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Prévalence

Les progrès réalisés ces quarante dernières années en chirurgie cardiaque pédiatrique ont permis la survie jusqu'à l'âge adulte de nombreux enfants jusque-là condamnés à ne pas dépasser l'adolescence. Actuellement, 85 % des enfants nés avec une malformation cardiaque atteignent l'âge adulte [24]; la survie à 15 ans est de 80% pour les cas complexes et de > 98% pour les cas simples [13,20,24]. De plus, cette population s'accroît de 5% par an [4,5,21,22]. La prévalence des cardiopathies congénitales est de 0.5-1% des naissances (moyenne en Europe: 0.82%), si l'on exclut le foramen ovale permérable (20%) et la bicuspidie aortique (2%) (Tableau 15.1) [22]. Les malformations complexes sont plus rares, puisqu'elles n'apparaissent que dans 0.1% des naissances [5], mais la moitié de ces cas a maintenant plus de 25 ans, et constitue 14% de tous les congénitaux adultes [16,24]. Les patients adultes (GUCH : grown-up congenital heart) représentent une cohorte de près de 2 million de malades en Europe et sont actuellement plus nombreux que les enfants [7,17,22]. Cependant, leur mortalité est plus du double de celle de la population générale pour chaque tranche d'âge, le plus souvent secondaire à une insuffisance cardiaque (45%), à une mort subite (19%) ou à une autre cause cardiaque (18%) [23]. De même, leur risque opératoire est significativement plus élevé pour toute intervention de chirurgie non-cardiaque [15]: leur mortalité moyenne est de 4% et s'élève à 7.3% dans les pathologies complexes [14]. Les affections dont ils souffrent le plus souvent sont les arythmies, l'insuffisance ventriculaire, la dyspnée d'effort et les séquelles propres à leur malformation ou à sa correction [21].
 

Les congénitaux adultes demandent un suivi médical spécifique et présentent un taux d’hospitalisations itératives très élevé, notamment pour le contrôle d’arythmies ou d’insuffisance ventriculaire. Ils subissent des interventions de chirurgie non-cardiaque plus fréquemment que la population générale [20]. En-dehors des pathologies simples, il est impératif que ces malades soient suivis dans des centres de références dotés de services de cardiologie, de chirurgie et de réanimation investis dans le domaine et assurant un débit opératoire d'au moins 50 cas lourds par an [2]. Leur prise en charge réclame des connaisances particulières qui sont différentes de celles que l’on acquière dans le domaine conventionnel de la cardiologie, de l’anesthésie et de la cardiochirurgie. 
 
Néanmoins, même s'il ne pratique pas dans un centre spécialisé, chaque anesthésiste peut rencontrer un de ces malades à l'occasion d'une opération non-cardiaque urgente telle une appendicectomie, une reconstruction urologique, une ostéosynthèse de fracture ou une césarienne. Comme les cas complexes requérant le transfert dans un centre spécialisé sont peu fréquents, puisqu'on en comptabilise 600-800 par année pour l'Allemagne et la Suisse [11], son rôle est central dans la prise en charge de ces malades en milieu non spécialisé [18]. Il doit donc avoir quelques notions fondamentales pour comprendre la physiopathologie de ces situations particulières. Ce chapitre va tenter d'apporter un aperçu des connaissances nécessaires.
 
Lorsqu'ils se présentent à l'âge adulte, les malades souffrant de malformation cardiaque relèvent de trois catégories différentes [2].
 
  • Patients ayant bénéficié d'une correction totale. Même si la lésion est anatomiquement corrigée, la malformation et l'intervention laissent en général des séquelles importantes; l'hémodynamique est plus ou moins perturbée selon la gravité de l'affection première et du remodelage des cavités cardiaques. La survie à 20 ans des malades opérés de communication interauriculaire (CIA) est de > 98%, celle des malades opérés d'une tétralogie de Fallot est de 95%, celle des cœurs univentriculaires de 80%, et celle des porteurs d'une transposition des gros vaisseaux (TGV) est de 95% après switch artériel mais de seulement 56-80% après switch des retours veineux au niveau auriculaire (opération de Mustard ou de Senning) [9]. Seuls le canal artériel, la CIA de type ostium secundum et une petite CIV isolée opérés avant l’âge de 3 ans permettent un avenir sans séquelle [2]. Pour les autres, l'importance des lésions résiduelles est fonction de l'âge auquel a eu lieu la correction chirurgicale: plus l'enfant est opéré tôt, moins les séquelles sont importantes. Néanmoins, d’une manière générale, les cardiopathies congénitales peuvent être corrigées, mais rarement guéries (fixed but not cured).
  • Patients ayant subi une correction partielle ou une intervention palliative. L'hémodynamique de ces cas est particulièrement complexe, car leur physiologie est très différente de la norme; une correction selon Fontan, par exemple, ne permet un débit pulmonaire optimal qu'en respiration spontanée.
  • Patients non opérés. Certaines malformations ne sont diagnostiquées que tardivement parce qu'elles sont bénignes (petite CIA, petite CIV, sténose pulmonaire modeste ou bicuspidie aortique), ou parce qu'elles ne deviennent symptomatiques que lorsque apparaît une défaillance ventriculaire ou un déséquilibre entre les circulations systémique et pulmonaire (maladie d'Ebstein, TGV naturellement corrigée) [2]. Il arrive aussi qu'une vicariance physiologique permette une survie quasi normale, comme le développement d'une circulation collatérale importante dans une sténose pulmonaire. Enfin, certains enfants vivent dans des pays sans accès à la chirurgie cardiaque pédiatrique, et ne sont pris en charge que lors d'immigration ou de programmes d'aide médicale aux pays en voie de développement. 
Pour l'anesthésiste, ces patients sont des cas à haut risque, surtout lorsque leur état général est déficient et lorsque l'intervention a laissé des séquelles. Sa responsabilité est grande, puisqu'une prise en charge peropératoire déficiente est impliquée dans 55% des complications et des décès [6]. Cinq facteurs sont particulièrement associés aux complications périopératoires [1,3,4,10]:
 
  • Arythmies (jusqu'à 50% des cas);
  • Dysfonction ventriculaire et insuffisance cardiaque (20% des cas);
  • Cyanose (SaO2 ≤ 85%);
  • Hypertension pulmonaire (PAPmoy > 25 mmHg au repos) (double la mortalité);
  • Lésions résiduelles, reconstruction non-anatomique, hémodynamique non-physiologique.
En devenant plus âgés, ces malades développent également des pathologies propres à l'adulte, comme une hypertension artérielle, un BPCO, un diabète, un AVC ou une coronaropathie, mais avec une incidence plus élevée que dans la population générale [4]. D'autre part, une cardiopathie congénitale doit être considérée comme une affection systémique comportant une cascade de malformations possibles au niveau du squelette (dysmorphisme et difficulté d'intubation), du système nerveux central (convulsions), de l'appareil respiratoire (lésions restrictives et obstructives), du foie et des reins (65% des cyanosés souffrent de néphropathie).
 
La population de ces malades va en augmentant, car leur espérance de vie ne cesse de s’améliorer. D’autre part, la chirurgie cardiaque néonatale a fait de tels progrès que de nombreux enfants, jusqu’ici non viables, peuvent grandir grâce à des opérations complexes et souvent palliatives, et se retrouvent à l’âge adulte avec des pathologies nécessitant une transplantation cardiaque comme seule chance de survie. La greffe cardiaque dans ces conditions est techniquement difficile à cause des malformations vasculaires et des opérations itératives.
 
Après une description de la nomenclature anatomique, on abordera les problèmes soulevés par les cardiopathies congénitales les plus fréquentes de l'adulte, puis les problèmes majeurs auxquels est confronté l'anesthésiste. L'étendue accordée aux données physiopathologiques peut paraître excessive, mais elle est nécessaire à bien comprendre les mécanismes avec lesquels l'anesthésiste doit jouer lorsqu'il prend en charge un patient souffrant de cardiopathie congénitale [7,8,12,19].
 
 
Cardiopathies congénitales de l’adulte
L'incidence des cardiopathies congénitales est de 0.5-1.0% des naissances. Grâce aux succès de la cardiologie pédiatrique, 80% des cas conplexes et > 98% des cas simples atteignent l'âge adulte (0.5% de la population). L’anesthésiste peut rencontrer trois situations :
    - Cardiopathie corrigée, mais non guérie, car laissant des séquelles ± significatives (arythmies, insuffisance ventriculaire)
    - Intervention palliative, créant une physiologie particulière
    - Cardiopathie non-opérée
 
Leur mortalité et leur risque opératoire sont le double de celle de la population générale. Tout anesthésiste peut être confronté à l’un de ces cas, notamment en situation d’urgence, et doit donc connaître les principes physiopathologiques qui gouvernent la prise en charge de ces affections.
 
 
 
© BETTEX D, CHASSOT PG, Janvier 2008, dernière mise à jour Janvier 2018
 

Références
 
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  2. BAEHNER T, ELLERKMANN RK. Anesthesia in adults with congenital heart disease. Curr Opin Anaesthesiol 2017; 30:418-25
  3. BAUMGARTNER H, BONHOEFFER P, DE GROOT NMS, et al. ESC Guidelines for the management of grown-up congenital heart disease (new version 2010). Eur Heart J 2010; 31:2915-57
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  8. CHASSOT PG, BETTEX DA. Anesthesia and adult congenital heart disease. J Cardiothorac Vasc Anesth 2006; 20:414-37
  9. ERIKSSEN G, LIESTOL K, SEEM E, et al. Achievements in congenital heart defect surgery: a prospective, 40-year study of 7'038 patients. Circulation 2015; 131:337-46
  10. GATZOULIS MA, WEBB GD, DAUBENEY PEF. Diagnosis and management of adult congenital heart disease. Edinburgh, Churchill-Livingstone, 2003, 317 p
  11. KAEMMERER H, FRATZ S, BAUER U, et al. Emergency hospital admissions and three-year survival of adults with and without cardiovascular surgery for congenital cardiac disease. J Thorac Cardiovasc Surg 2003; 126:1048-52
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  15. MAXWELL BG, WONG JK, LOBATO RL. Perioperative morbidity and mortality after noncardiac surgery in young adults with congenital or early acquired heart disease: a retrospective cohort analysis of the National Surgical Quality Improvement Program database. Am Surg 2014; 80:321-6
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15. Anesthésie lors de cardiopathie congénitale chez l'adulte