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Ventricule droit à double issue (VDDI)

Le VDDI (DORV : double outlet right ventricle) est défini par une anomalie dans la connexion ventriculo-artérielle: l’AP et l’aorte sont connectées au VD, soit directement, soit parce que l’aorte surplombe une CIV et bascule sur la droite (Vidéo).


Vidéo: Vue 4-cavités d'un VDDI avec CIV de la chambre d'admission; le VD très hypertrophié est connecté à l'AP et à l'aorte; il est à droite à l'écran car il s'agit d'un situs inversus.

L’AP est sténotique dans la moitié des cas [3]. L'origine embryologique du VDDI est un défaut de rotation du conus distal (voir Figure 14.1) et une bascule vers la gauche du septum cono-ventriculaire; la CIV est généralement de type membraneuse. L'aorte et l'AP se retrouvent souvent côte-à-côte, bien qu'elles ne soient pas transposées [2]. Cette pathologie est fréquemment associée à d’autres malformations. Cliniquement, l’enfant se présente en général avec une cyanose et une insuffisance cardiaque congestive. Lorsque la symptomatologie apparaît dès la naissance, on procède à un banding de l’AP si le flux pulmonaire est excessif ou à un shunt de Blalock s’il est insuffisant. La correction est réalisée à l’âge de 2-6 mois et varie selon l’anatomie particulière de chaque cas. L'hémodynamique du VDDI dépend de l'importance et de la direction du shunt; celles-ci dépendent de plusieurs éléments [2].
 
  • Taille de la CIV;
  • Relation entre la CIV et les gros vaisseaux;
  • Présence d'une obstruction sur la CCVD ou la CCVG;
  • Résistances artérielles pulmonaires;
  • Quelle que soit la combinaison, le VD est connecté à la pression systémique.
La correction chirurgicale a lieu généralement pendant la première année de vie. Si la distance anatomique entre la valve tricuspide et la valve pulmonaire est suffisante, on procède à une correction intraventriculaire.
 
  • Voie pulmonaire normale : patch sur la CIV qui redirige le sang vers l’aorte;
  • Voie pulmonaire sténosée : élargissement VD-AP par patch ou conduit et correction de type tétralogie de Fallot.
Si la distance tricuspide-pulmonaire est insuffisante (< diamètre de l’aorte), la reconstruction est plus complexe.
 
  • Voie pulmonaire normale : tunnélisation VG – AP et switch artériel;
  • Voie pulmonaire sténosée : tunnélisation VG – aorte et translocation de la voie pulmonaire sur la paroi antérieure  du VD (opération de Lecompte) ou homogreffe entre le VD et l'AP (opération de Rastelli, Figure 14.67); tunnélisation VG – AP + aorte et opération de Damus-Kaye-Stansel (Figure 14.68).
Selon l’anatomie exacte de la lésion, la malformation présente cinq types de comportement hémodynamiques [1,2].
 
  • Type CIV en l’absence de sténose pulmonaire mais en présence d’une large CIV sous-aortique (55% des cas).
  • Type tétralogie de Fallot (TdF) si la sténose pulmonaire est importante.
  • Type transposition des gros vaisseaux (TGV), en l’absence de sténose pulmonaire mais en présence d’une large CIV sous-pulmonaire. Le mélange des sangs veineux et artérialisés dans le VD n’est que partiel car les flux sont plus ou moins parallèles.
  • Type ventricule unique en cas d'hypoplasie du VG. 
  • Type canal AV complet lorsque la CIV est éloignée des valves ventriculo-artérielles.
La prise en charge consiste à manipuler les RAS et les RAP en fonction du type de lésion pour équilibrer le Qp et le Qs, maximaliser le débit cardiaque, éviter l'acidose systémique et optimiser le transport d’O2. Pour la description de la technique d'anesthésie, on se référera donc aux chapitres correspondants: CIV, TdF, TGV, hypoplasie du VG ou canal AV. 
 
 
 
 Ventricule droit à double issue
Caractéristiques : l’AP et l’aorte sont connectées au VD, soit directement, soit parce que l’aorte surplombe une CIV et bascule sur la droite. Trois possibilités hémodynamiques:
    - Type CIV (pas de sténose pulmonaire)
    - Type TdF si sténose pulmonaire dominante
    - Type TGV si large CIV sous-pulmonaire (mélange de sang artériel et veineux)
    - Type ventricule unique si hypoplasie pulmonaire
    - Type canal AV si la CIV est éloignée des valves ventriculo-artérielles
La prise en charge hémodynamique correspond au type de pathologie concerné
 

© BETTEX D, BOEGLI Y, CHASSOT PG, Juin 2008, dernière mise à jour Mai 2018
 

Références
 
  1. BENT ST. Anesthesia for left-to-right shunt lesions. In : ANDROPOULOS DA, et al, eds. Anesthesia for congenital heart disease. Oxford: Blackwell-Futura, 2005, 297-327
  2. NASR VG, DINARDO JA. The pediatric cardiac anesthesia handbook. Oxford: Wiley-Blackwell, 2017; 97-101
  3. SRIDAROMONT S, FELDT RH, RITTER DG, et al. Double outlet right ventricle: hemodynamic and anatomic correlations. Am J Cardiol. 1976; 38:85-94.
14. Anesthésie pour la chirurgie cardiaque pédiatrique