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Canal atrio-ventriculaire (Canal AV)

Le canal AV (endocardial cushion defect) est une absence de septation au centre du coeur. Il consiste en une CIA de type ostium primum, une CIV dans la chambre d’admission, et une valve auriculo-ventriculaire à 5 feuillets entourant un orifice central (Vidéos et Figure 15.21). Il présente cinq caractéristiques.
 
  • CIA bas située sur le septum (ostium primum);
  • CIV située sous la valve tricuspide, dans la chambre d'admission du VD (inlet VSD);
  • Insertion septale trop apicale de l'anneau mitral (valves mitrale et tricuspide sur le même plan);
  • Fente (cleft) dans le feuillet septal de la valve tricuspide et dans le feuillet antérieur de la mitrale (Vidéo Canal AV); ces fentes donnent lieu à des régurgitations dans l'oreillette;
  • Déformation en col-de-cygne de la chambre de chasse du VG, à cause de la position apicale de l'anneau mitral par rapport à l'anneau aortique. 


    Vidéo: Vue 4-cavités d'un canal AV caractérisé par l'insertion des valves mitrale et tricuspide sur le même plan au niveau septal; présence d'une CIA de type ostium primum.


    Vidéo: Vue 4-cavités d'un canal AV caractérisé par l'insertion des valves mitrale et tricuspide sur le même plan au niveau septal; présence d'une CIV au niveau de la chambre d'admission.
     

Figure 15.21 : Schéma du canal AV. Il existe une CIA de type ostium primum (flèche horizontale), une CIV périmembraneuse (flèche incurvée), un cleft dans les feuillets septaux de la valve tricuspide et de la valve mitrale (losange), et une fuite mitrale par le cleft du feuillet antérieur (flèche verticale). Ceci résulte d'une non-fusion du septum interauriculaire, du septum interventriculaire et des deux bourgeons valvulaires auriculo-ventriculaires (endocardial cushion defect).
 
Ces différents orifices communiquent entre eux, et le shunt peut prendre de nombreuses directions: VG→VD, VG→OD, OG→OD, OG→VD (Vidéo).


Vidéo: Flux composite entre l'OG, l'OD et le VD dans un canal AV.

Les fentes sont associées à une insuffisance mitrale (VG→OG) et à une insuffisance tricuspidienne (VD→OD) (Figure 15.22) (Vidéo).
 

Vidéo: Vue 4-cavités d'un canal AV avec le Doppler couleur, montrant une double insuffisance mitrale (par la commissure et par le cleft jouxtant le septum), ainsi qu'une insuffisance tricuspidienne.

 

Figure 15.22 : Images de flux à travers un Canal AV. A : présence de deux régurgitations mitrales, l'une par le cleft (flèche verte), l'autre par la commissure physiologique (flèche jaune, IM). B : présence de deux insuffisances valvulaires par deux clefts différents, l’un à travers le feuilet septal de la tricuspide (IT), l’autre à travers le feuillet antérieur de la mitrale (flèche verte) ; ils sont séparés par le septum interauriculaire. 

Dans certains cas, le canal AV est partiel, et ne comprend qu’une CIA avec ou sans cleft, ou une CIV sans lésion auriculaire. A l'échocardiographie, les deux valves tricuspide et mitrale sont typiquement situées sur le même plan et insérées au même niveau sur le septum (Figure 15.2 et Figure 15.23) [3]. 
 

Figure 15.23: Image ETO de canal AV. A: combinaison d’une CIA située très bas entre les oreillettes (type ostium primum) (flèche jaune), et d’une CIV haute (type chambre d’admission) (flèche verte). Les insertions septales de la valve tricuspide et de la valve mitrale sont sur le même plan ; le VD est très hypertrophié à cause de l’hypertension pulmonaire liée à la large CIV. B: CIA de type ostium primum (flèche verte) ; il s’agit en fait d’un canal AV partiel ; le VD ne présente qu’une dilatation liée à la surcharge de volume due à la CIA.
 
Le canal AV est associé à la trisomie 21 dans 35% des cas [5]. La présentation clinique est déterminée par la lésion dominante, qui est le plus souvent la CIV. L'OD est dilatée, le VD et le VG sont hypertrophiés et dilatés. Le risque d'HTAP est beaucoup plus important que pour la CIA à cause de la présence d'une CIV. L'hypertension pulmonaire se développe assez tôt dans l'évolution de la maladie; elle est fonction de l'importance de la CIV. Les complications à long terme de la correction chirurgicale pratiquée dans l'enfance sont une persistance de la régurgitation mitrale, une sténose dynamique sous-aortique (obstruction de la chambre de chasse gauche) et un bloc AV. 
 
La correction chirurgicale du canal AV est indiquée pour réduire l'IM, fermer le shunt si le Qp/Qs est > 1.5 et élargir la CCVG si le gradient maximal est > 50 mmHg [6]. Elle consiste à refermer la CIA et la CIV avec des patches et à plastier les feuillets qui présentent un cleft. La fermeture par cathétérisme percutané n’est pas réalisable [1]. L'examen échocardiographique post-correction doit porter sur la compétence des valves mitrale et tricuspide, et sur la recherche d'éventuelle fuite résiduelle autour des patches. Les petites fuites résiduelles disparaissent en général spontanément, notamment avec l'administration de protamine; seules les fuites significatives justifient une réopération. La comparaison des saturations en VCI et VCS avec celle de l'AP donne une idée de l'importance du shunt occasionné par ces fuites. Le taux de reprise chez l'adulte après une correction réalisée dans l'enfance est très élevé (11-32%) [4]. Les réopérations après canal AV sont si fréquentes qu'elles représentent 10% de la chirurgie cardiaque chez les congénitaux adultes [2]. Les causes les plus fréquentes de reprise sont l’insuffisance mitrale ou tricuspidienne, le shunt G-D résiduel, l’obstruction de la CCVG (gradient moyen > 50 mmHg) ou la dysfonction du VG [2,7]. Le taux de survie à long terme après réopération est de 88% [4]. La correction du canal AV est contre-indiquée si les RAP sont > 0.65 RAS, si la PAPsyst est > 0.65 PAsyst et si le shunt est D-G [6].
 
Anesthésie
 
Les contraintes de l'anesthésie sont dominées par la CIV, par l'hypertension pulmonaire (voir CIV et Hypertension pulmonaire), et, le cas échéant, par la sténose de la chambre de chasse gauche ou la dysfonction du VD ou du VG. En cas d'ostium primum isolé, le comportement hémodynamique est celui d'une CIA simple.
 
 
Canal auriculo-ventriculaire (canal AV)
Défaut de septation centrale du cœur avec association de :
    - CIA ostium primum
    - CIV au niveau de la chambre d’admission
    - Shunt complexe entre OG-OD, VG-VD, OG-VD 
    - Fente dans le feuillet septal de la valve tricuspide et dans le feuillet antérieur de la mitrale avec insuffisances tricuspidienne et mitrale
    - Déformation en col-de-cygne de la CCVG
 
Si la CIV est majeure : risque élevé d’HTAP et de dysfonction du VG. Si la CIV est minime, évolution comme une CIA ou une IM. Le taux de reprise chez l'adulte de correction réalisée dans l'enfance est élevé.
 

© BETTEX D, CHASSOT PG, Janvier 2008, dernière mise à jour Décembre 2019
 

Références
 
  1. BAUMGARTNER H, BONHOEFFER P, DE GROOT NMS, et al. ESC Guidelines for the management of grown-up congenital heart disease (new version 2010). Eur Heart J 2010; 31:2915-57
  2. BERGIN ML, WASHES CA, TAJIK AJ, et al. Partial atrioventricular canal defect: long term follow-up after initial repair in patients ≥ 40 years old. J Am Coll Cardiol 1995; 25:1189-94
  3. CHASSOT PG, BETTEX D. Perioperative transoesophageal echocardiography in adult congenital heart disease. In: POELAERT J, SKARVAN K. Transoesophageal echocardiography in anaesthesia. London, BMJ Book, 2004 
  4. HOOHENKERK GJ, BRUGGEMANS EF, KOOLBERGEN DR, et al. Long-term results of reoperation for left atrio-ventricular valve regurgitation after correction of atrio-ventricular septal defects. Ann Thor Surg 2012; 93:849-55
  5. PICCOLI GP. Morphology and classification of complete atrioventricular defects. Brit Heart J 1979; 42:633-9
  6. STOUT KK, DANIELS CJ, VALENTE AM, et al. 2018 AHA/ACC Guideline for the management of adults with congenital heart disease. J Am Coll Cardiol 2019; 73:e81-192
  7. WARNES CA, WILLIAMS RG, BASHORE TM, et al. ACC/AHA 2008 Guidelines for the management of adults with congenital heart disease: executive summary. Circulation 2008; 118:2395-451
 
15. Anesthésie lors de cardiopathie congénitale chez l'adulte