axe VG 120°)     - IM méso-télé-systolique     - Image en dague du flux aortique     - Fermeture prématurée de la valve aortique (mode TM) Cardiomyopathie restrictive     - Fonction systolique et taille VG normales, OG dilatée     - Dysfonction diastolique restrictive majeure     - Relaxation isovolumétrique < 70 ms, Vmax E ≥ 1.5 m/s, décélération E < 120 ms, A minime     - Vmax E’ < 5 cm/s, E/E’ > 15

© CHASSOT PG, BETTEX D. Novembre 2011, Août 2019; dernière mise à jour, Mars 2020


Références
 

1. GRIMALDI A, MOCUMBI AO, FREERS J, et al. Tropical endomyocardial fibrosis. Natural history, challenges and perspectives. Circulation 2016; 133:2503-15
2. MEYER MR, EBERLI FR. Cardiomyopathie hypertrophique et dilatée. Forum Méd Suisse 2018; 18: 168-77
3. SEN-CHOWDHRY A, JACOBY D, MOON JC, et al. Update on hypertrophic cardiomyopathy and a guide to the guidelines. Nat Rev Cardiol 2016; 13:651-75
4. YACOUB MH. Cardiomyopathy on the move. Nat Rev Cardiol 2014; 11:628-9