L'extrême diversité des malformations cardiaques demande une classification. Il est pratique de se référer à un concept de base adopté par les anatomo-pathologistes, qui est celui d'une analyse segmentaire; celle-ci repose sur une division du coeur en 3 segments (retour veineux et oreillettes, ventricules, troncs artériels) reliés entre eux par 2 jonctions (atrio-ventriculaire et ventriculo-artérielle) (Figure 27.128) [8,9].



Figure 27.128 : Analyse segmentaire du coeur. Celui-ci est divisé en 3 segments (auriculaire, ventriculaire et artériel) reliés entre eux par 2 jonctions (auriculo-ventriculaire et ventriculo-artérielle). Le retour veineux fait partie du segment auriculaire, les valves auriculo-ventriculaires font partie du segment ventriculaire et les valves ventriculo-artérielles du segment artériel [4].

La définition des chambres cardiaques est basée sur leur morphologie intrinsèque et non sur leur taille ou leur position, qui peuvent être très perturbées chez les congénitaux [4]. Cinq critères sont utilisés pour définir les structures anatomiques.
 

Pour éviter de se perdre dans la jungle des lésions congénitales, l’examen échocardiographique doit être conduit avec logique [2,3,6,7].
 

Lors d’atrésie ou de sténose, la cavité d’aval reçoit insuffisamment de sang et devient hypoplasique, alors que celle d’amont subit une surcharge de pression et de volume, donc se dilate et s’hypertrophie. La surcharge de volume provoquée par un shunt se traduit par une hypertrophie de la chambre motrice et une dilatation de la chambre de réception.

Segment auriculaire

La discordance transdiaphragmatique étant extrêmement rare et liée à des pathologies ne permettant pas la survie, le situs cardiaque est concordant avec celui de l’abdomen et peut se définir par la position de l’OD. Celle-ci est la cavité qui reçoit les veines transdiaphragmatiques telle la veine cave inférieure (VCI), mais cette dernière peut être absente; dans ce cas ce sont les veines sus-hépatiques qui tiennent lieu de repère; la veine azygos, qui draine la partie sous-diaphragmatique, se jette dans la VCS. La veine cave supérieure (VCS) peut être droite, gauche, double ou absente. Le retour veineux pulmonaire peut être anormal et ne permet pas de définir quelle oreillette est l’OG. Les appendices auriculaires ont des morphologies différentes, mais peuvent être identiques en cas d’isomérisme.
 

D’autres détails anatomiques permettent de reconnaître l’OD (Figure 27.129). Le côté droit du septum interauriculaire contient la fosse ovale; c’est là que se termine la membrane d’Eustache, qui a son origine à l’abouchement de la VCI et qui dirigeait le sang foetal oxygéné en provenance du placenta dans l’OG à travers le foramen ovale. La crista terminalis est un repli souvent très échogène qui court de l’origine de la VCI à celle de la VCS. Une partie de l’OD est trabéculée alors que la surface endocavitaire de l’OG est entièrement lisse. La membrane de la fosse ovale est appliquée contre la partie musculaire du septum interauriculaire du côté de l’OG.



Figure 27.129 : Critères anatomiques définissant l’OD. A: en vue bi-cave 100°. 1 : veine cave inférieure (VCI) ; à défaut de VCI, ce sont les veines sus-hépatiques (VSH) qui se drainent dans l’OD. 2 : membrane d’Eustache. 3 : fosse ovale. 4 : crista terminalis. 5 : appendice auriculaire, large et obtus. 6 : partie trabéculée.  Il est capital de déterminer quelle oreillette est l’OD parce que ceci permet de définir le situs. B: appendice auriculaire droit (AAD) en vue bicave. C: appendice auriculaire gauche (AAG) en vue 2-cavités.

Dans les cas où il est difficile de déterminer quelle oreillette est de quel côté, on peut se repérer par une injection de microbulles dans une veine du membre supérieur gauche (éventuelle VCS gauche aboutissant dans le sinus coronaire), du membre supérieur droit (VCS droite) ou d’un membre inférieur (VCI).
 

Définitions anatomiques des oreillettes

Oreillette droite       - Reçoit VCI / veines sus-hépatiques / veine azygos (définition du situs)       - Présence de la fosse ovale, de la membrane d’Eustache, de la crista terminalis       - Partiellement trabéculée       - Appendice auriculaire large, court et obtus Oreillette gauche     - Surface endocavitaire lisse     - Appendice auriculaire long, en forme de doigt, pectiné Isomérisme: les deux appendices auriculaires sont de même type

Jonction auriculo-ventriculaire (AV)

La crux est la jonction anatomique centrale du coeur où se rejoignent le septum interauriculaire, le septum interventriculaire, la base du feuillet antérieur de la valve mitrale et celle du feuillet septal de la tricuspide. Dans une vue 4-cavités, l’anneau tricuspidien est décalé de 0.5-1.0 cm (0.7 cm/m²) en position plus apicale que l’anneau mitral (Figure 27.130). Ce rapport anatomique est utile pour différencier le VD du VG. Lors de canal atrio-ventriculaire commun, par contre, les deux valves sont insérées sur le même plan. Lors de discordance AV, l’oreillette est connectée au ventricule de type contro-latéral, mais la valve auriculo-ventriculaire est celle correspondant au ventricule: un ventricule anatomiquement droit est toujours lié à une valve tricuspide et un gauche à une valve mitrale.



Figure 27.130 : Jonction auriculo-ventriculaire. Dans la situation normale, l’insertion septale de la valve tricuspide est dans une position plus apicale que celle de la valve mitrale. Le décalage est de l’ordre de 1 cm chez l’adulte. Les deux valves sont sur le même plan lors de canal auriculo-ventriculaire commun (canal AV).

Lorsque les deux oreillettes sont connectées à un seul ventricule, on parle de ventricule à double entrée (double-inlet). Le terme d’overriding définit une valve AV qui s’ouvre sur les deux ventricules par le biais d'une CIV, et celui de straddling s’applique à la situation où l’appareil sous-valvulaire d’une valve s’insère dans les deux ventricules à travers une communication interventriculaire (Figure 27.131). La valve AV correspond au ventricule qui est connecté à plus de 50% de son ouverture.



Figure 27.131: Jonction atrio-ventriculaire. A: surplomb (overriding); la valve mitrale surplombe une communication interventriculaire (CIV) du septum, son orifice s'abouche dans les deux ventricules, mais l'appareil sous-valvulaire est du même côté. Elle est connectée au ventricule qui reçoit > 50% de sa surface. B: Straddling; l'appareil sous-valvulaire de la valve qui surplombe, en l’occurence la mitrale, est inséré des deux côtés du septum ; une partie des cordages croise la CIV.

Segment ventriculaire

Un ventricule est fait de trois parties: une chambre d’admission, un corps trabéculé et une chambre de chasse. La chambre d’admission s’ouvre à > 50% de la surface d’une valve AV; en dessous de cette valeur, le ventricule est considéré comme une chambre rudimentaire hypoplasique. Si cette dernière est antérieure, elle correspond à une hypoplasie du VD; si elle est postérieure, elle correspond à une hypoplasie du VG. La position, la forme et l’épaisseur de paroi ne sont pas des critères d’identification utiles pour déterminer quel ventricule est droit ou gauche. Dans les cardiopathies congénitales, on utilise d’autres données (Figure 27.132) [3].



Figure 27.132 : Différentiation du VD et du VG. Le VD est relié à une valve tricuspide (1) et contient 3 piliers (ou plus) dont un est situé sur le septum (2) ; sa chambre de chasse est entièrement musculaire (3) ; il présente une forte trabéculation (4) et en général une bande modératrice musculaire bien différenciée (5). Le VG est connecté à une valve à 2 feuillets (6) et ne contient que 2 piliers (antéro-latéral et postéro-médian, parfois unique) (7), dont aucun n’est implanté sur le septum ; il est faiblement trabéculé (8) et sa chambre de chasse comprend une continuité fibreuse entre la valve aortique et le feuillet antérieur de la mitrale (9). Le décalage entre les insertions septales de la tricuspide et de la mitrale (10) différencie le VD (insertion basse) du VG (insertion haute) (vue 4-cavités 0-20°) ; cet élément est perdu en cas de canal AV, puisque dans cette pathologie les deux valves sont insérées au même niveau [1].

Un ventricule droit se distingue par [5]:
 

• Normalement, une forme en croissant enroulé autour du VD et une construction en 3 éléments (chambre d’admission, chambre apicale trabéculée et chambre chasse orientée à 60°);
• La présence d'une valve tricuspide, insérée plus bas que la valve mitrale au niveau septal (sauf dans le canal AV);
• Trois muscles papillaires (ou plus), dont un a une insertion sur le septum interventriculaire;
• Des trabéculations épaisses et la présence d’une bande modératrice (travée musculaire qui traverse la cavité, mais qui peut manquer);
• Une chambre de chasse conique et entièrement musculaire (infundibulum); il n'y a aucune continuité entre les valves tricuspide et pulmonaire.

Un ventricule gauche se reconnaît à:
 

• Normalement, une forme conique avec une chambre d’admission et une chambre de chasse disposées côte-à-côte;
• La présence d'une valve bicuspide (mitrale), insérée au-dessus de celle de la valve tricuspide (sauf dans le canal AV);
• Deux muscles papillaires, parfois fusionnées en un seul, dont aucun n'a d'insertion sur le septum interventriculaire;
• Des trabéculations plus fines;
• Une chambre de chasse partiellement fibreuse, avec une continuité fibreuse entre la valve mitrale et la valve aortique qui se jouxtent.

 

Définitions anatomiques des ventricules

Ventricule droit       - Connecté à une valve AV tricuspide et bas-insérée sur le septum (sauf canal AV)       - Trois piliers, dont un septal       - Trabéculations importantes, bande modératrice       - Chambre de chasse entièrement musculaire       - Absence de contiguïté entre les valves tricupside et pulmonaire Ventricule gauche       - Connecté à une valve AV à 2 feuillets, insérée plus haute sur le septum (sauf canal AV)       - Deux piliers (antéro-latéral et postéro-médian)       - Trabéculations fines       - Chambre de chasse partiellement fibreuse (liaison feuillet antérieur mitral – valve aortique)

Jonction ventriculo-artérielle

Normalement, la chambre de chasse droite est antérieure par rapport à l’aorte et la croise avec un angle de 45° (Figure 27.133). L’artère pulmonaire se dirige ensuite postérieurement et se bifurque en deux branches. Il existe 4 possiblités différentes de jonction ventriculo-artérielle.
 

• Concordance: ventricule et artère se suivent dans l’ordre normal;
• Discordance: la continuation ventriculo-artérielle est inadéquate; l’aorte faite suite au VD et l’AP au VG (transposition des gros vaisseaux);
• Un ventricule à double issue (double-outlet) est caractérisé par le fait que > 50% des valves ventriculo-artérielles est connecté au même ventricule, qui peut être droit, gauche ou unique;
• Un seul tronc artériel émerge d’un ventricule unique (single-outlet, truncus arteriosus).

Figure 27.133 : Pathologies de la jonction ventriculo-artérielle. A : situation normale, l’aorte (Ao) et l’artère pulmonaire (AP) se croisent à 45°, l’AP étant antérieure. L’AP se reconnaît au fait qu’elle se bifurque en deux branches 4-5 cm après son origine ; l’aorte ascendante est un long tube qui ne donne aucune branche avant les vaisseaux de la crosse. B : ventricule droit à double issue (VDDI, double-outlet right ventricle ou DORV) ; la bascule du septum, avec ou sans CIV, fait que les deux vaisseaux sont originaires du VD. C : transposition des gros vaisseaux (TGV) ; l’aorte est issue du VD et l’AP du VG ; à l’échocardiographie, les deux vaisseaux sont parallèles en vue long-axe 120°, les deux valves sont sur le même plan en court-axe (0-40°). En général, les gros vaisseaux sont parallèles dans le plan sagittal lors de D-TGV (aorte antérieure, AP postérieure) et côte-à-côte dans le plan frontal lors de L-TGV.

Les valves ventriculo-artérielles (VA) peuvent être en surplomb (overriding) d’une CIV mais ne peuvent pas manifester de straddling puisqu’elles n’ont pas de cordages. La valve VA est toujours connectée au vaisseau correspondant: la valve  pulmonaire à l’AP et la valve aortique à l’aorte ascendante.

Segment artériel

Deux vaisseaux émergent du coeur, l’artère pulmonaire en avant et l’aorte en arrière. L’AP côtoie le côté gauche de l’aorte. En cas de transposition, les deux vaisseaux sont parallèles (Figure 27.134). Ils apparaissent circulaires en court-axe (0°) et parallèles en long-axe (90°). Ils se distinguent entre eux par leurs embranchements.
 

• L’AP se bifurque en deux branches identiques quelques centimètres après son origine;
• L’aorte ne donne aucune branche avant la crosse (vaisseaux de la gerbe aortique).

Les coronaires peuvent avoir des trajets aberrants et provenir de l’AP (syndrome ALPACA). Elles ne sont pas un critère anatomique fiable.



Figure 27.134 : D-transposition des gros vaisseaux chez un nouveau-né en vue long-axe. L'artère pulmonaire (AP) et l'aorte (Ao) sont parallèles, cette dernière étant en avant.
 

Définitions anatomiques des gros vaisseaux

Définitions anatomiques des gros vaisseaux Aorte ascendante     - Vaisseau tubulaire sans branches avant la crosse Artère pulmonaire     - Vaisseau bifurqué en 2 branches à 4-5 cm de son origine Les coronaires ne sont pas un critère (multiples anomalies d’insertion)

 

Systématique de l’examen ETO dans les cardiopathies congénitales

1 - Vues mi-oesophagiennes rétrocardiaques de 0° à 120° (4-cavités – long-axe) pour s’orienter sur le nombre, la taille, la forme et la position des cavités 2 - Segment auriculaire: position de l’OD (chambre qui reçoit VCI et veines sus-hépatiques, définition du situs), connexions veineuses, CIA, oreillette unique 3 - Jonction atrio-ventriculaire: état des valves AV, décalage des insertions septales mitrale & tricuspide, surplomb (overriding), discordance auriculo-ventriculaire 4 - Segment ventriculaire: ventricule unique (chambre accessoire hypoplasique) ou double, taille et position du VD et du VG (définitions anatomiques), éventuelle CIV 5 - Connexion ventriculo-artérielle: ventricule à double issue ou à issue unique, position des chambres de chasse, sténose CCVD & CCVG, état des valves, discordance ventriculo-artérielle 6 - Segment artériel: identification des gros vaisseaux, sténose, dilatation, embranchements 7 - Présence de shunt, direction du flux, gradient de pression, dilatation des chambres de réception     - Shunt en amont des valves AV: surcharge droite     - Shunt en aval des valves AV: surcharge gauche

© CHASSOT PG, BETTEX D. Novembre 2011, Août 2019; dernière mise à jour, Mars 2020


Références
 

1. ANDERSON R, Ho SH. Echocardiographic diagnosis and description of congenital heart disease: Anatomic principles and philosophy. In: ST JOHN SUTTON MG, ed. Textbook of echocardiography and Doppler in adults and children. Cambridge (MA): Blackwell Science, 1996, pp 711-43
2. BETTEX D, CHASSOT PG. Transesophageal echocardiography in congenital heart disease. In: BISSONNETTE B, edit. Pediatric anesthesia. Basic principles, State of the art, Future. Shelton (CO): People’s Medical Publishing House (USA), 2011, 1186-1212
3. BHATT AB, FOSTER E, KUEHL K, et al. Congenital hesart disease in older adult. A Scientific Statement from the American Heart Association. Circulation 2015; 131:1884-931
4. CHASSOT PG, BETTEX D. Congenital heart disease. In: POELAERT J, SKATVAN K. Transesophageal echocardiography in anaesthesia and intensive care medicine, 2nd ed. London: BMJ Books, 2004, 221-47
5. DAVLOUROS PA, NIWA K, WEBB G, GATZOULIS MA. The right ventricle in congenital heart disease. Heart 2006; 92(Suppl I):i27-i38
6. MILLER-HANCE WC, SILVERMAN NH. Transesophageal echocardiography (TEE) in congenital heart disease with focus on the adult. Cardiol. Clinics 2000; 18:861-92
7. RUSSEL IA, ROUINE-RAPP K, STRATMANN G, MILLER-HANCE WC. Congenital heart disease in adult: A review with Internet-accessible transesophageal echocardiographic images. Anesth Analg 2006; 102:694-723
8. SHINEBOURNE EA, MACARTNEY FJ, ANDERSON RH. Sequential chamber localization. Logical approach to diagnosis in congenital heart disesase. Brit Heart J 1976; 38:327-40
9. VAN PRAAGH R.  Terminology of congenital heart disease. Glossary and commentary. Circulation 1977; 56:139-43