Dans les cardiopathies cyanogènes avec restriction du flux systémique (hypoplasie du cœur gauche, hypoplasie ou interruption de l’arc aortique, coarctation très sévère), le débit pulmonaire est élevé mais le débit systémique dépend du canal artériel; la cyanose prédomine à la partie inférieure du corps (voir Figure 14.16). L’hypoperfusion chronique peut conduire à une ischémie splanchnique et à une acidose métabolique.
 

La perméabilité du canal, maintenue au besoin avec des prostaglandines, est essentielle pour assurer la perfusion systémique [2]. Les RAP doivent être élevées pour limiter le flux pulmonaire excessif et améliorer le débit systémique: FiO₂ 0.2-0.3, légère acidose respiratoire par hypercapnie permissive, éventuellement addition de CO₂ au circuit inspiratoire en CEC [1]. Un support inotrope est souvent nécessaire au ventricule sous-pulmonaire qui subit une surcharge de volume.

 

 

 

Shunt droit → gauche et Qs ↓ (Qp/Qs > 1.0)

Mélange de sang artériel et veineux, flux systémique insuffisant (hypoplasie du VG ou de l’arc aortique), perfusion systémique assurée depuis l’AP par le canal artériel Diminuer les RAS et augmenter les RAP pour équilibrer le rapport Qp/Qs, car le circuit pulmonaire "vole" le circuit systémique

© BETTEX D, BOEGLI Y, CHASSOT PG, Juin 2008, dernière mise à jour Mai 2018

 

 

Références