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Hypoplasie ventriculaire

Le segment ventriculaire peut présenter des degrés variables d'hypoplasie d'une cavité, allant jusqu'à l'absence complète d'un ventricule (coeur univentriculaire). En général, le ventricule hypoplasique se présente comme une chambre accessoire positionnée antérieurement en cas d'hypoplasie du VD ou postérieurement lors d'hypoplasie du VG (Figure 15.35) (Vidéo). 
 
 
    

     

Figure 15.35 : Hypoplasie ventriculaire. A : hypoplasie du VD avec atrésie tricuspidienne ; le VD apparaît comme une chambre accessoire antérieure reliée au ventricule unique (VU) anatomiquement gauche par une CIV; il n’y a pas de communication entre l’OD et le VD, mais une CIA entre les deux oreillettes. B : hypoplasie du coeur gauche ; le VG est une petite chambre accessoire postérieure, l’aorte ascendante est hypotrophique; le VU est anatomiquement le VD, connecté à la valve tricuspide et à l’OD. L’OD reçoit le sang systémique par les veines caves, et le sang veineux pulmonaire par une CIA.


Vidéo: Cas extrême: ventricule unique chez un enfant.
 
La valve atrio-ventriculaire correspondante est également hypoplasique, imperforée ou absente. Le ventricule principal (ventricule unique) est connecté à l’aorte et à l’artère pulmonaire (ventricule à double issue); la répartition des flux tient à l'équilibre entre les résistances systémiques et pulmonaires. Le syndrome d’hypoplasie ventriculaire comprend différentes pathologies, comme l’hypoplasie du VD avec atrésie tricuspidienne, l’hypoplasie du VG et de l’arc aortique, le ventricule unique de morphologie indéterminée, le VG ou le VD à double entrée. Le ventricule unique (VU) doit assurer un double débit, à la fois pour la circulation systémique et pour la circulation pulmonaire; de plus, sa postcharge est élevée puisqu'il est connecté au circuit artériel. De ce fait, le devenir des malades est obéré si le VU est anatomiquement un ventricule droit [3]. 
 
La cavité principale subit une surcharge de volume et de pression; le degré de son remodelage, plus ou moins sphérique, a une valeur pronostique pour l'évolution fonctionnelle [21]. Un shunt au niveau auriculaire est crucial pour la survie de l'enfant. Ces malades ne survivent pas à l'âge adulte sans une intervention chirurgicale, le plus souvent de nature palliative [2]. 
 
  • Si la circulation pulmonaire est largement ouverte à la pression systémique, un banding de l’AP permet de restreindre le flux pulmonaire et de protéger des conséquences de l’HTAP;
  • Si le flux pulmonaire est très restrictif, un shunt de Blalock ou préférentiellement une anastomose cavo-pulmonaire de Glenn permet d’améliorer le flux de l’AP; ce montage est en général suivi d’une intervention selon Fontan;
  • Les rares cas qui ont une circulation pulmonaire adéquate peuvent survivre jusqu’à l’âge adulte.
Les malades se présentent à l’âge adulte avec un degré variable de cyanose, de nombreuses arythmies, de fréquentes lésions neurologiques (AVC, abcès cérébral) et souvent une anamnèse d’endocardite. Comme il doit assurer seul le débit systémique et le débit pulmonaire, le ventricule unique se dilate et défaille après quelques années, ce qui occasionne une régurgitation de la valve auriculo-ventriculaire. La raison pour laquelle cette pathologie pédiatrique est mentionnée dans ce chapitre tient au fait que les interventions réalisées dans l'enfance permettent la survie jusqu'à un âge adulte (82% > 15 ans), mais en imposant une hémodynamique très particulière (voir Chapitre 14 Hypoplasie ventriculaire) [12]. C'est notamment le cas des opérations de Fontan.
 
Pour l’anesthésie, les contraintes majeures sont la défaillance du ventricule unique, plus fréquente et plus difficile à traiter si celui-ci est de type anatomiquement droit, et le maintien du rapport entre les RAP et les RAS pour assurer un équilibre optimal entre le débit pulmonaire et le débit systémique (maintien d’une SaO2 stable). Le but n’est pas d’obtenir la meilleure SaO2 possible, mais une égalité des flux aortique et pulmonaire (Qp/Qs = 1) (voir Chapitre 14 Cœur univentriculaire). 
 
Physiologie de Fontan

Il existe plusieurs types de palliation selon Fontan, qui consistent toutes à court-circuiter la valve tricuspide et le VD en déroutant le sang veineux central directement dans l'artère pulmonaire. On obtient ainsi deux circulations en série (Figure 15.36) [14].
 
  • Un ventricule unique qui pompe le sang oxygéné dans la circulation systémique;
  • Un système veineux central qui alimente la circulation pulmonaire sans l’aide d’une pompe (flux non-pulsatile).
      


     

Figure 15.36 : Atrésie tricuspidienne et sa palliation selon Fontan. A : La valve tricuspide est une membrane fibro-musculaire (flèche verte), le VD est hypoplasique et communique avec le VG par une petite CIV (flèche bleue). Le VG est l’unique ventricule fonctionnel (VU) ; il reçoit du sang venant de l’OG par la valve mitrale et communique avec l’aorte et l’AP. B : Le sang veineux passe de l’OD dans l’OG par une CIA, où il se mélange au sang artérialisé des veines pulmonaires. Ce mélange est expulsé dans l’aorte par le ventricule unique. C : tunnel latéral de Fontan ; le sang de la veine cave inférieure (VCI) se draine dans l’OD puis dans l’artère pulmonaire (AP) par l’anastomose entre la racine de la VCS et l’artère pulmonaire droite (APD) ; la CIA sert de soupape en cas de surpression. D : conduit de Fontan externe (tube prothétique) qui achemine le sang de la VCI dans l’AP ; il est souvent fenestré dans l’OD pour éviter une surcharge. En C et en D, le shunt de Glenn est une anastomose termino-latérale de la veine cave supérieure (VCS) à l'artère pulmonaire droite (APD).
 
La première étape est l'opération de Glenn, qui consiste à anastomoser la veine cave supérieure (VCS) à l'artère pulmonaire droite (APD) séparée du tronc de l'AP (shunt unidirectionnel), ou à l'aboucher latéralement près de la bifurcation pulmonaire en maintenant la continuité de l'AP (shunt bidirectionnel). Chez l'enfant, la VCS draine la moitié du retour veineux systémique, ce qui donne un Qp/Qs de 0.5, mais chez l'adulte elle en draine moins du tiers (Qp/Qs 0.3). La deuxième étape (1-3 ans plus tard) est la procédure de Fontan, qui a subi plusieurs modifications depuis sa description originale en 1971: anastomose directe de l'OD à l'AP (abandonnée), tunnel latéral reliant la VCI à l'AP via la VCS, ou conduit externe prothétique de la VCI à l'AP [7,15,16,17]. L’anastomose OD-AP aboutit à une dilatation massive de l’OD, ce qui augmente le risque d'arythmie et de thrombose ; elle n’est plus pratiquée [1]. Le tunnel latéral constitué par le conduit VCI → OD → VCS → AP a l’avantage de grandir avec l’enfant, mais le conduit externe VCI →AP offre une meilleure hémodynamique et maintient une POD plus basse. Une fénestration du conduit de Fontan dans l'oreillette (Figure 15.36D) permet de limiter le risque de surpression dans le circuit veineux central et de maintenir la précharge du ventricule systémique en cas d’augmentation des RAP et de baisse du débit pulmonaire, mais au prix d'une certaine désaturation artérielle [6]. La mortalité opératoire du Fontan en pédiatrie est actuellement < 5%, mais celle des reprises à l'âge adulte est de 11-15% [2,18]. La survie est > 90% à 10 ans et ≥ 80% à 20 ans [2,8,10,12,18,23]. Le devenir est meilleur en cas d'hypoplasie du VD, parce que dans ce cas le ventricule unique systémique est un ventricule anatomiquement gauche.
 
L'hémodynamique de la circulation de Fontan est caractérisée par un flux pulmonaire entièrement passif, dont le débit n’est assuré que par la pression veineuse centrale ; celle-ci doit donc rester élevée (≥ 15 mmHg). Certaines conditions sont requises pour le fonctionnement d’un Fontan.
 
  • Un lit pulmonaire adéquat;
  • Des résistances vasculaires pulmonaires (RAP) basses;
  • Une POG basse (5-8 mmHg);
  • Une valve auriculo-ventriculaire compétente;
  • Un rythme sinusal; 
  • Un ventricule systémique ayant une bonne fonction systolique et diastolique. 
La pression auriculaire gauche ne doit pas dépasser 5-8 mmHg, car il faut un gradient transpulmonaire de 6-10 mmHg pour assurer le flux entre l'OD et l'OG [5]. Toute augmentation des RAP (hypoxie, atélectasies, pneumonie), de la pression intrathoracique (Valsalva, IPPV) ou de la POG (défaillance gauche, insuffisance auriculo-ventriculaire, rythme non-sinusal) diminue dramatiquement le débit pulmonaire et, de ce fait, la précharge du ventricule systémique. La saturation artérielle est normalement de 90-95% à l'air ambiant; une saturation inférieure à 90% signe un débit pulmonaire insuffisant. La tolérance à l'effort est la moitié de celle d'adultes du même âge [11]. 

La physiologie du Fontan est particulière, puisque l'interposition d'une pompe fonctionnelle entre le retour veineux systémique et la circulation pulmonaire est perdue. L'unique ventricule ne souffre pas de surcharge de volume (le débit cardiaque est normal), mais d'une postcharge excessive, car il doit fournir l'énergie cinétique pour un trajet plus long que le circuit systémique; ce circuit comprend non seulement les résistances systémiques (RAS) mais aussi et les résistances pulmonaires (RAP) (voir Figure 14.54). Il doit encore vaincre la résistance crée par l'anastomose cavo-pulmonaire et la perte d'énergie due à la collision des flux issus de la VCS, de la VCI et de l'AP droite. La postcharge est encore augmentée par la nécessité de maintenir une pression veineuse centrale élevée. De ce fait, le VG développe plus d'énergie (+ 75%) pour produire le même débit que dans un circuit normal. La précharge du VG est limitée parce que la capacitance veineuse est diminuée pour maintenir une pression veineuse suffisante. Additionnée à la perte de compliance du lit pulmonaire déjà maximalement vasodilaté, cette limitation de la précharge explique l'impossibilité d'augmenter le débit cardiaque à l'effort chez les porteurs de Fontan [14]. La perte de la pulsatilité dans le lit pulmonaire diminue la production de NO, car celle-ci est liée au stress cyclique de la paroi vasculaire; ce phénomène contribue malheureusement à une augmentation des RAP [16].
 
Dans un conduit de Fontan, la vélocité du flux est de l'ordre de 0.2 – 0.5 m/s, comme dans les grandes veines centrales. En l’absence de pompe ventriculaire, le flux y est dépulsé ; il oscille au cours du cycle cardiaque avec une composante systolique et une composante diastolique (Figure 15.37). 
 

Figure 15.37 : Enregistrement Doppler spectral du flux dans un circuit de Fontan. A: flux pulmonaire dans une circulation de Fontan ; le flux est de type veineux central et non artériel, avec une composante systolique et une composante diastolique clairement séparées. La Vmax est normale pour une veine centrale (< 0.8 m/s). B: en IPPV, le flux est interrompu pendant chaque inspirium en pression positive du ventilateur. C: en respiration spontanée, au contraire, le flux subit une accélération considérable pendant l'inspirium, lorsque la pression intrathoracique s'abaisse en dessous de la pression atmosphérique. C’est une aide précieuse au débit pulmonaire. En B et C, le flux est enregistré par voie transgastrique, raison pour laquelle le flux est en dessous de la ligne de base (il s'éloigne du capteur en allant de la VCI vers l'AP).
 
Une vélocité élevée (> 1.5 m/s) signe une sténose, et la perte d'oscillation une obstruction [9]. Le débit pulmonaire moyen est en grande partie assuré par l'augmentation de flux qui a lieu à chaque inspirium en respiration spontanée. En IPPV, par contre, le flux est diminué, voir interrompu, avec chaque inspirium du respirateur.
 
Malgré ses succès, le système de Fontan n’assure pas une survie normale à long terme. Sa défaillance se manifeste par une dyspnée, une cyanose, une rétention liquidienne, des palpitations et des syncopes. Les causes sont multiples [6,20].
 
  • Les tachy-arythmies susjonctionnelles sont fréquentes (40-50% à 20 ans) et mal supportées car elles augmentent la pression d’aval du circuit pulmonaire [6,22]. Elles sont fréquemment associées à la dilatation auriculaire.
  • Le ventricule unique doit assurer la circulation systémique et fournir l’énergie nécessaire à maintenir une pression veineuse centrale suffisante pour la circulation pulmonaire. Lorsque sa fonction diminue, sa pression diastolique augmente, ce qui élève la pression d’aval du lit pulmonaire et freine immédiatement le débit pulmonaire. Une insuffisance ventriculaire est manifeste dans 50% des cas au-delà de 30 ans [19]. Comme la réserve de précharge est faible, le débit augmente essentiellement par la tachycardie.
  • Comme la PVC doit rester élevée pour assurer le débit pulmonaire, la stase veineuse systémique est fréquente; 28% des patients présentent une rétention liquidienne, une hépatomégalie, de l'ascite et une entéropathie exsudative [8]. Ces effets secondaires, qui peuvent être limités par une fénestration du conduit de Fontan, sont associés à des pertes protéiques et à une dysfonction hépatique pouvant conduire à une cirrhose à long terme, qui se soldent par une hypoprotéinémie et des modifications importantes dans la synthèse des facteurs de coagulation, conduisant à un risque hémorragique significatif [24]. 
  • A cause de l’hypertension veineuse et du bas débit systémique, le taux de dysfonction rénale est de 50% chez le Fontan adulte [4].
  • Le taux de thrombo-embolie est en moyenne de 25% et celui d’AVC de 3-20% [6,25]. 
  • Comme la saturation normale à l’air ambiant n’est que 90-95%, la moindre diminution du débit pulmonaire provoque une cyanose.
Pour assurer une hémodynamique optimale à travers le lit pulmonaire, les patients sont en général sous anti-phosphodiestérase-5 (sildénafil, tadalafil), anti-endothéline (bosentan, ambrisentan), anti-inflammatoire (budésonide), antiplaquettaire (aspirine) et anticoagulant en cas de thrombo-embolisme. Tous ces médicaments doivent administrés sans interruption en périopératoire en cas d'intervention chirurgicale.
 
Anesthésie en cas de Fontan

La conduite de l’anesthésie vise à favoriser le flux pulmonaire, qui est passif, et à maintenir la fonction du ventricule systémique [6,13,16]. Un bas débit cardiaque est dû essentiellement à une baisse de précharge (hypovolémie), à une élévation des RAP, à une dysfonction ventriculaire ou à des arythmies.
 
  • Les RAP doivent rester basses pour maintenir le débit à travers les poumons; il faut donc éviter l'acidose, l'hypoxémie et l'hypercapnie. Il est impératif de maintenir une hypocarbie (PaCO2 35 mmHg, pH 7.45) par légère hyperventilation. La FiO2 est réglée à 0.5-0.8. 
  • Les RAP peuvent être abaissées par hyperventilation hypobarique, par inhalation de NO (10-20 ppm), par des prostaglandines, par un IPDE-5 comme le sildénafil ou par un inodilatateur comme la milrinone.
  • L'inspirium en respiration spontanée assure un appel de sang qui augmente le débit pulmonaire. La ventilation contrôlée, au contraire, diminue ou interrompt le débit pulmonaire à chaque inspirium du respirateur (Figure 15.37C). Il s'agit donc de laisser autant que possible ces patients en spontanée, à la condition qu'ils n'hypoventilent pas. Si l’IPPV est requise, la pression de ventilation moyenne doit être la plus faible possible. La meilleure technique de ventilation est celle qui évite l'hypoxie, l'hypercarbie et les atélectasies et maintient la pression intrathoracique moyenne la plus basse possible (hyperventilation hypobarique). L'ETO permet de surveiller l'adéquation du flux dans le Fontan.
  • L'hypovolémie est extrêmement mal tolérée, car la baisse de précharge diminue instantanément le débit pulmonaire (baisse de la PVC). Seule la tachycardie permet d'augmenter le débit cardiaque. Or l'anesthésie abaisse la précharge du VG à cause de la limitation du flux pulmonaire par l'IPPV et de la veinodilatation propre à la baisse du tonus sympathique.
  • La fonction ventriculaire est en général limitée, et demande le plus souvent une stimulation inotrope; la combinaison la plus efficace est une association de milrinone et d'adrénaline. Toute diminution de la fonction ventriculaire systémique augmente la pression dans l’OG et diminue le gradient transpulmonaire, donc le débit pulmonaire. Les agents d'anesthésie doivent être choisis en fonction de cette faible performance ventriculaire.
  • La voie veineuse centrale (PVC) mesure en réalité la pression motrice de l'artère pulmonaire (PAP). Le monitorage de cette dernière est très utile, mais le risque de thrombose est élevé; le cathéter doit être enlevé dès que possible. Une technique moins dangereuse est de mesurer la pression veineuse en jugulaire externe (cathéter court type Venflon 14-16G) ou en veine fémorale (cathéter 20 cm 14-16G). L'ETO est une manière moins invasive et plus sûre de surveiller la précharge. La PVC doit être maintenue à environ 15 mmHg. 
  • Monitorage recommandé: SpO2, ECG, cathéter artériel, pression veineuse, PetCO2, ScO2, si possible ETO.
  • Pour l’induction, le propofol et le midazolam abaissent dangereusement la précharge; l’étomidate est un agent plus sûr. Le thiopental est cardiodépresseur, et la kétamine augmente les RAP chez l’adulte; ils sont contre-indiqués. 
  • L'anesthésie loco-régionale rachidienne, particulièrement la péridurale, est une bonne solution si l'on prend soin d'éviter toute hypovolémie qui pourrait baisser la pression de perfusion pulmonaire en veillant à une installation très lente du bloc. 
  • Dans le postopératoire, la respiration spontanée doit reprendre le plus rapidement possible, de même que l'anticoagulation ou l’antiaggrégation prophylactique. Il est judicieux d’éviter les nausées et vomissements à cause de l’augmentation de pression intrathoracique pendant les manoeuvres de Valsalva.
Une opération non-cardiaque élective n’est envisagée que si le malade est bien équilibré. La chirurgie laparoscopique est difficile, voir dangereuse, dans le contexte du Fontan, car la surpression abdominale freine le retour veineux, l’absorption du CO2 conduit à une hypercarbie, donc à une augmentation des RAP, et le risque d’embolie gazeuse paradoxale est élevé en cas de fénestration [16]. Elle est possible selon la tolérance du patient et à condition de maintenir la pression abdominale < 10 mmHg. 
 
 
Circulation de Fontan
Caractéristiques :
    - Court-circuit du VD par dérivation VCS + VCI → AP
   - Flux pulmonaire diminué (Qp ↓) ; pression motrice : PVC
   - Pression de perfusion pulmonaire : PVC – POG (ΔP min : 6-10 mmHg)
   - SpO2 normale : 90-95%
   - Débit dépendant de la précharge
 
Conditions de fonctionnement :
    - PVC ≥ 15 mmHg
    - POG < 8 mmHg
    - RAP basses
    - P intrathoracique basse
    - Fonction VG et valve auriculo-ventriculaire normales
    - Absence d’arythmie
 
Séquelles : arythmies, stase veineuse, ascite, cirrhose, thrombose, dysfonction VG 
 
Recommandations pour l’anesthésie:
    - Ventilation spontanée si possible; éviter toute hypoventilation
    - Ventilation: FiO2 ↑, hypocarbie, alcalose, Pmoy intrathoracique basse, pas de PEEP, NO
    - ALR rachidienne adéquate
    - Hypovolémie mal tolérée (baisse du débit pulmonaire par baisse de la PVC)


© BETTEX D, CHASSOT PG, Janvier 2008, dernière mise à jour Janvier 2018
 
 
 
Références
 
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