La fonction ventriculaire des congénitaux est rarement normale, car les ventricules travaillent dans des conditions pathologiques (Figure 27.140).
 

Figure 27.140 : Exemples de remodelage ventriculaire en cas de cardiopathie congénitale. A: hypoplasie du VG; le VD fonctionne comme seul ventricule pour les deux circulations. B: ventricule unique. C: hypertrophie concentrique massive du VD dans une tétralogie de Fallot. D: surcharge de volume du VD sur une insuffisance pulmonaire massive.
 
L'insuffisance cardiaque est fréquente chez les congénitaux adultes (20-30% des cas); elle est responsable de 45% des décès [6]. La forme relativement simple du VG autorise une évaluation quantitative assez précise de sa fonction au moyen de l'échocardiographie, lorsque sa silhouette est encore normale. La situation est différente pour le VD, dont la morphologie complexe et le remodelage important chez les congénitaux excluent l'utilisation des approximations géométriques applicables au VG [2].

Ventricule gauche

Une augmentation de postcharge (sténose aortique, coarctation) entraîne une hypertrophie de type concentrique qui peut être massive; mais ce ventricule présente une diminution fonctionnelle par unité de masse, même s’il est en mesure de générer de hautes pressions. Une surcharge de volume cause une hypertrophie dilatative du VG, qui peut accomoder une augmentation de volume télédiastolique de l’ordre de 40%. Toutefois, l’efficience de ce VG est diminuée, car il travaille sur un grand diamètre (loi de Laplace); il devient très sensible à toute augmentation de postcharge.


Vidéo: dilatation massive et défaillance du VG après correction d'une tétralogie de Fallot.

La fonction du VG est altérée par l’anomalie anatomique qui modifie sa forme, en général devenue plus sphérique. Elle est également modifiée par la cyanose et l’hypoxémie, de manière proportionnelle à leur intensité et à leur durée en cas de correction tardive. Dans le ventricule unique (VU), la fonction est moins altérée si le VU est anatomiquement de type gauche; s’il est de type droit, la performance du ventricule est rapidement déficiente. Dans toutes ces conditions, la fraction d’éjection (FE) échocardiographique n’a que peu de validité pour définir la performance du VG, car les hypothèses géométriques sur lesquelles elle repose sont inappliquables dans ces remaniements. La capacité de l’IRM et de l'écho 3D à mesurer les volumes en fait de meilleurs examens à cet effet.

Ventricule droit

Chez les congénitaux, l'insuffisance cardiaque concerne le plus souvent le ventricule droit. La surcharge de volume (CIA, insuffisance tricuspidienne ou pulmonaire majeure) entraîne une hypertrophie excentrique et une dilatation du VD; elle est bien tolérée pendant une longue période, mais elle s'accompagne d'un risque élevé d'arythmie ventriculaire réfractaire [2]. Une augmentation chronique de postcharge (sténose pulmonaire, hypertension pulmonaire, VD en position systémique) n’induit pas de dilatation mais une hypertrophie de type concentrique. La fonction droite reste adéquate tant que la pression intraventriculaire est < 50% de la pression gauche et qu’il n’y a pas de surcharge de volume associée. Les patients deviennent symptomatiques quand la pression du VD dépasse la moitié de la pression systémique ou quand survient une insuffisance tricuspidienne qui ajoute une surcharge de volume [1,7]. Lorsqu'il est soumis dès la naissance à une postcharge élevée, le VD conserve sa configuraion fœtale, ne s'amincit pas et reste de la même épaisseur de paroi que le VG; il peut fonctionner ainsi pendant plusieurs décennies. De ce fait, le pronostic de l'hypertension pulmonaire (HTP) congénitale est bien meilleur que celui de l'HTP survenue ultérieurement pendant la vie adulte, puisqu'il est dépendant de la fonction droite [4]. En s’adaptant à une postcharge élevée, le VD ressemble de plus en plus au VG, parce que son hypertrophie porte essentiellement sur les fibres myocardiques circulaires. La contraction circulaire devient alors plus importante que la contraction longitudinale, comme dans le VG mais contrairement au VD normal; par contre, la torsion systolique est absente [5]. Le Doppler tissulaire révèle une prédominance de déformation systolique circulaire par rapport à la déformation longitudinale (c’est l’inverse dans un VD normal) et une absence de torsion sur le long-axe [5]. Le ventricule contient également de plus en plus de zones fibrosées comme le met en évidence l'IRM [2]. Dans cette situation, les indices habituels comme la fraction d'éjection, la fraction de raccourcissement de surface ou le TAPSE (tricuspid annular plane systolic excursion) sont de piètres marqueurs de la fonction droite. Les indices myocardiques sont plus adéquats: vélocité S' de l’anneau tricuspidien, accélération de la contraction isovolumétrique (strain rate), dP/dt par la pente ascentionnelle de l’IT, déformation longitudinale globale en systole (global longitudinal strain). Dans l’usage courant, l’évaluation visuelle et le degré de dilatation sont les indices les plus utilisés.


Vidéo: défaillance droite dans une maladie d'Ebstein.

Si le rythme reste sinusal, le VD peut supporter une augmentation de postcharge de 50-60% pendant une cinquantaine d’années [7]. Mais ses capacités de compensation sont progressivement dépassées; le VD se dilate et devient sujet à de fréquentes arythmies ventriculaires. Lorsqu’il fonctionne comme ventricule systémique comme c'est le cas dans 12% des cardiopathies congénitales (hypoplasie du VG, VD à double issue, transposition des gros vaisseaux), le VD défaille au cours de la deuxième ou troisième décade de vie si aucune correction chirurgicale n'est intervenue [1]. Cette dernière ne permet plus une récupération fonctionnelle adéquate lorsque la taille du VD est > 150 mL/m² [7].

La performance du VD est hautement dépendante de celle du VG, parce que ce dernier contribue pour > 40% à l'éjection droite par la contraction du septum interventriculaire, qui appartient physiologiquement au VG. Cette aide est perdue en cas de large CIV, d'hypoplasie gauche ou de remodelage important des cavités gauches [3]. Chez les congénitaux adultes, il est donc prudent de suspecter les ventricules de dysfonction jusqu’à preuve du contraire. En effet, leur anatomie et leurs conditions de charge sont trop anormales pour qu’ils puissent conserver une performance systolique inchangée au cours des années. Seules la CIA, la CIV simple et la coarctation opérées avant l’âge de 2 ans jouissant d’une fonction ventriculaire normale au moment de l’intervention conservent en général des ventricules normaux. Toutes les autres pathologies laissent des séquelles plus ou moins importantes.

 

Fonction ventriculaire

D’une manière générale, la fonction ventriculaire des cardiopathies congénitales adultes est diminuée, à cause de la malformation, des anomalies de charge, du remodelage et de la cyanose. Chez les congénitaux, la défaillance droite est plus fréquente que celle du VG.

 CHASSOT PG, BETTEX D. Novembre 2011, Août 2019; dernière mise à jour, Mars 2020


Références
 

1. BRIDA M, DILLER GP, GATZOULIS MA. Systemic right ventricle in adults with congenital heart disease. Anatomic and phenotypic spectrum and current approach to management. Circulation 2018; 137:508-18
2. DAVLOUROS PA, NIWA K, WEBB G, GATZOULIS MA. The right ventricle in congenital heart disease. Heart 2006; 92(Suppl I):i27-i38
3. FRIEDBERG MK, REDINGTON AN. Right versus left ventriclar failure. Differences, similarities, and interactions. Circulation 2014; 129:1033-44
4. HOPKINS WE. The remarkable right ventricle of patients with Eisenmenger syndrome. Coron Artery Dis 2005; 16:19-25
5. PETTERSEN E, HELLE-VALLE T, EDVARDSEN T, et al. Contraction pattern of the systemic right ventricle. J Am Coll Cardiol 2007; 49:450-6
6. VERHEUGT CL, UITERWAAL CS, VAN DER VELDE ET, et al. Mortality in adult congenital heart disease. Eur Heart J 2010; 31:1220-9
7. WARNES CA. Adult congenital heart disease. Importance of the right ventricle. J Am Coll Cardiol 2009; 54:1303-10