La prise en charge périopératoire des adultes souffrant de cardiopathie congénitale est un défi pour le praticien. La grande variété des pathologies, les corrections et les palliations chirurgicales de types différents, et la longue évolution de ces maladies rendent chaque cas très particulier. La priorité pour l'anesthésiste est une compréhension claire de la physiopathologie et de l'hémodynamique de chaque patient. A partir de là, il pourra choisir la technique la plus appropriée. Même si ces cas ne sont pas fréquents, leur nombre s'accroît d'année en année; de plus, la proportion des cas complexes augmente. Si bien que tout anesthésiste peut en rencontrer dans son activité professionnelle, particulièrement pour de la chirurgie non-cardiaque. Comme les connaissances et le savoir-faire sont essentiellement concentrés dans les hôpitaux qui ont un programme de chirurgie cardiaque congénitale pédiatrique, les patients adultes sont en général suivis dans des centres qui ont une consultation pluridisciplinaire de cardiologie et de chirurgie congénitale. Les cas complexes devraient y être transférés pour toute intervention chirurgicale. Toutefois, ceci peut être difficile à justifier pour les cas simples ou à risque intermédiaire, ou peut être impossible en cas d'urgence. En effet, un de ces malades peut être victime d'un accident ou d'une urgence chirurgicale ou obstétricale qui empêche tout transport. Dès lors, il est capital pour chaque anesthésiste-réanimateur d'avoir des connaissances de base de ces pathologies, car il va se trouver dans la position cruciale de prendre en charge la réanimation de ces malades, et de décider qui et quand transférer dans un centre spécialisé.