Hypoplasie ventriculaire

 

• Atrésie tricuspidienne et hypoplasie du VD; le flux pulmonaire dépend du degré d’hypoplasie de la valve et de l’artère pulmonaire, et de la présence d’un canal artériel perméable.
• Hypoplasie du cœur gauche; quel que soit le degré d’involution des valves mitrale et aortique, le VG et l’aorte ascendante sont toujours hypoplasiques. Le flux systémique dépend du canal artériel, qui déverse dans l’aorte du sang en provenance de l’AP.
• Coexistence de plusieurs lésions (très large CIV, straddling massif) rendant une septation impossible, même s’il existe deux ventricules distincts et fonctionnels.

• En cas d’hypoplasie du VG : un shunt systémique-pulmonaire (shunt de Blalock-Taussig ou shunt de Sano qui est un tube VU-AP) est mis en place pour augmenter le flux pulmonaire au moyen d'un greffon prothétique tubulaire; le rapport Qp/Qs dépend de la taille de ce shunt et des résistances artérielles et pulmonaires. En parallèle, l’aorte hypoplasique est également reconstruite, permettant d’augmenter le flux systémique. (1er Stade du Norwood = Procédure de Damus-Kaye-Stansel).
• En cas d’hypoplasie du VD : un rétrécissement de l’artère pulmonaire avec une bandelette de Teflon™ (banding ou FloWatch^®) est effectué pour diminuer le flux pulmonaire si celui-ci n’est pas restrictif; le degré de serrage du banding est calibré en fonction de la SpO₂.
   

      

   

• Un rétrécissement de l’artère pulmonaire avec une bandelette de Teflon™ (banding) pour diminuer le flux pulmonaire si celui-ci supérieur au flux systémique. Le degré de serrage de ce cerclage est calibré en fonction de la SpO₂ obtenue; la PAP est réduite au tiers de la PA systémique.
• Le cerclage pulmonaire est contre-indiqué lorsque le débit systémique dépend du flux en provenance de l'AP par le canal artériel, comme dans l'hypoplasie de l'aorte (voir Figure 14.46B); on procède alors à une opération de Damus-Kaye-Stansel (voir Figure 14.68).
• Un shunt systémique-pulmonaire (shunt de Blalock-Taussig modifié, SBTm) pour augmenter le flux pulmonaire; on relie l'artère sous-clavière à l'artère pulmonaire à droite ou à gauche selon la position de la crosse avec un greffon prothétique tubulaire de 3-4 mm de diamètre. Le rapport Qp/Qs dépend de la taille de ce shunt et des résistances artérielles et pulmonaires (Figure 14.48).

      

Figure 14.48: Shunt de Blalock-Taussig. A: shunt classique; l'artère sous-clavière gauche est sacrifiée et anastomosée de manière termino-latérale à la branche gauche de l'artère pulmonaire. B: shunt modifié; la connexion est réalisée au moyen d'un tube de GoreTex™ (diamètre 3-4 mm) entre la sous-clavière et l'AP droite ou gauche. Dans ce cas, le flux de la sous-clavière pour le bras est maintenu intact. CG: carotide gauche. SCG: sous-clabière gauche. TBC: tronc brachio-céphalique. SBTm. Shunt de Blalock-Taussig modifié.

Si le flux systémique est insuffisant (hypoplasie du cœur gauche et de l'aorte), on dispose de techniques de reconstruction en plusieurs étapes dont la première a lieu pendant les premiers jours ou semaines de vie.
 

• La procédure de Norwood stade I consiste en: septectomie interauriculaire, plastie d’élargissement de l’arc aortique, anastomose entre l’AP proximale et l’aorte, fermeture de l’AP distale et création d’un shunt de Blalock-Taussig distal (Figure 14.49A). La circulation systémique dépend du ventricule unique, mais non plus du CA qui est ligaturé; l’interruption du tronc de l’AP fait dépendre le flux pulmonaire d’un shunt distal dont le faible diamètre (3.0 mm) est le garant d’une PAP basse. L’intervention avait généralement lieu en CEC avec hypothermie profonde et arrêt circulatoire, ce qu'on ne pratique plus guère de nos jours. 
• L’opération de Sano reprend la même plastie d’élargissement de l’arc aortique mais utilise un shunt entre le VD et l’AP (diamètre 5-6 mm) au lieu d’un shunt de Blalock pour assurer le débit pulmonaire (Figure 14.49B). Ses avantages sont une pression diastolique plus élevée, une absence de compétition avec le flux coronaire et un flux pulmonaire pulsatile. L’intervention présente davantage de complications immédiates mais de meilleurs résultats à 12 mois (74% sans complications) [30].
• Les procédures hybrides comme la technique de Giessen, sont des interventions extracardiaques comprenant un cathétérisme percutané et une intervention chirurgicale sans CEC (Figure 14.50) [1,36]. 
  • Rétrécissement (banding) bilatéral de l’AP par sternotomie, 
  • Dilatation et stenting du canal artériel par cathétérisme, 
  • Septectomie interauriculaire (Rashkind) par cathétérisme. 

    Cette dernière intervention est plus simple que la première étape du Norwood; sa mortalité est < 1% [36].



Figure 14.49 : Première étape chirurgicale en cas d'hypoplasie du cœur gauche. A : palliation selon Norwood (stade I). Elle consiste en : plastie d’élargissement de l’arc aortique, anastomose entre l’AP proximale et l’aorte, fermeture de l’AP distale, et création d’un shunt de Blalock-Taussig distal (sous-clavière droite→APD). B : Norwwod modifié selon Sano. Un conduit entre le VD et l’AP remplace le shunt de Blalock-Taussig.




Figure 14.50 : Technique hybride (procédure de Giessen) dans une hypoplasie du cœur gauche et de l’aorte ascendante : 1) banding de les artères pulmonaires droite et gauche (flèches vertes), 2) maintien de la perméabilité du canal artériel par un sent, 3) septostomie interauriculaire (flèche SiA) pour faciliter le mélange des deux circulations. Le stenting du canal et la septostomie se font par cathétérisme percutané, alors que les deux banding sont réalisés chirurgicalement par une sternotomie médiane. Ces interventions restent extra-cardiaques et extra-péricardiques. Ainsi le ventricule unique assure le débit pulmonaire et le débit systémique via le canal artériel, mais la circulation pulmonaire est protégée de la surpression par les deux banding.

Chirurgie palliative "définitive"

Lorsque l’hypoplasie ventriculaire ne permet pas la reconstruction de deux cavités fonctionnelles, on est contraint à des interventions palliatives itératives (univentricular repair). L’unique ventricule fonctionnel est utilisé pour assurer la circulation systémique à haute pression. Le problème est alors de trouver un montage pour assurer la circulation pulmonaire à un régime de pression 5 fois plus faible. Il en existe plusieurs selon la pathologie de base; toutes visent à protéger le circuit pulmonaire et à améliorer la perfusion systémique [18,29]. 
 

• Lorsque le flux pulmonaire est insuffisant (Qp/Qs < 1), il s'agit d'améliorer le débit du sang veineux systémique dans l'AP. Cette reconstruction débute par une connexion entre la VCS et l'artère pulmonaire droite; c'est le shunt de Glenn (dérivation cavo-pulmonaire partielle). Cet apport est important puisque le débit de la VCS représente la moitié du retour veineux central chez le nourrisson (1/3 chez le grand enfant). Cette opération est réalisée à 3-6 mois d'âge par thoracotomie droite sans CEC ou par sternotomie en CEC. L'anastomose est réalisée entre la VCS et l'artère pulmonaire droite (APD) séparée du tronc de l'AP (shunt unidirectionnel), ou par l'abouchement latéral de la VCS près de la bifurcation pulmonaire (anastomose termino-latérale) en maintenant la continuité de l'AP (shunt bidirectionnel). La veine azygos est liée, le shunt de Blalock est interrompu et le cerclage de l'AP est défait. L'intérêt du Glenn est d'améliorer le flux pulmonaire, de baisser sa pression d'alimentation et de soulager le ventricule propulseur en diminuant sa surcharge de volume (Figure 14.51).

Figure 14.51 : Shunt de Glenn. Le sang de la veine cave supérieure (VCS) se draine dans l’artère pulmonaire droite (APD) par une anastomose termino-latérale (Glenn bidirectionnel). Le sang de la veine cave inférieure (VCI) continue à se drainer dans l'OD puis dans l'OG par la CIA.
 

• Le shunt de Glenn est complété secondairement par l’opération de Fontan (dérivation cavo-pulmonaire totale), qui consiste à dérouter la totalité du retour veineux vers l'AP en court-circuitant le VD: la VCI est reliée à l'AP droite par une prothèse tubulaire extracardiaque ou par une tunnélisation à l'intérieur de l'OD. Pour diminuer le risque de congestion veineuse, un petit orifice (4 mm) peut être réalisé entre le conduit et l'OD; le surplus de sang qui le traverse est dirigé directement vers l'OG par la CIA toujours présente. Ceci augmente la précharge du ventricule gauche systémique, mais au prix d'une désaturation artérielle (Figure 14.52) (voir ci-dessous Physiologie de Fontan). Le Fontan est pratiqué lorsque l'enfant est âgé de 2-3 ans. 

    

Figure 14.52 : Palliation selon Fontan après mise en place d'un shunt de Glenn (SG). A : conduit latéral extracardiaque (en jaune); le sang de la veine cave inférieure (VCI) se draine directement dans l'artère pulmonaire droite (APD). Les deux veines caves sont liées à leur entrée dans l'OD. B : tunnélisation d'un conduit (en jaune) à l'intérieur de l’OD; il relie l'entrée de la veine cave inférieure (VCI) à l'entrée de la veine cave supérieure (VCS); la partie proximale de celle-ci est anastomosée à l'APD. Cette tunnélisation est souvent fenestrée dans l’OD pour éviter une surcharge du retour veineux (soupape en cas de surpression); de l'OD le sang se draine dans l'OG par la CIA. Dans les deux cas, le tronc de l'artère pulmonaire est interrompu. 
 

• Lorsque le flux systémique est insuffisant (Qp/Qs > 1), la reconstruction a lieu en plusieurs étapes [29]. 
  • La première étape (procédures de Norwood I ou de Sano) a eu lieu dès la première semaine de vie (voir ci-dessus). Mais elle ne soulage pas le ventricule unique, qui doit toujours assurer le débit pulmonaire et le débit systémique.
  • La deuxième étape a lieu entre 3 et 6 mois ; le shunt Ao-AP ou VD-AP est lié, et remplacé par une anastomose de Glenn bidirectionnelle entre la VCS et l’AP droite (Figure 14.51) ; le retour veineux qui dépend de la VCS court-circuite alors le VD, ce qui diminue sa surcharge de volume.
  • La reconstruction est complétée 1-3 années plus tard par un Fontan complet pour assurer un débit pulmonaire compatible avec la croissance jusqu’à l’âge adulte (voir plus loin Physiologie de Fontan) (Figure 14.53).

Figure 14.53 : Palliation de Fontan complète par une anastomose de Glenn (flèche rouge) entre la veine cave supérieure (VCS) et l’artère pulmonaire droite (APD) et par un conduit de Fontan (CF) extracardiaque (flèche bleue) entre la veine cave inférieure (VCI) et l’APD. Le tronc proximal de l’artère pulmonaire (AP) est ligaturé (flèche violette).
 

• Les procédures hybrides comme la technique de Giessen, sont complétées entre 3 et 6 mois: on reconstruit une néo-aorte, on défait les banding et on établit une connexion cavo-pulmonaire bidirectionnelle (Glenn); la mortalité opératoire est < 5%. Ce procédé permet d’éviter les effets délétères de la CEC chez le nouveau-né et de pratiquer les 2 premières étapes du Norwood en un seul temps. La survie à 10 ans est de 78% [1,12,36].
• Dans les situation trop complexes, seule une transplantation cardiaque néonatale peut assurer un avenir au bébé; elle permet de reconstruire l’arc aortique avec l’aorte du donneur (voir Transplantation cardiaque).

• Insuffisance ventriculaire : besoin d’un soutien inotrope (dobutamine, adrénaline, milrinone).
• Hypoxémie excessive : un flux pulmonaire insuffisant est amélioré par vasodilatation pulmonaire (NO) et vasoconstriction systémique (sans pour autant risquer une ischémie tissulaire et une acidose métabolique).
• Bas débit cardiaque : la baisse du Qs peut mimer un flux pulmonaire excessif (Qp/Qs > 1); elle se caractérise par une différentielle élargie et par une PAdiast abaissée; le maintien de la pression de perfusion par la noradrénaline est essentiel.
• Ischémie myocardique à cause de la combinaison d’une pression diastolique basse et d’une hypertrophie ventriculaire (HVG).
• Arythmies.

• La SaO₂ et la PaO₂ visées sont respectivement 70-80% et 40-50 mmHg. Une meilleure oxygénation (SaO₂ > 80%) correspond à un vol par l'élévation du flux pulmonaire et conduit à un état de choc systémique.
• Si le flux pulmonaire est excessif, l’enfant est ventilé avec une FiO₂ basse (0.21-0.3) et en hypercarbie (PaCO₂ 45-50 mmHg). La PEEP (3-5 cm H₂O) contribue à freiner le débit pulmonaire et prévient les atélectasies. L’addition de CO₂ (2-4%) aux gaz inspirés pour contrôler la PaCO₂ sans devoir hypoventiler avec un volume courant (VC) trop bas tend à augmenter également les RAS; elle est pratiquée surtout pendant la CEC [39]. Le VC peut être maintenu à 8-10 mL/kg si la fréquence respiratoire est basse (< 10 insuffl/min).
• Un support inotrope (dobutamine, adrénaline-milrinone) est nécessaire.
• La normothermie doit être strictement maintenue, car l’hypothermie abaisse la production de CO₂ et déséquilibre le rapport Qp/Qs.

• Maintien de la normothermie.
• Bonne analgésie et curarisation (baisse de la VO₂).
• Ventilation protectrice en maintenant la pression moyenne endothoracique la plus faible possible (VC 8-10 mL/kg, fréquence 10-15 insuffl/min, rapport I:E de 1:3 à 1:4).
• L'hyperventilation et l'hypocapnie sont bénéfiques pour baisser les RAP, mais elles diminuent le flux sanguin cérébral; or le débit veineux jugulaire représente la majorité du flux de la VCS chez le petit enfant. De ce fait le débit de sang du Glenn vers l'AP diminue et le flux pulmonaire total est abaissé. La normocapnie est donc préférable [25].
• La PVC mesure la PAPmoy (12-18 mmHg); avec un cathéter placé chirurgicalement dans l'OG, on peut mesurer le gradient transpulmonaire (environ 10 mmHg).
• La SaO₂ est 75-80% et le Qp:Qs inférieur à 1 (0.5-0.7:1).
• La cause la plus probable d'une hypoxémie est un bas débit cardiaque; la survie est meilleure si la SvO₂ est > 30% [17].
• Stimulation inotrope (dobutamine, adrénaline – milrinone).
• Vasodilatation systémique (RAS abaissées mais sans excès), pression de perfusion assurée (noradrénaline).
• Suivi des lactates ; la survie est compromise si leur augmentation est ≥ 0.75 mmol/L par heure [5].
• Non-fermeture du sternum dans 50% des cas.
• La position assise de l’enfant améliore le retour veineux vers le poumon.
   

• Un ventricule unique qui pompe le sang oxygéné dans la circulation systémique. Ce VU ne souffre pas de surcharge de volume (le débit cardiaque est normal-bas), mais il doit fournir l'énergie cinétique pour un trajet plus long que le circuit systémique; sa postcharge est donc plus élevée (Figure 14.54). Cependant, il ne peut pas augmenter son débit à l'effort, d'autant moins que la structure d'un ventricule unique est anormale.
• Un système veineux central qui alimente la circulation pulmonaire sans l’aide d’une pompe (flux non-pulsatile) et qui doit se maintenir à une PVC élevée. Cette hypertension veineuse crée une stase systémique et donne une symptomatologie d'insuffisance cardiaque même lorsque la fonction systolique du VU est conservée.

Figure 14.54: Représentation schématique de l'énergie hydraulique fournie par le ventricule unique dans la circulation de Fontan et représentée ici par la pression intravasculaire. Normalement (courbes pleines), le VG élève la pression depuis celle de l'OG (POG) jusqu'au pic artériel systolique (PAs). La pression redescend selon les résistances artérielles systémiques (RAS) au niveau de la pression de l'oreillette droite (POD). De là, le VD la remonte au niveau de la pression artérielle pulmonaire systolique (PAPs) d'où elle redescend selon les résistances artérielles pulmonaires (RAP) à la valeur de la pression auriculaire gauche. Dans la circulation de Fontan (courbe traitillée), l'énergie fournie par le VD (double fléche bleue) n'existe plus; elle est à la charge du VG qui doit propulser le sang au-delà du circuit veineux systémique dans la circulation pulmonaire. RF: résistance dans le conduit de Fontan. En rouge: circulation gauche. En bleu: circulation droite [26].

Comme la VCS draine la moitié du retour veineux systémique chez le petit enfant, le shunt de Glenn augmente de moitié le débit pulmonaire (Qp/Qs : 0.5). Mais avec la croissance, cette proportion diminue, et le l'apport au débit pulmonaire devient insuffisant. Vers 3 ans, il faut alors compléter l'intervention par détournement de la totalité du retour veineux vers l'AP. Depuis sa description originale en 1971 par F. Fontan et E. Baudet, la procédure de Fontan a subi plusieurs modifications: anastomose directe de l'OD à l'AP (abandonnée), tunnel latéral reliant la VCI à l'AP via la racine de la VCS, tunnélisation entre la VCI et VCS au sein de l'OG et anastomose de la VCS à l'APD, ou conduit externe prothétique de la VCI à l'AP (voir ci-dessus Figures 14.52 et 14.53) [2,21,25]. 
 

• Le tunnel latéral est constitué par un patch à l'intérieur de l’OD créant un conduit cylindrique entre la racine de la VCI et celle de la VCS, elle-même connectée à l’AP. Ce système VCI → conduit → VCS → AP a l’avantage de grandir avec l’enfant. 
• Le conduit externe direct VCI → AP offre la meilleure hémodynamique et maintient la POD la plus basse, car celle-ci devient une simple extension de l’oreillette gauche par la CIA.
• Une fénestration (environ 4 mm de diamère) du conduit de Fontan dans l'oreillette permet de limiter le risque de surpression dans le circuit veineux central et de maintenir la précharge du ventricule systémique en cas d’augmentation des RAP et de baisse du débit pulmonaire, mais au prix d'une certaine désaturation artérielle (85-90%) [8]. Cette fénestration peut être réalisée dans un deuxième temps par voie percutanée ou être occluse par cathétérisme.
• L’anastomose OD-AP aboutit à une dilatation massive de l’OD, ce qui augmente le risque d'arythmie et de thrombose; elle n’est plus pratiquée.
• Seul le sinus coronaire et l’éventuel flux d’une fénestration arrivent encore dans l’OD; après un Fontan, le Qp/Qs est 0.9 - 1.0. 

• Un lit pulmonaire adéquat;
• Des résistances vasculaires pulmonaires (RAP) basses (< 3 unités Wood/m²);
• Une POG basse (≤ 8 mmHg);
• Une valve atrio-ventriculaire compétente;
• Un rythme sinusal;
• Un ventricule systémique ayant une bonne fonction systolique et diastolique (PtdVG < 12 mmHg). 

Il faut un gradient transpulmonaire minimal de 6-8 mmHg pour assurer le flux entre l'OD et l'OG [7]. Toute augmentation des RAP (hypoxie, atélectasies, pneumonie), de la pression intrathoracique (Valsalva, IPPV) ou de la POG (défaillance gauche, insuffisance de la valve atrio-ventriculaire, rythme non-sinusal) diminue dramatiquement le débit pulmonaire et, de ce fait, la précharge du ventricule systémique. L’enfant devient cyanosé, hypotendu et acidotique. Les contre-indications à l'intervention de Fontan sont des RAP > 4 UI Wood, une hypoplasie pulmonaire, une FE du ventricule < 0.35, et une dysfonction diastolique (PtdVG > 20 mmHg). 

Dans un conduit de Fontan, la vélocité du flux est de l'ordre de 0.2 – 0.5 m/s, comme dans les grandes veines centrales. En l’absence de pompe ventriculaire, le flux y est dépulsé. Il oscille au cours du cycle cardiaque avec une composante systolique et une composante diastolique. La perte de la pulsatilité diminue la production de NO, car celle-ci est liée au stress cyclique de la paroi vasculaire pulmonaire; ce phénomène contribue malheureusement à une augmentation des RAP [23]. Une vélocité élevée (> 1.5 m/s) signe une sténose, et la perte d'oscillation une obstruction [10]. Le débit pulmonaire moyen est en grande partie assuré par l'augmentation de flux qui a lieu à chaque inspirium grâce à l’effet aspiratif de la pression endothoracique sub-atmosphérique. En IPPV, par contre, le flux est diminué, voir interrompu, avec chaque inspirium du respirateur (Figure 14.55). L’idéal est donc de maintenir ces enfants en ventilation spontanée.



Figure 14.55 : Enregistrement Doppler spectral du flux dans un circuit de Fontan. A: flux pulmonaire dans une circulation de Fontan ; le flux est de type veineux central et non artériel, avec une composante systolique et une composante diastolique clairement séparées. La Vmax est normale pour une veine centrale (< 0.8 m/s). B: en respiration spontanée, le flux subit une accélération considérable pendant l'inspirium, lorsque la pression intrathoracique s'abaisse en dessous de la pression atmosphérique. C’est une aide précieuse au débit pulmonaire. C: en IPPV, le flux est au contraire interrompu pendant chaque inspirium en pression positive du ventilateur. En B et C, le flux est enregistré par voie transgastrique, raison pour laquelle le flux est en dessous de la ligne de base (il s'éloigne du capteur en allant de la VCI vers l'AP).

La circulation de Fontan élimine le mélange des sangs veineux et artérialisé. La saturation artérielle est normalement de 90 - 95% à l'air ambiant; une saturation inférieure à 90% signe un débit pulmonaire insuffisant. Elle élimine également la surcharge de volume pour le ventricule unique, puisqu’on reconstruit deux circulations en série, mais, en l’absence de ventricule pulmonaire, le ventricule unique doit fournir l’énergie nécessaire à maintenir une pression veineuse suffisante. 

Malgré ses succès, le système de Fontan n’assure pas une survie normale à long terme: 47% des patients subissent des complications dans les 15 ans [35]. Sa défaillance se manifeste par une dyspnée, une cyanose, une rétention liquidienne, des palpitations et des syncopes. Les causes sont multiples [8,29,33,34].
 

• Les tachy-arythmies susjonctionnelles sont fréquentes (10% à 10 ans et 45% à 25 ans) et mal supportées car elles augmentent la pression d’aval du circuit pulmonaire. Elles sont fréquemment associées à la dilatation auriculaire. L'incidence des tachycardies ventriculaires est de 2-12% [22,33,38].
• Comme la saturation normale à l’air ambiant n’est que 90-95%, la moindre diminution du débit pulmonaire ou la moindre augmentation de la demande d'O₂ provoque une hypoxémie (SaO₂ < 90%). Cette cyanose induit une polycythémie.
• Le ventricule unique doit assurer la circulation systémique et fournir l’énergie nécessaire à maintenir une pression veineuse centrale suffisante pour la circulation pulmonaire. Lorsque sa fonction diminue, sa pression diastolique augmente, ce qui élève la pression d’aval du lit pulmonaire et freine immédiatement le débit pulmonaire. Une insuffisance ventriculaire est manifeste dans 50% des cas au-delà de 20 ans [28]. Comme la réserve de précharge est faible, le débit augmente essentiellement par la tachycardie. La défaillance ventriculaire est plus précoce et plus fréquente lorsque le ventricule unique est de morphologie droite.
• Comme la PVC doit rester élevée pour assurer le débit pulmonaire, la stase veineuse systémique est fréquente; 28% des enfants présentent une rétention liquidienne, une hépatomégalie, de l'ascite et une entéropathie exsudative [9]. Ces effets secondaires, qui peuvent être limités par une fénestration du conduit de Fontan, sont associés à des pertes protéiques et à une dysfonction hépatique à long terme, pouvant conduire à une cirrhose d’origine cardiaque; ils se soldent par une hypoprotéinémie et des modifications importantes dans la synthèse des facteurs de coagulation, conduisant à un risque hémorragique significatif [41]. A long terme, le taux de thrombo-embolie est en moyenne de 25% et celui de dysfonction rénale de 50% [42].
• La survenue d'une insuffisance de la valve auriculo-ventriculaire, plus fréquente lorsque celle-ci est une valve tricuspide, compromet gravement la circulation de Fontan car elle provoque une surcharge de volume pour le ventricule et une augmentation de la pression d'aval pour la circulation pulmonaire.
• La dépulsation du flux pulmonaire tend à remodeler les vaisseaux et à augmenter les RAP; les inhibiteurs des phosphodiestérases-5 (sildénafil, tadalafil) et les antagonistes de l'endothéline (bosentan, ambrisentan) améliore la capacité à l'effort des patients [14]. Il est capital de maintenir ces médications en périopératoire.

• Les RAP doivent rester basses pour maintenir le débit à travers les poumons; il faut donc éviter l'acidose, l'hypoxémie et l'hypercapnie. Il est impératif de maintenir une hypocarbie (PaCO₂ 35 mmHg, pH 7.45) par légère hyperventilation. La FiO₂ est réglée à 0.5-0.8. Le bicarbonate ou le TRIS peuvent être nécessaires pour ramener le pH à la normalité.
• Les RAP peuvent être abaissées par hyperventilation hypobarique, par inhalation de NO (10-30 ppm), par des prostaglandines (inhalées ou intraveineuses) , du sildénafil (iv) ou du magnésium (iv), et par un inodilatateur comme la milrinone.
• L'inspirium en respiration spontanée assure un appel de sang qui augmente le débit pulmonaire. La ventilation contrôlée, au contraire, diminue ou interrompt le débit pulmonaire à chaque inspirium du respirateur (voir Figure 14.55). Il s'agit donc de laisser autant que possible ces patients en spontanée, à la condition qu'ils n'hypoventilent pas. Si l’IPPV est requise, la pression de ventilation moyenne doit être la plus faible possible. La meilleure technique de ventilation est celle qui évite l'hypoxie, l'hypercarbie et les atélectasies, et maintient la pression intrathoracique moyenne la plus basse possible (hyperventilation hypobarique, rapport I:E 1:3-4, pas de PEEP). L'ETO permet de surveiller l'adéquation du flux dans le circuit de Fontan.
• L’utilisation généreuse du NO limite les risques d’augmentation des RAP et de baisse du débit pulmonaire.
• L'hypovolémie est extrêmement mal tolérée, car la baisse de précharge diminue instantanément le débit pulmonaire (baisse de la PVC). Seule la tachycardie permet d'augmenter le débit cardiaque. L'induction doit s'accompagner d'un remplissage liquidien.
• Vu l'impossibilité d'augmenter le débit pulmonaire en cas d'anémie, le seuil de transfusion est élevé (Hb ≥ 100 g/L).
• La fonction ventriculaire est en général limitée, et demande le plus souvent une stimulation inotrope; la combinaison la plus efficace est une association de milrinone et d'adrénaline. Toute diminution de la fonction ventriculaire systémique augmente la pression dans l’OG et diminue le gradient transpulmonaire, donc le débit pulmonaire. Les agents d'anesthésie doivent être choisis en fonction de cette faible performance ventriculaire.
• La voie veineuse centrale (PVC) mesure en réalité la pression motrice de l'artère pulmonaire (PAP). Le monitorage de cette dernière est très utile, mais le risque de thrombose est élevé; le cathétérisme des veines jugulaires internes ou sous-clavières est vivement déconseillé chez les enfants porteurs d’un Glenn. Une technique moins dangereuse est de mesurer la pression veineuse en jugulaire externe (cathéter court type Venflon™) ou en veine fémorale (cathéter 10-15 cm). L'ETO est une manière moins invasive et plus sûre de surveiller la précharge. La PVC doit être maintenue à environ 15 mmHg. 
• Monitorage recommandé: SpO₂, ECG, cathéter artériel, pression veineuse, PetCO₂, ScO₂, ETO. L’ETO permet de juger si le remplissage du ventricule systémique est adéquat indépendamment de la valeur de la PVC. En fin d’intervention, un cathéter transthoracique dans l’OG permet de calculer le gradient transpulmonaire (PVC – POG).
• Pour l’induction, plusieurs possibilités se présentent.
  • La kétamine (1-2 mg/kg iv) assure la stabilité hémodynamique grâce à sa stimulation sympathique centrale, mais elle a un effect cardiodépresseur direct sur le myocarde; chez l’enfant, elle n’augmente pas les RAP pour autant que la ventilation et l'oxygénation sont assurées.
  • Le midazolam (0.1 mg/kg) baisse sensiblement la précharge, ce qui diminue le débit pulmonaire et approfondit la cyanose.
  • Le propofol abaisse excessivement la précharge. Ce n'est pas un choix judicieux.
  • Dans les cas très instables, l’etomidate (0.3 mg/kg) reste l’agent le plus sûr.
  • Le fentanyl (10-25 mcg/kg) et le sufentanil (0.5-2.5 mcg/kg) tendent à bloquer l’augmentation des RAP et permettent de diminuer les doses d’agents d’induction, donc de restreindre leurs effets hémodynamiques.
  • Le sevoflurane au masque est une technique adéquate en l’absence de voie veineuse.
• A l'induction, il est judicieux d'administrer un bolus de cristalloïde (10-15 mL/kg) pour prévenir toute baisse de précharge liée à l'anesthésie [26]. 
• Si un soutien inotrope est requis, le choix se porte de préférence sur la combinaison adrénaline – milrinone.
• Dans le postopératoire, la respiration spontanée doit reprendre le plus rapidement possible. Le malade est maintenu assis.
   

1. AKINTURK H, MICHEL-BEHNKE I, VALESKE K, et al. Hybrid transcatheter-surgical palliation : basis for univentricular or biventricular repair : the Giessen experience. Pediatr Cardiol 2007 ; 28 :79-87
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