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Clinique de l’HTP 

La symptomatologie de l’HTP est peu spécifique : dyspnée, fatigabilité, hypoxémie, cyanose d’effort, syncope, pseudo-angor, signes d’insuffisance ventriculaire droite (hépatomégalie, ascite, oedèmes). Elle peut s’accompagner d’hémoptysies. La polycythémie compense la baisse de la PaO2. L’ECG montre des signes d’HVD : déviation droite, grandes ondes R en V1 et V2, BBD, S1Q3. La radiographie du thorax décèle une dilatation du VD, de l’OD (coeur globulaire) et des artères pulmonaires, avec une périphérie claire. L’échocardiographie montre une dilatation et une hypertrophie du VD, une dilatation de l’OD, un aplatissement et un mouvement paradoxal du septum interventriculaire, et une insuffisance tricuspidienne (voir Figure 12.8A). La symptomatologie fruste de l’HTP rend son diagnostic précoce difficile, ce qui est malheureux vu l’efficacité de la thérapeutique lorsqu’elle est débutée tôt dans l’évolution de la maladie. La mesure de la PAP au repos manque de finesse, car son élévation est relativement tardive. La baisse de la compliance vasculaire pulmonaire, l’augmentation des RAP, l’élévation de la PAP à l’effort ou au stress hypoxique (FiO2 < 0.15) et l’angio-IRM au gadolinium sont des éléments qui traduisent plus précocement une altération de l’hémodynamique pulmonaire [12]. L’évaluation du VD (échocardiographie, IRM) est essentielle car la fonction et le volume ventriculaire droits possèdent davantage de portée pronostique que la valeur de la PAP. 
 
Les critères de sévérité de l’HTAP sont [4,12,13] :
 
  • PAPm > 35 mmHg, RAP > 380 dynes•s•cm-5 ;
  • SaO2 < 90%, Hb > 150 gm/L, SvO2 < 65%,  VO2 max < 10 mL/min/kg ;
  • Test de marche de 6 min < 300 m ;
  • Dysfonction du VD : FE < 0.3, dilatation du VD (Vtd > 85 mL/m2) et de l’OD (SOD > 12 cm2/m), PVC > 12 mmHg, index systolique < 25 mL/m2 ; 
  • NT-proBNP > 365 pg/mL.
 
Quatre examens se partagent la faveur dans l’investigation des malades suspects d’hypertension pulmonaire.
 
  • L’échocardiographie ; examen de dépistage idéal pour l’évaluation de la fonction, de la taille et du remodelage du VD et de l’OD, pour la performance du VG, et pour l’appréciation de la PAPs par le truchement de la Vmax de l’insuffisance tricuspidienne, dans la mesure où celle-ci est quantifiable (voir Figure 12.12A). La corrélation entre la PAPs évaluée à l’écho et celle mesurée au cathétérisme est toutefois modeste (r = 0.7), mais suffisante pour un examen de dépistage ou de suivi ; elle est moins bonne lorsque la PAP est très élevée [10]. Une divergence de > 10 mmHg survient dans 48-51% des cas, en surestimation comme en sousestimation [6,19]. Lorsque le flux pulmonaire est excessif (shunt G-D), la PAPsyst augmente davantage que la PAPm, ce qui biaise le calcul [16]. Bien que sa forme complexe rende l’évaluation fonctionnelle du VD difficile, plusieurs méthodes permettent d’en évaluer la performance.
    • TAPSE (tricuspid annular plane systolic excursion) : déplacement longitudinal de la partie latérale de l’anneau tricuspidien (normal : ≥ 22 mm, vélocité ≥ 18 cm/s) (voir Figure 25.77) ; mesure pertinente parce que la majeure partie de l’éjection du VD a lieu par la contraction longitudinale. En cas d’HTAP primaire, la mortalité à 2 ans est quadruplée lorsque le TAPSE est < 18 mm [7].
    • Indice de Tei : il mesure la contraction isovolumétrique (CI), l’éjection (Ej) et la relaxation isovolumétrique (RI) ; il compare la durée (en ms) des phases isovolumétriques avec celle de l’éjection : (CI + RI) / Ej (voir Figure 25.69). La valeur normale est 0.4-0.5 ; elle s’élève en cas de dysfonction.
    • Raccourcissement/épaississement pariétal au Doppler tissulaire
    • FE par échocardiographie tridimensionnelle (3D) ou IRM, plus performantes pour la mesure des volumes.  
  • L’IRM ; meilleure technique pour la mesure des volumes, de la masse myocardique et de la fraction d’éjection du VD ; possibilité d’évaluer la fonction diastolique du VD et de mesurer le flux artériel pulmonaire ou de réaliser une angiographie pulmonaire. Contre-indications : claustrophobie, matériel prosthétique, pace-maker non IRM-compatible, etc.
  • Le cathétérisme droit ; mesure-étalon de la PAP, de la PAPO et des RAP, nécessaire avant d’envisager un traitement vasodilatateur pulmonaire ; il permet la catégorisation en HTAP précapillaire (PAPO < 15 mmHg) et HTP postcapillaire (PAPO > 15 mmHg, où les vasodilatateurs pulmonaires sont contre-indiqués) ; il permet aussi d’évaluer la réversibilité de l’HTAP sous NO. Couplé à une épreuve d’effort, il permet également de débusquer l’HTP des patients souffrant d’insuffisance diastolique du VG [9].
  • L'épreuve d'effort avec cathétérisme droit (bicyclette, dobutamine, pacing accéléré); cet examen permet de mesurer les variations de la PAP et du VS à l'effort, de construire la boucle P/V du VD, de calculer l'élastance maximale (Emax) et l'élastance artérielle (Ea), et de mesurer les variations du volume télésystolique (VtsVD) et télédiastolique (VtdVD) (voir Rappel physiopathologique, Insuffisance ventriculaire droite). Les données suivantes sont considérées comme des facteurs de mauvais pronostic dans l'HTAP parce qu'elles traduisent une dysfonction droite et une absence de réserve ventriculaire à l'effort [21,24]:
    • Faible élévation de la PAPs (< 20 mmHg);
    • Dilatation du VD (augmentation du Vts et du Vtd; Vts > 150 mL et Vtd > 200 mL;
    • Baisse de l'Emax (< 1.5 mmHg/mL) et du rapport Emax/Ea (< 1.3);
    • Rapport VS/Vts du VD < 1; ce rapport, qui exprime le couplage ventriculo-artériel, est un prédicteur indépendant de mortalité.
 
Le degré de réversibilité de l’HTAP est évalué en préopératoire par un test au NO• (inhalation de 10-30 ppm au masque), à l’adénosine (6-12 mg iv) ou à l’époprosténol (> 2 ng/kg/min). On considère que l’HTAP est encore réversible si la PAPm baisse de > 25% (> 10 mmHg) et les RAP de > 30% (en dessous de 400•dynes•s•cm-5) sans diminution du débit cardiaque [3]. Le test de réversibilité sélectionne les patients souffrant d’HTAP primaire (OMS groupe 1, Tableau 12.10A) susceptible de répondre aux bloqueurs calciques ; il n’est pas recommendé dans les autres formes d’HTP [9]. Chez les congénitaux avec un haut débit pulmonaire, la PAP peut ne pas se modifier malgré une baisse des RAP parce que le flux pulmonaire augmente à la faveur de la vasodilatation [16].
 
La mortalité annuelle moyenne de l’HTP est de 15% par an [2]. Le rapport entre le volume systolique (VS) et la pression artérielle différentielle (PAPs – PAPd) est un bon indice pronostique, parce qu’il traduit la compliance artérielle pulmonaire (valeur normale : environ 5 mL/mmHg). Comme la circulation pulmonaire est hautement pulsatile, ni la PAPm ni les RAP ne sont de bons critères pronostiques, alors que la compliance vasculaire (C = VS/PP) est bien corrélée à la survie [11]. La fonction du VD est le déterminant essentiel du devenir: la mortalité est proportionnelle au degré de dysfonction du VD, et non directement liée à la valeur de la pression pulmonaire [17]. En effet, l’HTAP est fonction de la capacité du VD à générer chroniquement des pressions pulmonaires élevées, alors que la défaillance droite se traduit par l’impossibilité d’une élévation de la PAP. En cas d’insuffisance droite, la PAP tend à redescendre, alors que la situation hémodynamique empire (voir Figure 12.28B). 
 
Hypertension pulmonaire et chirurgie 
 
En périopératoire, l’HTAP est un facteur de risque majeur en chirurgie cardiaque comme en chirurgie non-cardiaque. La mortalité opératoire est augmentée de 4 à 25 fois. Elle est de 2.4% dans la chirurgie mineure, elle est quadruplée en chirurgie orthopédique (OR 4.0 lors de prothèse totale de hanche et OR 4.5 lors de prothèse totale de genou) [15], elle est de 7% en chirurgie viscérale [17], et de 25-50% lors de césarienne [1] ; d’où la contre-indication absolue à une grossesse chez les patientes souffrant d’HTAP. La morbidité est élevée (40%) : insuffisance respiratoire, défaillance droite, arythmies [17]. Les principaux facteurs aggravant la mortalité sont une anamnèse d’embolie pulmonaire, une hypertrophie du VD, une dysfonction du VD (indice de Tei > 0.7) et un rapport RAP/RAS > 0.6 [17]. 
 
En chirurgie cardiaque, il est recommandé d’administrer la substance nébulisée chez le patient avant la CEC (iloprost, milrinone) [23]. Lorsqu’un patient est sous NO dès l’induction de l’anesthésie, certains centres le continuent pendant la circulation extra-corporelle (CEC) en maintenant une ventilation pulmonaire pour éviter l’effet rebond lors de son interruption. Après une CEC, les RAP tendent à augmenter à cause de plusieurs phénomènes : lésions cellulaires d’ischémie-reperfusion, dysfonction endothéliale sur la réaction inflammatoire à la CEC avec baisse de production de NO et sécrétion accrue d’endothéline, diminution du taux de L-arginine précurseur de la L-citrulline donneuse de NO. A cela s’ajoutent les problèmes hémodynamiques (stase gauche), ventilatoires (vasoconstriction hypoxique, œdème, atélectasies) et pharmacologiques (protamine). Un traitement spécifique de l’HTAP doit démarrer dès que la PAPsyst est supérieure au tiers de la pression systolique systémique [22]. Le rapport entre les pressions moyennes systémique et pulmonaire (PAM/PAPm) est significativement plus bas (3.3 au lieu de ≥ 4.0) chez les patients qui présentent des complications cardiovasculaires après chirurgie cardiaque ; comme il n’est pas modifié par l’anesthésie, ce rapport est plus pertinent que la valeur absolue de la PAP [20]. L’augmentation du gradient entre la PaCO2 artérielle et la PetCO2 expirée signe une baisse du débit pulmonaire.
 
Hypertension pulmonaire et grossesse 
 
La mortalité chez les parturientes souffrant d’HTAP est de 30-56% [1,14]. Actuellement, un traitement assurant le contrôle de la PAP dans des limites raisonnables (RAP 5-7 U Wood) et un suivi très serré dans un centre spécialisé ne permettent de mener à terme que 60% des grossesses [18]. Les antagonistes du récepteur de l’endothéline doivent être stoppés car ils sont tératogènes, mais les anticoagulants (HBPM), les prostacyclines et les IPDE-5 sont poursuivis. Il est conseillé de prévoir une césarienne élective dès la 34ème semaine [8].
 
Ventilation et hypertension pulmonaire
 
Pour l’anesthésiste et l’intensiviste, ventiler les patients souffrant d’HTP est souvent un défi clinique. La ventilation mécanique de ces malades est un compromis entre une hyperventilation active pour baisser les RAP et le maintien d'une pression intrathoracique moyenne (Pit) basse pour éviter une augmentation de postcharge droite. Si le volume courant est faible, on risque des atélectasies, une hypercarbie, et une augmentation des RAP dans les petits vaisseaux péri-alvéolaires; s'il est élevé, l'hyperinflation augmente la Pit et comprime les gros vaisseaux extra-alvéolaires par la distension des alvéoles pulmonaires [5]. Le volume courant idéal correspond à celui de la capacité résiduelle fonctionnelle (CRF) (Figure 12.29). 


Figure 12.29: Evolution des résistances vasculaires pulmonaires (RAP) avec la ventilation. A : Situation normale. A bas volume courant, les RAP s'élèvent dans les petits vaisseaux par vasoconstriction périphérique sur hypoventilation et hypercapnie. A haut volume courant, elles s'élèvent dans les gros vaisseaux périalvéolaires qui sont étirés et comprimés mécaniquement. La résultante (courbe rouge) montre que le meilleur compromis est obtenu au volume de la capacité résiduelle fonctionnelle (CRF). Ceci correspond à une ventilation à 6-8 ml/kg (d’après réf 5). B : En cas d’hypertension pulmonaire chronique, les parois artérielles sont épaissies, avec une média muscularisée, une prolifération sous-endothéliale et une fibrose de l’externa (coupe d’une artère pulmonaire en cartouche). Ces vaiseaux ne sont plus compressibles par la pression intrathoracique. La courbe corrrespondant aux gros vaisseaux est donc aplatie, et les RAP totales n’ont plus une forme en « U » ; elles n’augmentent plus à haut volume courant. Ces patients tolèrent donc très bien l’hyperventilation en IPPV.
 
Il faut jouer sur le volume courant, la fréquence et le mode ventilatoire pour obtenir la PaCO2 et la Pit moy les plus basses possible. De ce point de vue, la durée de l'inspirium augmente davantage la Pit moy que la valeur du pic inspiratoire de pression. Toutefois, deux phénomènes importants viennent faciliter la tâche du clinicien. 
 
  • La compression des gros vaisseaux extra-alvéolaires, dans la partie droite du graphique de la Figure 12.29, ne s’applique pas réellement au patient souffrant d’HTAP, parce que la paroi épaissie et rigide de ses vaisseaux pulmonaires empêche toute compression par une ventilation à haut volume courant. Il n’y a donc pas lieu de craindre une augmentation significative de la PAP lors d’une hyperventilation mécanique.
  • L'accroissement de postcharge pour le VD que représente l'IPPV est très faible par rapport à sa postcharge habituelle: ajouter une Pit moy de 10 mmHg à une PAPmoy de 50 mmHg modifie moins les conditions hémodynamiques que lorsque la PAPmoy est normale (20 mmHg). Le risque de décompensation du VD est donc très faible lorsque les pressions ventilatoires restent dans les limites habituelles [4].
De plus, l'IPPV offre la possibilité d'hyperventiler le patient et, ce faisant, de diminuer ses RAP par alcalose respiratoire. Seule une dysfonction droite isolée sans élévation chronique de la pression pulmonaire présente un risque de décompensation majeure lors d’IPPV, mais non la situation d’une HTP chronique accompagnée d’une hypertrophie ventriculaire droite [5]. La réaction hémodynamique du patient à l'IPPV peut être testée en préopératoire en lui faisant réaliser une manoeuvre de Valsalva une fois le cathéter artériel en place et en observant l'évolution de la pression artérielle. Le plus souvent, les variations respiratoires sont atténuées et la pression moyenne (PAM) est stabilisée à une valeur très légèrement inférieure (< 15%) à sa valeur en spontanée. Ceci laisse présager une bonne tolérance à l’IPPV.
 
Hypertension pulmonaire de haute altitude
 
Avec l’altitude, la PaO2 baisse (75 mmHg à 4'800 m, 40 mmHg à 8'800 m) et la PAP moyenne augmente (15 mmHg à 2'000 m et 30 mmHg à 4'500 m). Les poumons subissent une vasoconstriction hypoxique massive (RAP augmentée de 100 à 300%) qui se généralise à l’ensemble des poumons, mais reste inhomogène (voir Chapitre 5, HTAP de haute altitude). Cette vasoconstriction est un phénomène rapide et soutenu, doublé par un remodelage vasculaire et une muscularisation des vaisseaux distaux lors de passage à la chronicité [25]. Le DO2 est maintenu tant bien que mal par une extraction accrue, une hyperventilation, une érythrocytose et une augmentation de la fréquence cardiaque, mais l’HTAP sollicite gravement le VD dont le risque de défaillance est élevé. L’OAP (HAPE : high-altitude pulmonary edema) est lié à l’inhomogénéité de la vasoconstriction hypoxique : il se déclenche dans les zones non vasoconstrictées face à l’augmentation de la PAP ; ces dernières sont perfusées sous haute pression, mais ne sont pas protégées par la vasoconstriction. Le traitement consiste en O2, redescente à basse altitude, acétazolamide, nifédipine, dexaméthazone et IPDE-5 (sildénafil, tadalafil). La réponse vasculaire pulmonaire à l’altitude possède une forte empreinte génétique. Ainsi, les Tibétains conservent une production normale de NO et présentent une PAP normale alors qu’ils vivent au dessus de 3’600 m ; ils ont une Hb jusqu’à 20% plus basse que les gens des plaines acclimatés à l’altitude. Les Amérindiens des Andes, au contraire, affichent une hyperérythrocytose et un remodelage vasculaire réversible [25].
 
 
 
Clinique de l’HTAP
Le pronostic de l'HTAP sévère (mortalité annuelle 15%) tient davantage à la fonction ventriculaire droite qu'à la valeur de la pression pulmonaire.
Critères de risque périopératoire en cas d'HTAP: 
    - PAPmoy > 35 mmHg, RAP > 4.5 U Wood
    - SaO2 < 90%, SvO2 < 65%, Hb > 150 gm/L
    - Test de marche de 6 min < 300 m 
    - Dysfonction ventriculaire droite
Facteurs aggravants: hypoxie, hypercarbie, atélectasie, acidose, hypothermie, stress, douleur.
 
Bien que l’HTAP multiplie 2-20 fois le risque cardiaque périopératoire, le facteur pronostique le plus important est la fonction du VD: lorsqu’il défaille, le VD ne peut plus générer une PAP élevée.
 
Les RAP augmentent en cas d'hypoventilation (vasoconstriction pulmonaire hypoxique) et en cas de ventilation à haut volume courant (occlusion des vaisseaux par la distension alvéolaire). Mais en cas d'HTAP avec HVD, trois éléments favorisent l'IPPV:
    - La paroi épaisse et rigide des vaisseaux pulmonaires empêche leur compression à haut VC
    - L'IPPV représente un faible accroissement de postcharge pour le VD en cas d'HVD
    - L'hyperventilation permet une certaine vasodilatation artériolaire pulmonaire


© BETTEX D, CHASSOT PG,  Janvier 2008, dernière mise à jour, Novembre 2019
 

Références 
 
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12 Anesthésie et insuffisance ventriculaire