Step 8 of 11

Pathologies ventriculaires

Communication interventriculaire (CIV)
 
Le septum interventriculaire possède une forme en croissant assez complexe et normalement convexe dans le VD. Il est essentiellement musculaire, sauf une petite portion membraneuse dans sa partie supérieure, située sous les cuspides aortiques non-coronaire et coronarienne droite. La CIV peut survenir en 4 endroits différents, par ordre de fréquence (Figure 27.162) [1].

 
Figure 27.162 : Schéma représentant les différentes communications inter-ventriculaires (CIV). A: les CIV basales (septum membraneux en bleu, canal AV en rouge et infundibulaire ou supracristale en vert) sont situées près de la chambre de chasse du VD ; leur flux court-circuite la cavité du VD (flèche violette). Les CIV musculaires sont situées n'importe où dans le septum trabéculé. B: schéma du septum interventriculaire vu depuis le VD avec ses 4 parties; il est très voisin d'une vue admission-chasse du VD 60°. Ce schéma illustre également les relations de la racine aortique avec le VD, ainsi que la localisation des CIV périmembraneuse (en bleu) et infundibulaire (en vert) par rapport au sinus de Valsalva droit. CD: cuspide coronaire droite. NC: cuspide non-coronaire. CG: cuspide coronaire gauche. 
 
  • CIV membraneuse ou périmenbraneuse (Vidéo); la plus fréquente chez l’adulte (70% des cas), elle est typique de la tétralogie de Fallot. Elle peut se fermer spontanément par accolement d’une redondance du feuillet septal de la tricuspide, qui donne des images d’irrégularités, voir d’anévrysme (Figure 27.163); sa proximité avec la tricuspide et la valve aortique induit fréquemment des insuffisances de ces deux valves.
  • CIV musculaire (20% des cas) (Vidéo); rarement à l’emporte-pièce, elle est souvent serpentigineuse dans les trabéculations ou multiple (swiss-cheese septum) (Figure 27.164); elle est la plus fréquente chez le petit enfant et n’est pas associée à des lésions valvulaires; le tiers d’entre elles se ferme spontanément.
  • CIV de la chambre d’admission (5-10% des cas); elle fait partie du canal AV et apparaît entre les feuillets de la tricuspide et de la mitrale, qui sont sur le même plan (Vidéo et Figure 27.165); elle peut également se fermer par accolement d’une redondance du feuillet septal de la tricuspide.
  • CIV supracristale (5% des cas) (Vidéo); elle se situe juste sous la valve pulmonaire et la valve aortique; elle fait communiquer les 2 chambres de chasse entre elles. Elle est souvent associée à une insuffisance aortique par bascule de la cuspide droite (Figure 27.166); le risque d’aggravation de l’IA est une indication à opérer tôt cette CIV même si elle est de petite taille.


    Vidéo: CIV membraneuse située sous la valve aortique dans un cas de tétralogie de Fallot.


    Vidéo: CIV musculaire dans le corps du septum; elle est en général mieux visible au Doppler couleur qu'en imagerie bidimensionnelle, car elle serpente entre les trabéculations.


    Vidéo: CIV de la chambre d'admission située sous la valve tricuspide; elle est typique du canal AV.


    Vidéo: CIV supracristale située entre les deux chambres de chasse, sous la cuspide aortique droite.
     

Figure 27.163 : CIV membraneuse. L'orifice est bien visible là où devrait se trouver la partie membraneuse du septum interventriculaire, sous la valve aortique (vue 5-cavités); cette CIV est typique de la tétralogie de Fallot. 
 

Figure 27.164 : Images ETO de CIV musculaire. A : passage entre les ventricules dans le corps du septum au flux couleur. B : passage gauche – droit situé dans la partie proximale du septum (vue long-axe 115°).  C : bien qu’elle serpente habituellement entre les trabéculations et ne soit bien visible qu'au flux couleur, cette CIV offre un aspect à l'emporte-pièce, ce qui est assez rare. 
 

Figure 27.165 : Images ETO de CIV de la chambre d’admission, situées sous la valve tricuspide, dans la partie proximale du septum interventriculaire. Ce type de CIV fait partie du canal AV, en l’occurrence partiel puisqu’il n’y pas de CIA ostium primum associée. Les insertions septales de la valve mitrale et de la tricuspide sont au même niveau, ce qui est typique du canal AV. Cette CIV est plus basse et plus postérieure que la CIV membraneuse.
 

Figure 27.166 : Image de CIV infundibulaire ou supracristale, située juste sous la cuspide droite de la valve aortique ; le passage est démontré par le flux Doppler couleur. Cette CIV fait communiquer les deux chambres de chasse entre elles. A: vue 5-cavités 0°. B: vue admission-chasse du VD 80°.
 
La CIV représente 25% des cardiopathies congénitales de l’enfant mais 10% de celles de l’adulte, parce que 40% des CIV se ferment spontanément, essentiellement les CIV d'admission, membraneuses et musculaires [22]. Les orifices voisins de la tricuspide (CIV d'amission et CIV membraneuse) s'obstruent par une extension du feuillet septal de la valve (Vidéo); les CIV musculaires se ferment par hypertrophie de voisinage. Au niveau du septum sous-valvulaire, cette occlusion physiologique prend une allure d'anévrysme ou d'ourlet (Figure 27.167).


Vidéo: CIV de la chambre d'admission en voie de fermeture par le feuillet septal de la valve tricuspide.
 

Figure 27.167 : Images d'occlusion spontanée de CIV de la chambre d'admission par le feuillet septal de la tricuspide dans le cadre de canal AV. La silhouette ressemble à une anévrysme du septum membraneux. 
 
Chez l’adulte, la CIV se répartit cliniquement en 4 groupes de patients.
 
  • CIV fermées spontanément ou corrigées dans la petite enfance, sans séquelles;
  • Petites CIV avec un shunt restrictif, sans hypertension pulmonaire;
  • CIV avec shunt et HTAP modérée;
  • CIV importante avec HTAP sévère et syndrome d’Eisenmenger (10% des CIV non-restrictives); le shunt devient bidirectionnel.
Contrairement aux CIA qui se voient facilement en vues bidimensionnelles mi-oesophagiennes, les CIV ne se présentent souvent pas comme des solutions de continuité bien apparentes, et sont visibles dans des plans différents selon leur type.
 
  • CIV membraneuse ou périmenbraneuse: située près de la tricuspide, sous la valve aortique; se voit en 5-cavités 0°, admission-chasse du VD 60°, long-axe 120°.
  • CIV musculaire: pas toujours décelable en 4-cavités 0-30° car voisine de l'apex; régulièrement visible seulement en vues transgastriques profondes (0°, 90° et 120°). Souvent, elles serpentent entre les trabéculations et ne sont identifiables qu'au flux couleur.
  • CIV de la chambre d’admission: située sous la tricuspide en vue 4-cavités et admission-chasse du VD 60°; l’insertion septale de la mitrale et celle de la tricuspide sont sur le même plan.
  • CIV supracristale: située sous la valve aortique et la valve pulmonaire; bien visible au niveau de la CCVD à 60° ou en vue 5-cavités à 0°. Elle est souvent accompagnée d'une insuffisance aortique d'importance variable.
Il faut donc explorer sous de nombreux angles pour mettre en évidence l’orifice, en se guidant du flux couleur qui présente 4 caractéristiques (Figure 27.168) (Vidéo) [23].

 
Vidéo: flux Doppler couleur à travers une CIV membraneuse.
 
  • Flux systolo-diastolique; la composante systolique a une vélocité maximale de 2-4 m/s. Elle est atténuée ou absente dans les CIV musculaires à cause de la contraction du myocarde.
  • Dans les shunts restrictifs (orifice de petite taille), la Vmax du flux est élevée (4 m/s) et de direction strictement G-D. Dans les shunts non-restrctifs (orifice de grande taille), les pressions gauche et droite tendent à s'égaliser et la Vmax du flux est basse; ce shunt peut devenir bidirectionnel.
  • Passage continu au flux couleur, avec tourbillons de réception au sein du VD, en général mieux visibles pendant la diastole car ils sont emportés par le flux normal en systole.
  • Zone d'accélération concentrique du côté gauche (PISA: proximal isovelocity surface area); lorsque le shunt est restritif, la dimension du PISA est proportionnelle à la quantité de sang qui passe à travers la CIV [20]. Le PISA est absent dans les larges shunts non-restrictifs.

Figure 27.168 : Caractéristiques du flux d’une CIV. Au Doppler couleur, on voit une zone d’accélération concentrique (PISA) en amont de l’orifice, du côté ventriculaire gauche, et des tourbillons au sein de la cavité du VD ; on peut suivre le flux à travers la CIV. Au Doppler spectral, l’image est celle d’un flux systolo-diastolique à prédominance systolique. La vélocité du flux est fonction du gradient de pression entre le VD et le VG ; elle va diminuer au fur et à mesure que s’installe une hypertension pulmonaire et une décompensation droite. Le flux diastolique peut s’inverser (D-G) en cas de défaillance droite, la Ptd devenant plus haute à droite qu’à gauche. La trace pointillée est celle d’un flux de CIV musculaire, dont le conduit est obstrué momentanément par la contraction myocardique en systole. 
 
Les CIV se voient en général mieux en vues longitudinales (admission-chasse du VD 60°, 2-cavités 90°, long-axe 120°) qu’en vue 4-cavités ou 5-cavités 0° . Les vues longitudinales sont également plus ou moins parallèles à l’axe du flux; elles permettent d’en afficher l’image spectrale et d’en calculer la Vmax. Celle-ci est fonction du gradient de pression entre les 2 ventricules. En systole, elle est élevée (3-4 m/s) dans les CIV restrictives mais basse (< 2.5 m/s) dans les larges CIV qui égalisent les pressions; elle est faible en cas d’hypertension pulmonaire sévère. En diastole, la Vmax est faible; en cas de surcharge droite, le flux peut s’inverser (shunt D→G) si la pression diastolique du VD est supérieure à celle du VG. Avec l’équation de Bernoulli, il est possible de calculer la pression systolique (Ps) du VD en soustrayant le ΔPCIV calculé (ΔP = 4 Vmax2CIV) de la pression artérielle systémique (PAsyst) qui représente la pression systolique du VG (en l'absence de pathologie aortique) [3]:
 
            PsVD  =  PAsyst  -  ΔPCIV  
 
La chambre de réception commune à toutes les CIV est l’artère pulmonaire, qui est dilatée. Le flux pulmonaire excessif provoque une surcharge de volume pour le VG, qui subit une hypertrophie dilatative. Comme la majorité des CIV congénitales est située près de la CCVD, le sang shunté est éjecté par le VG directement dans l’AP en court-circuitant la cavité du VD; seules les CIV musculaires augmentent le volume du VD. Le VD est un conduit passif qui n'est mis à contribution et ne s’hypertrophie que lorsque se développe une hypertension pulmonaire et une surcharge de pression. La CIV provoque donc une surcharge de volume pour le VG, qui doit propulser le sang à travers le shunt dans le circuit pulmonaire; ce volume lui revient par l'OG. C'est donc en premier lieu une insuffisance gauche qui guette le malade porteur d'une CIV (Vidéo et Figure 27.169) [4].


Vidéo: hypertrophie dilatative du VG par surcharge de volume dans un cas de CIV membraneuse.
 

Figure 27.169 : Surcharge du VG en cas de CIV. A: représentation schématique du shunt d'une CIV. Le sang propulsé par le VG à travers la CIV est éjecté dans l’AP, d’où il revient à l’OG et au VG. La surcharge de volume est donc pour le ventricule gauche. Le ventricule droit fonctionne comme un conduit passif et ne s'hypertrophie que lorsque la pression pulmonaire devient élevée. B: hypertrophie dilatative du VG dans le cadre d'une CIV de la chambre d'admission; le VD est de taille normale.
 
La CIV périmembraneuse et le canal AV peuvent donner lieu à un surplomb d’une valve atrio-ventriculaire (overriding) ou à une insertion croisée de cordages (straddling); ces phénomènes ont une importance capitale pour la stratégie chirurgicale. 
 
 
Communication interventriculaire (CIV)
Quatre types: 
    - CIV membraneuse (haut du septum, entre valves tricuspide et aortique)
    - CIV de la chambre d’admission (canal AV, sous la valve tricuspide) 
    - CIV supracristale (entre les deux chambres de chasse sous la valve aortique, IA) 
    - CIV musculaire (orifice franc ou chenal serpentigineux, multiple)
Fermeture spontanée dans 30-40% des cas
 
Défaut dans le septum à rechercher en vues 4-cavités, 5-cavités, long-axe VD 60° et VG 120°, + vues
transgastriques (CIV musculaires)
Surcharge de volume pour le VG, dilatation AP, OG et VG
Surcharge de pression pour le VD si hypertension pulmonaire
 
Flux systolo-diastolique G→D (Vmax 1-4 m/s selon ΔP entre VG et VD)
    - PISA côté VG + passage trans-septal + turbulences dans VD
    - CIV restrictive: volume shunté faible, Vmax élevée
    - CIV large: volume shunté élevé, Vmax basse, égalisation des pressions VG - VD
Calcul PAPs: PsVD  =  PAsyst  -  (4 Vmax2CIV)
 
Après correction chirurgicale, il subsiste souvent de petites fuites résiduelles qui disparaissent progressivement avec le dépôt de fibrine et l’endothélialisation du patch. Un orifice de > 2 mm et la présence d’un PISA côté ventriculaire gauche, par contre, traduisent un passage excessif qui doit être fermé lors d’une reprise chirurgicale immédiate. Les turbulences dans la cavité du VD sont souvent mal visibles à cause de l’échogénicité du patch, et n’apparaissent qu’en vues transgastriques. Un flux turbulent dans la CCVD peut être du à une surcharge de volume par la CIV résiduelle mais aussi à une obstruction dynamique de la chambre de chasse. Le patch pouvant exercer une traction sur la tricuspide (CIV membraneuse) ou la cuspide aortique droite (CIV supracristale), il est important de rechercher méticuleusement la présence et le mécanisme d’une IT et d’une IA. La voie trans-tricuspidienne, qui permet d'éviter une ventriculotomie, implique la désinsertion puis la ré-implantation du feuillet septal; la quantification de l'IT résiduelle permet de juger si la reconstruction est adéquate. Il faut également rechercher une petite CIV accessoire, une sténose de la CCVD, une IM ou une IP qui auraient été masquées par la présence de la CIV et qui n’apparaissent qu’après la correction. 
 
Hypoplasie ventriculaire
 
Le segment ventriculaire peut présenter des degrés variables d'hypoplasie d'une cavité, allant jusqu'à l'absence complète d'un ventricule (coeur univentriculaire). En général, le ventricule hypoplasique se présente comme une chambre accessoire positionnée antérieurement en cas d'hypoplasie du VD ou postérieurement lors d'hypoplasie du VG (Vidéos et Figure 27.170) [17]. 


Vidéo: hypoplasie du VD; le ventricule principal est le VG, le VD étant réduit à une poche antérieure reliée par une CIV.


Vidéo: hypoplasie du VG; le ventricule principal est le VD, le VG étant réduit à une poche postérieure .
 

Figure 27.170 : Hypoplasie ventriculaire. A : hypoplasie du VD (atrésie tricuspidienne) ; le VD apparaît comme une chambre accessoire antérieure ; le ventricule unique (VU) est anatomiquement le VG. B : hypoplasie du coeur gauche ; le VG est une petite chambre accessoire postérieure, le VU étant anatomiquement le VD, connecté à une valve tricuspide et une OD. L’OD reçoit le sang systémique par les veines caves, et le sang veineux pulmonaire par une CIA [8]. 
 
La valve atrio-ventriculaire correspondante est également hypoplasique, imperforée ou absente. Le ventricule principal (ventricule unique) est connecté à l’aorte et à l’artère pulmonaire (ventricule à double issue), éventuellement à travers une CIV. La répartition des flux tient à l'équilibre entre les résistances systémiques et pulmonaires. Le syndrome d’hypoplasie ventriculaire comprend différentes pathologies, comme l’hypoplasie du VD avec atrésie tricuspidienne (forme la plus fréquente), l’hypoplasie du VG et de l’arc aortique (20% des cas), le ventricule unique de morphologie indéterminée, et le VG ou le VD à double entrée (Vidéo). Le ventricule unique (VU) subit une surcharge de volume et de pression; le degré de son remodelage, plus ou moins sphérique, a une valeur pronostique pour l'évolution fonctionnelle (Vidéo) [24]. Comme il doit assurer seul le débit systémique et le débit pulmonaire, le ventricule unique se dilate et défaille après quelques années, ce qui occasionne une régurgitation de la valve auriculo-ventriculaire (Figure 27.171). Puisque le VU est connecté au circuit artériel, le devenir des malades est obéré si le ventricule est anatomiquement un VD [4]. 


Vidéo:  malformation complexe consistant en hypoplasie du coeur gauche, transposition des gros vaisseaux et malposition auriculaire.


Vidéo: malformation complexe avec ventricule unique.
 

Figure 27.171 : Atrésie tricuspidienne. A: la valve tricuspide est remplacée par une membrane fibro-musculaire (flèche verte), le VD est hypoplasique et communique avec le VG par une petite CIV (flèche bleue). Le VG est l’unique ventricule fonctionnel (VU) ; il reçoit du sang venant de l’OG par la valve mitrale et communique avec l’aorte et l’AP (ventricule à double issue). B: l’OG collecte le sang oxygéné des veines pulmonaires et le sang systémique désaturé en provenance des veines caves et de l’OD, qui se draine par une large CIA; ce mélange est expulsé dans l’aorte par le ventricule unique.
 
Le syndrome du ventricule unique peut être divisé en trois entités (Figure 27.172) [6,7] :
 
  • Atrésie tricuspidienne et hypoplasie du VD; le flux pulmonaire dépend du degré d’hypoplasie de la valve et de l’artère pulmonaires, et de la présence d’un canal artériel perméable. L’atrésie tricuspidienne avec hypoplasie du VD est la 3ème cardiopathie congénitale cyanogène dans la période néonatale après la tétralogie de Fallot (TdF) et la transposition des gros vaisseaux (TGV). Dans cette pathologie, l’OD, qui est dilatée, ne communique pas avec le VD, qui est hypoplasique ; la tricuspide est remplacée par une bande fibreuse épaisse. Le sang veineux central s’écoule dans l’OG par une CIA. Le cœur gauche est surchargé, car il doit propulser le volume systolique de la circulation systémique et celui de la circulation pulmonaire. Dans un tiers des cas, les gros vaisseaux sont transposés.
  • Hypoplasie du cœur gauche; quel que soit le degré d’involution des valves mitrale et aortique, le VG et l’aorte ascendante sont toujours hypoplasiques ; le flux systémique dépend du canal artériel, qui déverse dans l’aorte descendante et la crosse du sang en provenance de l’AP. Les retours veineux systémique et pulmonaire se mêlent dans l’OD ; le VD alimente la circulation pulmonaire et la circulation systémique par l’intermédiaire du canal artériel.
  • Coexistence de plusieurs lésions (très large CIV, straddling massif) rendant une septation impossible, même s’il existe deux ventricules distincts et fonctionnels.

Figure 27.172 : Hypoplasie ventriculaire. A : hypoplasie du VD avec atrésie tricuspidienne ; le VD apparaît comme une chambre accessoire antérieure reliée au ventricule unique (VU) anatomiquement gauche par une CIV; il n’y a pas de communication entre l’OD et le VD, mais une CIA entre les deux oreillettes. B : hypoplasie du coeur gauche ; le VG est une petite chambre accessoire postérieure, l’aorte ascendante est hypotrophique; le VU est anatomiquement le VD, connecté à la valve tricuspide et à l’OD. L’OD reçoit le sang systémique par les veines caves, et le sang veineux pulmonaire par une CIA. Dans les deux cas, le sang éjecté dans l'aorte et dans l'AP est identiquement désaturé.
 
Les enfants nés avec ces malformations ne peuvent pas survivre sans intervention. Le but de la chirurgie est de rétablir un rapport Qp/Qs voisin de 1:1, d’assurer un débit systémique satisfaisant, et d’établir des conditions qui permettent la baisse des RAP. Selon que le flux pulmonaire est insuffisant ou excessif, on pratique en premier lieu un shunt systémique-pulmonaire (Blalock-Taussig) pour l’augmenter ou un rétrécissement de l’artère pulmonaire (banding) pour le diminuer. Par la suite, plusieurs stratégies permettent de réaliser des palliations assurant une hémodynamique très particulière mais suffisante pour prolonger la survie jusqu'à un âge adulte (82% > 15 ans): opérations de Norwood-Sano ou de Giessen en cas d'hypoplasie du cœur gauche, opérations de Glenn-Fontan en cas d'hypoplasie du cœur droit [14]. Dans ces interventions, l’unique ventricule fonctionnel est utilisé pour assurer la circulation systémique à haute pression et un montage particulier permet d'assurer la circulation pulmonaire à un régime de pression 4-5 fois plus faible. Les diverses interventions réalisées sont décrites en détail dans le Chapitre 14, Hypoplasie ventriculaire.
 
Après une reconstruction selon Norwood ou Sano (voir Figure 14.49), l'ETO permet de s'assurer du bon fonctionnement des aspects les plus critiques du montage [4].
 
  • La valve néo-aortique (anciennement pulmonaire) ne doit pas être insuffisante (vue admission-chasse du VD).
  • La CIA doit être de calibre suffisant pour garantir le passage du sang artérialisé dans l'OD (vues 4-cavités et bicave).
  • La fonction du VD doit être satisfaisante car il assure à lui seul la circulation dans les deux circuits; son évaluation est essentiellement qualitative, parce qu'aucun des indices habituels n'est applicable à un ventricule aussi remodelé.
  • L'anastome proximale du shunt de Sano sur le VD (vue admission-chasse du VD, vue transgastrique basale du VD) et son anastome distale du le tronc de l'AP (vue long-axe et court-axe de l'aorte ascendante) demandent parfois des orientations non-conventionnelles pour être observées. Le flux est un va-et-vient entre un flux systolique vers l'AP et un flux diastolique vers le VD, car le conduit n'est pas valvé. Une Vmax > 3.0 m/s signe une obstruction.
  • Le flux dans le shunt de Blalock est plus difficile à mettre en évidence (vues oesophagiennes hautes du côté gauche). 
  • La voie transoesophagienne ne permet malheureusement pas de visualiser correctement l'aorte ascendante et la crosse à la recherche d'une obstruction secondaire progressive.

Figure 14.49 : Palliation chirurgicale en cas d'hypoplasie du cœur gauche (hypoplasie du VG et de l'arc aortique). A : reconstruction selon Norwood (stade I). Elle consiste en : plastie d’élargissement de l’arc aortique, anastomose entre l’AP proximale et l’aorte, fermeture de l’AP distale, et création d’un shunt de Blalock-Taussig distal (sous-clavière droite→APD) pour assurer le débit pulmonaire. B : Norwwod modifié selon Sano. Un conduit entre le VD et l’AP remplace le shunt de Blalock-Taussig.
 
 
Hypoplasie ventriculaire
Malformation comprenant:
    - Ventricule unique (VU) propulsant le sang dans l’AP et l’aorte 
    - Chambre accessoire antérieure (VD) ou postérieure (VG) 
    - CIV
    - Mélange du sang veineux et artériel éjecté par le VU
 
Hypoplasie du VD: atrésie tricuspidienne et CIA (retour veineux → CIA → OG → VU)
Hypoplasie du coeur gauche: hypoplasie VG + mitrale + aorte (flux systémique par canal artériel depuis l’AP, retour veineux pulmonaire → CIA → OD → VU)
 
Circulation de Fontan
 
Comme les enfants souffrant d’hypoplasie ventriculaire ne survivent pas, on ne rencontre chez l’adulte que des patients ayant subi une correction ou une palliation chirurgicale dans l’enfance, mais ces interventions imposent une physiologie particulière. L’exemple le plus frappant est la circulation de Fontan, qui consiste à dérouter le retour veineux systémique directement dans l’AP en court-circuitant le VD hypoplasique, de manière à limiter la cyanose et à décharger le VD (Figure 27.173). Il existe plusieurs techniques chirurgicales pour réaliser un Fontan. 
 
  • Anastomose termino-latérale de la VCS dans l’AP droite (opération de Glenn, souvent utilisée comme premier temps chez l’enfant dont la moitié du retour veineux provient de la VCS) (Figure 27.174).
  • Conduit cavo-pulmonaire externe ou intra-auriculaire, accompagné ou non d’une fénestration dans l’OD. La fénestration du conduit de Fontan dans l'oreillette permet de limiter le risque de surpression dans le circuit veineux central et de maintenir la précharge du ventricule systémique en cas d’augmentation des RAP et de baisse du débit pulmonaire, mais au prix d'une certaine désaturation artérielle (Figure 27.175).
  • Anastomose OD-AP (abandonnée à cause du risque de stase, de thrombose et d’arythmie) (Figure 27.176).
 

Figure 27.173. Atrésie tricuspidienne et hypoplasie du VD. A : situation anatomique et flux sanguins. B : palliation de Fontan complète par une anastomose de Glenn (flèche rouge) entre la veine cave supérieure (VCS) et l’artère pulmonaire droite (APD) et par un conduit de Fontan (CF) extracardiaque (flèche bleue) entre la veine cave inférieure (VCI) et l’APD. Le tronc proximal de l’artère pulmonaire (AP) est ligaturé (flèche violette).
 

Figure 14.174 : Shunt de Glenn. Le sang de la veine cave supérieure (VCS) se draine dans l’artère pulmonaire droite (APD) par une anastomose termino-latérale (Glenn bidirectionnel). Le sang de la veine cave inférieure (VCI) continue à se drainer dans l'OD puis dans l'OG par la CIA.
 

Figure 14.175 : Palliation selon Fontan après mise en place d'un shunt de Glenn (SG). A : conduit latéral extracardiaque (en jaune); le sang de la veine cave inférieure (VCI) se draine directement dans l'artère pulmonaire droite (APD). Les deux veines caves sont liées à leur entrée dans l'OD. B : tunnélisation d'un conduit (en jaune) à l'intérieur de l’OD; il relie l'entrée de la veine cave inférieure (VCI) à l'entrée de la veine cave supérieure (VCS); la partie proximale de celle-ci est anastomosée à l'APD. Cette tunnélisation est souvent fénestrée dans l’OD pour éviter une surcharge du retour veineux (soupape en cas de surpression); de l'OD le sang se draine dans l'OG par la CIA. Dans les deux cas, le tronc de l'artère pulmonaire est interrompu. 
 

Figure 27.176 : Dilatation massive de l'OD en cas de Fontan par anastomose de l'OD à l'AP (vue long-axe 105°). Le débit très lent dans la cavité a donné naissance à un très grand thrombus. L’anastomose directe OD –AP est une technique abandonnée à cause du risque thrombogène et arythmique.
 
L'hémodynamique est caractérisée par un flux pulmonaire entièrement passif, dont le débit n’est assuré que par la pression veineuse centrale ; celle-ci doit donc rester élevée (≥ 15 mmHg) [16]. Les conditions de fonctionnement sont un lit pulmonaire adéquat, des RAP basses (< 2 unités Wood), une POG basse (5-8 mmHg), une valve mitrale compétente, un ventricule systémique ayant une bonne fonction et un rythme sinusal. Le gradient de pression entre la PVC et la POG doit rester > 10 mmHg [11,12].
 
A l'ETO, le shunt de Glenn est repérable en suivant l'artère pulmonaire droite à partir d'une vue court-axe ou long axe de l'aorte ascendante à 0° ou 120°, en pivotant la sonde dans le sens horaire. Le flux couleur y est laminaire et de basse vélocité; la présence de turbulences fait craindre une obstruction. En vue bicave 100°, la VCS est interrompue peu avant sa jonction avec l'OD. Le conduit de Fontan est visible en court-axe dans une vue 4-cavités 0° à la droite de l'OD, et en long axe dans la même position à 90°, ce qui correspond à une vue bi-cave orientée vers la droite. 
 
Le flux à travers un Fontan ou une anastomose cavo-pulmonaire présente un aspect biphasique comme un flux veineux central : composante S et composante D (Vmax 0.4 – 0.8 m/s), retour à la ligne de base entre les cycles cardiaques ; le flux dans l’AP a la même allure. Une Vmax élevée (> 1.5 m/s) ou un flux continu ne rejoignant pas la ligne de base cycliquement sont typiques d’une obstruction [27]. Un flux de va-et-vient dans une veine pulmonaire suggère une absence d’apport dans l’artère pulmonaire correspondante. Le flux dans un Fontan est très dépendant de la respiration. Il est accéléré pendant un inspirium spontané, mais freiné ou renversé pendant un inspirium en pression positive (Figure 27.177). Lors de bas débit du Fontan, on voit apparaître du contraste spontané et des thrombus dans le circuit droit, notamment dans l’OD [13]. 
 

Figure 27.177 : Enregistrement Doppler spectral du flux dans un circuit de Fontan. A: flux pulmonaire normal dans une circulation de Fontan ; le flux est de type veineux central, avec une composante systolique et une composante diastolique clairement séparées et pulsatiles. La Vmax est normale pour une veine centrale (< 0.8 m/s). B: en respiration spontanée, le flux subit une accélération considérable pendant l'inspirium, lorsque la pression intrathoracique s'abaisse en dessous de la pression atmosphérique. C: en IPPV, le flux est au contraire interrompu pendant chaque inspirium en pression positive du ventilateur. En B et C, le flux est enregistré par voie transgastrique, raison pour laquelle il apparaît en dessous de la ligne de base (il s'éloigne du capteur en allant de la VCI vers l'AP) [8,9].
 
L’ETO est nécessaire à la conduite de l’anesthésie lors de Fontan, aussi bien en chirurgie cardiaque que lors d’opération non-cardiaques [13]. 
 
  • Adaptation de la ventilation pour maintenir le meilleur flux antérograde dans le circuit pulmonaire;
  • Gestion de la volémie et de la fonction ventriculaire;
  • Après CEC, contrôle du flux dans le Fontan et l’AP;
  • Recherche de lésions résiduelles (IM, sténose aortique ou subaortique, sténose dynamique de la CCVG) qui sont particulièrement mal tolérées lors de Fontan.
 
Circulation de Fontan
Reroutage du retour veineux systémique directement dans l’AP (court-circuit du VD)
   - Anastomose de Glenn (VCS → APD)
   - Conduit VCI → AP (± fénestration dans OD)
   - Anastomose OD → AP (abandonné)
 
Flux AP dépend de PVC (ΔP min OD-OG: 10 mmHg)
    - Flux systolo-diastolique de type veineux central (Vmax 0.4 – 0.8 m/s)
    - Flux dépend de Pit (↑ en inspirium spontané, ↓ en inspirium IPPV)
    - Flux continu + Vmax ≥ 1.5 m/s: sténose significative
 
Tétralogie de Fallot 
 
La tétralogie de Fallot (TdF) représente 9% des cardiopathies de l’enfant ; elle est la 3ème par ordre de fréquence chez l’adulte ; elle est la plus fréquente des cardiopathies cyanogènes. Son origine est le sous-développement de l'infundibulum droit; la bande pariétale embryonnaire est mal alignée et déviée antérieurement, résultant en une obstruction de la chambre de chasse droite (CCVD) et en une large CIV sous-aortique [2]. La malformation associe quatre anomalies (Figures 27.178, 27.179 et 27.180).
 
  • CIV sous-aortique de type septum membraneux (Vidéo).
  • Aorte à cheval sur les deux ventricules ; la valve aortique est grande ; elle est compétente chez les enfants mais fuit chez 75% des adultes (Vidéo et Figure 27.181) [18].
  • Sténose de la CCVD et de la valve pulmonaire, restrictive et hypoplasique, accompagnée d’un sous-développement plus ou moins important de l’artère pulmonaire (Vidéo). La sténose a une composante dynamique (sténose musculaire de la CCVD) et une composante fixe (hypoplasie de l’anneau, de la valve et de l’artère pulmonaire). La Vmax est en moyenne  de 3-4 m/s et le gradient de pression de 40-65 mmHg.
  • Hypertrophie compensatrice du VD à cause de la postcharge élevée.


    Vidéo: CIV membraneuse située sous la valve aortique.


    Vidéo: reconstruction 3D de la valve aortique à cheval sur la CIV.


    Vidéo: vue long-axe de la chambre de chasse droite hypertrophiée et sténosée, de la valve pulmonaire atrétique et de l'artère pulmonaire hypoplasique.
     

Figure 27.178 : Schéma de tétralogie de Fallot, qui comprend 4 anomalies : la valve aortique est à cheval (1) sur une large CIV périmembraneuse (2), la valve et l'artère pulmonaire sont sténosées (3) et le VD est hypertrophié (4). L’aorte reçoit un mélange de sang artérialisé du VG et de sang veineux en provenance du VD à travers la CIV.
 

Figure 27.179 : Images échocardiographiques transoesophagiennes d’une tétralogie de Fallot. A: vue 5-cavités à 0° de l'aorte s'ouvrant à cheval sur les deux ventricules ; la flèche indique la CIV; la valve aortique reçoit du sang du VG et du VD; ce dernier est hypertrophié. B : vue long-axe à 120° de la racine aortique ; la valve surplombe la CIV (flèche) ; la paroi du VD mesure > 1.2 cm d’épaisseur et ses trabéculations sont hypertrophiées.
 

Figure 27.180 : Images ETO long-axe 100-120° d’une tétralogie de Fallot. A: sténose musculaire pulmonaire dans la chambre de chasse droite ; diamètre 0.44 cm (flèche) ; la valve et l’artère pulmonaires sont hypoplasique. B : atrésie de la valve pulmonaire, qui ne présente qu’un orifice minuscule (flèche) suivi d’une artère pulmonaire hypoplasique et tubulaire. 
 

Figure 27.181 : Image ETO de tétralogie de Fallot. Présence d'une insuffisance aortique (jet coloré) à cheval sur la CIV chez un malade adulte non opéré.
 
Il arrive qu'une CIA complète les lésions (10-15% des cas); on parle alors de pentalogie. L’arc aortique est droit dans 25% des cas. Dans 20% des cas, une malformation coronarienne (IVA issue de la CD) amène un vaisseau à croiser la face antérieure de la CCVD, ce qui complique la chirurgie [6]. Les indices d’une anomalie coronarienne que l’on recherche à l’ETO sont une très grande coronaire droite, une coronaire visible devant la CCVD, la présence d’un seul ostium coronarien ou une seule coronaire divisée en 3 branches. 
 
Le développement spontané de collatérales aorto-pulmonaires au cours de la croissance permet à certains enfants porteurs de TdF de se développer normalement grâce à un flux pulmonaire fourni par ces shunts G→D. On rencontre des adultes non-opérés qui ont un débit pulmonaire conservé parce que leur sténose pulmonaire est modeste ou parce que leur réseau collatéral aorto-pulmonaire est très développé. D’une manière générale, toutes les pathologies cyanogènes accompagnées d’un bas débit pulmonaire développent des collatérales aorto-pulmonaires compensatrices ; celles-ci fournissent un certain débit pulmonaire mais représentent une fuite systolo-diastolique depuis l’aorte thoracique dans un circuit à basse pression (la PAP est basse puisque le débit pulmonaire est faible). Le débit de ces collatérales est fonction du ΔP entre l’aorte et l’AP :
 
  • Il augmente si la pression artérielle systémique augmente (vasconstriction) ou si la PAP baisse (hyperventilation, alcalose) ; 
  • Il baisse en cas de vasodilatation systémique ou d’hypoventilation (acidose respiratoire).
Il existe un éventail de lésions voisines de celles de la tétralogie. On rencontre un certain degré de sténose pulmonaire chez 10% de tous les congénitaux [2,6]. Leur anatomie est voisine de celle d'un Fallot, mais sans CIV ni déplacement de l'aorte; ils ne sont pas cyanosés au repos. On parle parfois dans ces cas de Fallot rose. 
 
L'examen ETO requiert de nombreuses vues différentes, parfois selon des angles inhabituels: 4-cavités 0° (VD, CIV), long-axe valve aortique 120° (CIV), admission-chasse du VD axé sur la CCVD 60-100° (CCVD, valve pulmonaire), admission-chasse du VD transgastrique 120° (CCVD), transgastrique basal du VD 0-30° (CCVD), court-axe de l'aorte ascendante 0° (AP), court-axe de la crosse 90° (AP), court-axe de l'aorte descendante (collatérales) [23]. L'image échocardiographique de la TdF est caractéristique [19]. La valve aortique frappe par sa grande dimension et sa position qui surplombe la CIV membraneuse; elle est ouverte sur les deux ventricules (Vidéo). Elle est compétente chez l'enfant, mais fuit souvent à partir de l'adolescence (Vidéo).


Vidéo: vue long-axe des ventricules; la grande valve aortique est à cheval sur la CIV, le VD est très hypertrophié.


Vidéo: insuffisance aortique dans un cas de tétralogie de Fallot; en l'occurence, la régurgitation fuit principalement dans le VD.

La CIV est située en face de la cuspide droite, proche de la cuspide non-coronaire. Le sang s'écoule dans l'aorte depuis le VG et le VD, sans qu'il y ait de vrai shunt entre les deux ventricules. La CCVD est bien visible en vue admission-chasse du VD 60° et par rotation horaire de la sonde en vue long-axe 120°; sa musculature est hypertrophiée et son flux étroit et très accéléré. Le Doppler couleur démontre un flux turbulent et sténosé dans la voie droite à 3 niveaux.
 
  • Sténose dynamique ou fixe (membrane) dans la CCVD;
  • Sténose de la valve pulmonaire, parfois bicuspide ou atrétique;
  • Sténose du tronc pulmonaire (atrésie ou membrane).
On voit en général un mince filet tourbillonnant (Vidéo). Habituellement, la vélocité pulmonaire maximale (environ 3-4 m/s, ΔP 40-65 mmHg) affiche un pic protosystolique en cas de sténose fibrotique, mais un pic télésystolique en cas de sténose musculaire dynamique. Elle s’enregistre dans le tronc de l’AP en vue court-axe de l’aorte ascendante (0°) et dans la CCVD ou la valve pulmonaire en vue transgastrique droite profonde à 40-90°. Les collatérales aorto-pulmonaires apparaissent sous forme de flux systolo-diastoliques continus et turbulents situés dans le médiastin postérieur (Vmax 2-3 m/s); il arrive qu'on puisse les suivre entre l'aorte et une artère pulmonaire (Figure 27.182). Ces collatérales sont à rechercher systématiquement chez les cyanosés, car elles peuvent opérer un vol important et causer une hypotension réfractaire en cas d’hyperentilation ou une impossibilité de maintenir la PA systémique en cas de CEC. Leur présence justifie une hypoventilation et l’adjonction de CO2 dans le circuit respiratoire pour induire une vasoconstriction pulmonaire.


Vidéo: vue long-axe de la chambre de chasse du VD, de la valve et de l'artère pulmonaires. La CCVD est hypertrophiée et sténotique, le flux systolique y est un mince filet au Doppler couleur. La valve et l'artère pulmonaires sont hypoplasiques.
 

Figure 27.182 : Flux collatéral dans une tétralogie de Fallot. Le flux est visible entre une grosse collatérale issue de l'aorte descendante et une branche de l'artère pulmonaire (AP). Le flux est continu systolo-diastolique, puisque la pression systémique est constamment plus élevée que la pression pulmonaire. En nombre suffisant, ces collatérales peuvent assurer un débit pulmonaire normal au repos. 
 
La correction chirurgicale est effectuée actuellement dans la petite enfance [28]. Elle consiste à occlure la CIV par un patch ou par une fermeture directe avec réalignement du septum, et à élargir la chambre de chasse droite et la valve pulmonaire, avec ou sans patch; on peut aussi intercaler un conduit valvé entre le VD et l'AP (Figure 27.183). 
 

Figure 27.183 : Correction chirurgicale d’une tétralogie de Fallot. Le patch de la CIV divise les flux en dirigeant le sang veineux systémique vers l’AP et le sang artérialisé vers l’aorte ; un patch d’élargissement lève la sténose pulmonaire et sous-pulmonaire. La flèche indique la possibilité d’un conduit valvé entre le VD et l’AP lorsque le patch n’est pas réalisable.
 
L'élargissement de la CCVD comporte le risque d'une insuffisance pulmonaire s'il est trop généreux ou d’une sténose persistante s’il est trop restrictif; la correction est donc un compromis entre une régurgitation minime et le plus petit gradient résiduel. La Vmax de la voie pulmonaire ou du conduit est recherchée en vues transgastriques. Normalement, le gradient à travers la voie droite devrait être ≤ 20 mmHg (Figure 27.184). Lors de correction de TdF, toutefois, l’hypertrophie ventriculaire droite permet de tolérer des gradients de 20-35 mmHg (Vmax 2.5-3.0 m/s), mais une Vmax > 3 m/s et un ΔP > 40 mmHg sont excessifs ; ils correspondent à une sténose résiduelle [4,5,30]. Le ΔPmax peut surestimer la sténose réelle en cas d’IP importante (volume systolique élevé) ou de sténose tubulaire de l’artère pulmonaire [31]. 
 

Figure 27.184 : Flux et gradients de pression à travers la voie pulmonaire dans la tétralogie de Fallot. A: en préopératoire, la Vmax est 3.75 m/s et le gradient 56 mmHg (vue court-axe aorte ascendante 0°). B: en postopératoire, la Vmax à travers le conduit VD-AP est 1.6 m/s et le gradient 10 mmHg (vue transgastrique long-axe CCVD 100°).
 
Lorsque la sténose est organique et bien identifiée, une révision chirurgicale immédiate s’impose, mais une sténose dynamique de la CCVD est plus difficile à évaluer car elle a de fortes chances de régresser après équilibration des conditions de charge et du tonus sympathique. Un certain degré d’insuffisance pulmonaire est habituel ; il est bénin s’il est de degré ≤ II. Mais à long terme, une IP modérée-à-sévère est le facteur aggravant les plus important pour la dysfonction droite et les arythmies. Il se peut qu’une fistule coronarienne avec le VD ne devienne visible qu’après l’opération, lorsque la pression s’abaisse dans le ventricule. 
 
Chez l'adulte, on rencontre des séquelles majeures qui se développent à long terme [15].
 
  • CIV résiduelle (10-20% des cas).
  • Insuffisance ventriculaire droite par surcharge de volume ou de pression.
  • Insuffisance de la valve pulmonaire (IP) (Vidéos) ; le degré de l'IP postopératoire est le facteur pronostique le plus important pour la fonction ventriculaire droite ultérieure (Vidéo). Lorsqu’elle est modérée-à-sévère, le VD se dilate massivement et dysfonctionne (Figure 27.185). De plus, il s'installe une insuffisance tricuspidienne majeure [10].
  • Dilatation du VD (IP sévère); au-delà de 150 mL/m2, le ventricule ne peut plus récupérer une taille ni une fonction normale, malgré la correction chirurgicale; l’incidence d’arythmies est liée au degré de dilatation du VD.
  • Sténose résiduelle du conduit pulmonaire ou de la CCVD ; un rapport de pression VD:VG > 0.6 est mal toléré à long terme ; le VD s’hypertrophie puis défaille (Figure 27.186).


    Vidéo: status 16 ans après patch d'élargissement d'une sténose pulmonaire dans une tétralogie de Fallot; le patch s'est dilaté, les valvules pulmonaires sont devenues invisibles et la régurgitation est massive.


    Vidéo: flux de l'AP au Doppler couleur dans le même cas; le flux systolique est laminaire (Vmax 0.7 m/s) mais le flux diastolique est tourbillonnaire (Vmax 1.6 m/s).


    Vidéo: hypertrophie dilatative du VD suite à la surcharge de volume due à l'insuffisance pulmonaire massive.
     

Figure 27.185 : Insuffisance pulmonaire massive plusieurs années après une correction de tétralogie de Fallot. A : vue long-axe de la chambre de chasse droite (CCVD) et de la racine de l’artère pulmonaire (AP). La valve pulmonaire est inexistante, le reflux diastolique occupe tout le diamètre du conduit et ne présente pas de turbulence car les pressions s’égalisent de suite entre l’AP et le VD en diastole. B : flux dans la racine de l’AP ; le reflux diastolique est massif (flèche). La surface sous la courbe et l’intégrale des vélocités (ITV) de la composante diastolique sont plus grandes que celles de la composante systolique. Toutefois, le volume systolique est le produit de l’ITV et de la surface de section du vaisseau ; comme l’AP est dilatée en systole et diminue de taille en diastole à cause de sa pulsatilité, ce produit reste plus grand en systole qu’en diastole [8]. 
 

Figure 27.186 : Sténose pulmonaire après correction chirurgicale de TdF (vue admission-chasse du VD 80°). Dix-huit ans après l'opération, le VD (au centre de l'image) est hypertrophié et dilaté à cause de la sténose résiduelle de la valve pulmonaire. Le flux est accéléré et turbulent à travers un orifice pulmonaire extrêment réduit. Le patch de la CIV est visible en dessous de la valve aortique, entre la CCVG et la CCVD. 
 
L’IP et la sténose pulmonaire sont la principale cause de réopération des Fallot à l’âge adulte (15% des cas à 20 ans) [25]. En cas d’IP, une intervention est indiquée si le VD est dilaté (Vtd ≥ 150 mL/m2, rapport VD/VG ≥ 2, fraction de regurgitation > 35%), insuffisant ou arythmique (QRS ≥ 180 ms) [28]. En cas de sténose, l’indication opératoire est un gradient maximal ≥ 50 mmHg et/ou un rapport de pression VD/VG ≥ 0.7 [4,26,30]. Dans les deux cas, la présence d'une insuffisance tricuspidienne modérée à sévère (diamètre de l'anneau > 4 cm) est une indication opératoire [29].
 
Tétralogie de Fallot
La TdF comprend quatre malformations
    - CIV membraneuse 
    - Aorte à cheval 
    - Sténose pulmonaire (CCVD, valve, artère pulmonaire) 
    - Hypertrophie ventriculaire droite (HVD)
La sténose de la voie droite peut être dynamique (hypertrophie CCVD) ou statique (valve, membrane, AP hypoplasique). La Vmax y est 3-4 m/s et le ΔP 35-60 mmHg.
Collatérales aorto-pulmonaires (conduits avec flux systolo-diastolique dans médiastin postérieur)
Recherche de CIA (pentalogie), anomalies coronariennes, malposition aortique
 
Vues long-axe VD 60° et VG 120° : CIV + flux, aorte à cheval (recherche d’IA chez adulte)
Vues transgastriques droites 40-90° : flux CCVD + AP
Vues long-axe AP (court-axe aorte ascendante 0°, court-axe crosse 90°): flux AP post-sténotique
 
Séquelles de la chirurgie (patch CIV, élargissement CCVD-AP ou conduit valvé VD→ AP)
    - Sténose AP résiduelle: HVD concentrique (surcharge pression)
    - Insuffisance pulmonaire: dilatation VD (surcharge volume)
 
Ventricule droit à double issue (VDDI)
 
Lors de VDDI, l’AP et l’aorte sont connectées au VD, soit directement, soit parce que l’aorte surplombe une CIV et bascule sur la droite (Figure 27.187). Habituellement, l’AP et l’aorte sont situées en parallèle et présentent chacune un cône musculaire sous la valve ; les deux valves sont sur le même plan en vue transverse. L'aorte et l'AP se retrouvent souvent côte-à-côte, bien qu'elles ne soient pas transposées [21]. L’AP est sténotique dans la moitié des cas. Une grande CIV est presque toujours présente dans le septum trabéculé. Le VDDI comprend tout un éventail de variations anatomiques; de plus, il est fréquemment associé à d’autres malformations (canal AV, retour veineux pulmonaire anormal, atrésie mitrale, coarctation, situs inversus) (Vidéos).


Vidéo: VDDI avec situs inversus.

Vidéo: VDDI avec canal AV.
 

Figure 27.187 : Représentation schématique du ventricule droit à double issue.
 
L'ETO recherche la taille et la position de la CIV, ses rapports avec les gros vaisseaux et la présence d'obstruction sur la CCVD et la CCVG. Elle doit évaluer le trajet possible du VG à l'aorte, car cette donnée modifie le type de correction. La mesure de la distance entre la valve tricuspide et la valve pulmonaire détermine si la CIV peut être patchée en déroutant le flux vers l'aorte sans causer d'obstruction de la CCVG. 
 
La correction consiste en un patch sur la CIV qui redirige le sang vers l’aorte et en un élargissement de la sténose pulmonaire (ou un conduit VD-AP). L’ETO contrôle l’étanchéité du patch, la fonction des valves AV et des valves ventriculo-artérielles, et l’absence de sténose de la CCVG.
 
 
 Ventricule droit à double issue
Caractéristiques : l’AP et l’aorte sont connectées au VD, soit directement, soit parce que l’aorte surplombe une CIV et bascule sur la droite. 
 
© CHASSOT PG, BETTEX D. Novembre 2011, Août 2019; dernière mise à jour, Mars 2020
 
 
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27 Echocardiographie, 3ème partie